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GASTROSQUISIS
VALENTINA ENCISO
DEFINICIÓN
• La gastrosquisis es un defecto de espesor completo en la pared abdominal,
generalmente a la derecha de un cordón umbilical normalmente insertado.
• Una cantidad variable de intestino y ocasionalmente partes de otros órganos
abdominales se hernian fuera de la pared abdominal sin membrana o saco
cubiertos.
EMBRIOLOGÍA
• La pared abdominal normal se forma por pliegues craneales, caudales y dos embriones laterales.
• Los pliegues embrionarios laterales se cierran de atrás hacia adelante del embrión, formando un tubo.
PATOLOGIA
• El intestino crece mucho mas rápido que el pliegue a medida que se forma el tubo, herniando al ombligo, es decir
que sale del cuerpo. Esto sucede de la semana sexta a la decima.
• En la gastrosquisis hay isquemia, lo cual quiere decir que no llega sangre a un pedazo de la pared abdominal
generando un orificio donde las vísceras quedan afuera de la cavidad abdominal.
EPIDEMIOLOGIA
• La incidencia de gastrosquisis parace estar aumentando en todo el mundo, con cifras de 3 a 4 por cada 10.000
nacimientos.
• La causa no es clara, sin embargo, su incidencia es mayor en madres gestantes jóvenes y pobres (de 20 años o
menos), drogadictas o adictas al tabaco.
• La investigación de la causa de esta enfermedad se centra mas en conocer sobre esta, para disminuir la
incidencia que genera carga en los sistemas de salud y alcanzar el objetivo final que es la prevención de esta
enfermedad.
ANOMALÍAS ASOCIADAS
• Del 10% al 20% de los recién nacidos con gastrosquisis, pueden contraer anomalías adicionales asociadas al tracto
intestinal.
• Cerca de un 10% de los bebés con gastrosquisis tendrán estenosis intestinal o atresia que es consecuencia de una
insuficiencia vascular en el intestino.
• Esta insuficiencia podría ocurrir temprano en el momento del desarrollo de la gastrosquisis o, más
probablemente, más tarde por vólvulo o compresión del pedículo vascular mesentérico contra un anillo de la
pared abdominal que se estrecha.
ANOMALÍAS ASOCIADAS
• Anomalías asociadas a los cromosomas son menos frecuentes.
• Las mas frecuentes son lesiones cardiacas.
• En ocasiones los intestinos al tener paredes gruesas se enredan con el defecto.
• Puede generarse perdida de testículos por ausencia de fuerza abdominal (los testículos no bajan a su lugar).
ESTENOSIS INTESTINAL
ANOMALÍAS ASOCIADAS
ATRESIA INTESTINAL
• En vez de ser un tubo abierto y permeable, el
intestino está cerrado o bloqueado en una o más
partes y esto impide el paso de los alimentos y de
las heces fecales a través del cuerpo del bebé. A
algunos niños les faltan incluso algunos segmentos
de intestino entre los dos puntos de bloqueo del
tubo intestinal.
ESTENOSIS
• Un engrosamiento del canal que une el
estómago con el intestino y que produce una
obstrucción y por lo tanto, vómitos constantes.
“El bebé no nace con el problema, lo desarrolla
tres o cuatro semanas después de nacer sin
que conozcamos la causa.
DIAGNÓSTICO PRENATAL
Se realiza mediante ultrasonido (ecografía)
Especificidad del 95% Factores que influyen en un diagnostico
• Experiencias del ecografista
• Tiempo variable
• Objetivos de la ecografía prenatal
DIAGNOSTICO PRENATAL
ERRORES EN EL DIAGNOSTICO
• Confusión con otras alteraciones raras de la pared abdominal (a menudo lejos del ombligo, no cubiertas por una
membrana, y fatales) como el onfalocele que imita una gastrosquisis debido a la falta de una membrana de
cobertura.
• La pared abdominal no se ve lo suficientemente bien durante los estudios realizados para detectar el número, la
posición y la edad del feto.
DIAGNOSTICO PRENATAL
COMIENZO DE LOS ESTUDIOS
• Se basa en el cribado del suero materno, el cual, permite ver la elevación de alfafetoproteína (AFP) o si hay
anormalidades en el crecimiento del feto o en los niveles de líquido amniótico.
• La alfafetoproteína (AFP) es el análogo fetal de la albúmina y su estudio permite evaluar al feto por
anormalidades cromosómicas y defectos del tubo neural.
• En gastrosquisis la AFP materna muestra un nivel muy elevado.
CONTROL PRENATAL
• El ataque con gastrosquisis es un inconveniente para varios eventos adversos en el útero, incluido retardo de
crecimiento intrauterino (IUGR), oligohidramnios, parto prematuro e incluso muerte fetal.
• El diagnóstico de RCIU puede incluir la medición del torso fetal y el peso, que puede ser problemático en un feto
con gastrosquisis debido al intestino eviscerado.
• Los casos severos de oligohidramnios asociados con la gastrosquisis se han tratado con reemplazo de líquido
amniótico con cierto éxito.
CONTROL PRENATAL
• La lesión del intestino puede variar en severidad desde
vólvulo y pérdida de todo el intestino medio, a una atresia
intestinal, a una "piel" inflamatoria o serositis del intestino
que puede hacer que las asas intestinales sean
indistinguibles entre sí.
• La muerte fetal se puede atribuir a la tardía gestación, la
cual, puede ser causado por un vólvulo en el intestino
medio útero o, por un compromiso agudo del flujo
sanguíneo umbilical por el intestino eviscerado.
CONTROL PRENATAL
• Las recomendaciones actuales para el control prenatal de los casos de gastrosquisis incluyen:
• 1. Ecografías de seguimiento cada 3 a 4 semanas para evaluar el crecimiento fetal, amniótico líquido y la condición
del intestino.
• 2. No estrés fetal una vez a la semana en fetos menos de 32 semanas de gestación si hay una anormalidad de
crecimiento fetal o líquido amniótico o dilatación progresiva del intestino y, luego, dos veces a la semana después de
la gestación de 32 semanas en todos los casos.
• 3. Parto a término o cerca del término, evitando el parto prematuro (menos de 37 semanas de gestación).
• 4. Parto vaginal a menos que haya otras indicaciones maternas o fetales para la cesárea.
RECIÉN NACIDOS Y MANEJO MÉDICO
• Comienza con una evaluación y manejo de las vías respiratorias, la respiración y la circulación (ABC) y por
ultimo, la atención se dirige a la pared abdominal defecto.
• El nacimiento prematuro puede causar dificultad respiratoria que requiere intubación endotraqueal,
ventilación mecánica y reemplazo de surfactante.
• Puede haber una marcada pérdida de calor debido a las pérdidas por evaporación y al aumento del área
superficial expuesta de las vísceras; por lo tanto, es importante secar al bebé y mantener un ambiente cálido.
• El neonato nacido normal tiene un volumen abdominal de 15 ml; en el caso de los neonatos con gastrosquisis
tiene un volumen abdominal de 100 ml de bilis estomacal. Se necesita descompresión neogastrica para vaciar
el estomago evitando el reflujo.
RECIÉN NACIDOS Y MANEJO MÉDICO
• El método de temporalización más fácil consiste en colocar las
vísceras expuestas y toda la mitad inferior del bebé seco en una
bolsa de plástico transparente (bolsa intestinal) o SILO.
• Controlar y mantener los niveles séricos de glucosa es parte de
cualquier reanimación neonatal, pero es especialmente importante
en los bebés con gastrosquisis porque la prematurez asociada y el
RCIU aumentan el riesgo de hipoglucemia.
• Un catéter de vejiga es útil para controlar la producción de orina y
guiar la reanimación.
RECIÉN NACIDOS Y MANEJO MÉDICO
MANEJO QUIRÚRGICO
• El objetivo es prevenir mas lesiones por isquemia (falta de sangre) y trauma mecánico directo, reducción del
intestino, cierre de la fascia y la piel.
• Para lograr estos objetivos, se han descrito muchas técnicas diferentes. El tratamiento y el momento del
tratamiento varían según el tamaño del defecto, la cantidad de intestino eviscerado, el tamaño del bebé y
cualquier problema asociado.
• Si se presenta o se sospecha una atresia y la condición del intestino no permitirá una anastomosis (unión entre
el defecto y el intestino) segura, que a menudo es el caso, el intestino sin reparar simplemente se reduce al
abdomen y la pared abdominal se cierra.
MANEJO QUIRÚRGICO
• Otro método es la reducción inmediata (y la reparación), la cual, tiene un atractivo intuitivo y tiene algunas ventajas
en comparación con una reparación demorada.
• Si se realiza una reducción inmediata, esto puede realizarse al lado de la cama ("reducción de sala") sin anestesia.
• Un método popular es la colocación del silo para cubrir los intestinos expuestos. Se pueden colocar en la sala de partos
o al lado de la cama sin anestesia. (Aunque con cierta probabilidad de riesgo).
• Si el defecto de la pared abdominal es demasiado pequeño para acomodar el dispositivo, el defecto puede agrandarse
con anestesia local y sedación. Este procedimiento se puede realizar al lado de la cama o en el quirófano.
MANEJO QUIRÚRGICO
• El objetivo es completar la reducción en el plazo de una semana a 10 días después de colocar el silo
suturado. De lo contrario, existe un mayor riesgo de infección y presión creando un gran "abdomen
abierto".
• Una vez que las vísceras se han reducido al nivel de la pared abdominal, el bebé regresa a la sala de
operaciones para extraer el silo y el cierre.
TIPOS DE GASTROSQUISIS
TIPO I: PERITONITIS LEVE CON
INTESTINO NORMAL TIPO II: PERITONITIS SEVERA
TIPOS DE GASTROSQUISIS
TIPO III: COMPROMISO INTESTINAL CON
ATRESIA, NECROSIS O PERFORACION GASTRICA
TIPO IV: NECROSIS INTESTINAL EXTENSA
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  • 2. DEFINICIÓN • La gastrosquisis es un defecto de espesor completo en la pared abdominal, generalmente a la derecha de un cordón umbilical normalmente insertado. • Una cantidad variable de intestino y ocasionalmente partes de otros órganos abdominales se hernian fuera de la pared abdominal sin membrana o saco cubiertos.
  • 3.
  • 4. EMBRIOLOGÍA • La pared abdominal normal se forma por pliegues craneales, caudales y dos embriones laterales. • Los pliegues embrionarios laterales se cierran de atrás hacia adelante del embrión, formando un tubo. PATOLOGIA • El intestino crece mucho mas rápido que el pliegue a medida que se forma el tubo, herniando al ombligo, es decir que sale del cuerpo. Esto sucede de la semana sexta a la decima. • En la gastrosquisis hay isquemia, lo cual quiere decir que no llega sangre a un pedazo de la pared abdominal generando un orificio donde las vísceras quedan afuera de la cavidad abdominal.
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  • 6. EPIDEMIOLOGIA • La incidencia de gastrosquisis parace estar aumentando en todo el mundo, con cifras de 3 a 4 por cada 10.000 nacimientos. • La causa no es clara, sin embargo, su incidencia es mayor en madres gestantes jóvenes y pobres (de 20 años o menos), drogadictas o adictas al tabaco. • La investigación de la causa de esta enfermedad se centra mas en conocer sobre esta, para disminuir la incidencia que genera carga en los sistemas de salud y alcanzar el objetivo final que es la prevención de esta enfermedad.
  • 7. ANOMALÍAS ASOCIADAS • Del 10% al 20% de los recién nacidos con gastrosquisis, pueden contraer anomalías adicionales asociadas al tracto intestinal. • Cerca de un 10% de los bebés con gastrosquisis tendrán estenosis intestinal o atresia que es consecuencia de una insuficiencia vascular en el intestino. • Esta insuficiencia podría ocurrir temprano en el momento del desarrollo de la gastrosquisis o, más probablemente, más tarde por vólvulo o compresión del pedículo vascular mesentérico contra un anillo de la pared abdominal que se estrecha.
  • 8. ANOMALÍAS ASOCIADAS • Anomalías asociadas a los cromosomas son menos frecuentes. • Las mas frecuentes son lesiones cardiacas. • En ocasiones los intestinos al tener paredes gruesas se enredan con el defecto. • Puede generarse perdida de testículos por ausencia de fuerza abdominal (los testículos no bajan a su lugar).
  • 10. ANOMALÍAS ASOCIADAS ATRESIA INTESTINAL • En vez de ser un tubo abierto y permeable, el intestino está cerrado o bloqueado en una o más partes y esto impide el paso de los alimentos y de las heces fecales a través del cuerpo del bebé. A algunos niños les faltan incluso algunos segmentos de intestino entre los dos puntos de bloqueo del tubo intestinal. ESTENOSIS • Un engrosamiento del canal que une el estómago con el intestino y que produce una obstrucción y por lo tanto, vómitos constantes. “El bebé no nace con el problema, lo desarrolla tres o cuatro semanas después de nacer sin que conozcamos la causa.
  • 11. DIAGNÓSTICO PRENATAL Se realiza mediante ultrasonido (ecografía) Especificidad del 95% Factores que influyen en un diagnostico • Experiencias del ecografista • Tiempo variable • Objetivos de la ecografía prenatal
  • 12. DIAGNOSTICO PRENATAL ERRORES EN EL DIAGNOSTICO • Confusión con otras alteraciones raras de la pared abdominal (a menudo lejos del ombligo, no cubiertas por una membrana, y fatales) como el onfalocele que imita una gastrosquisis debido a la falta de una membrana de cobertura. • La pared abdominal no se ve lo suficientemente bien durante los estudios realizados para detectar el número, la posición y la edad del feto.
  • 13. DIAGNOSTICO PRENATAL COMIENZO DE LOS ESTUDIOS • Se basa en el cribado del suero materno, el cual, permite ver la elevación de alfafetoproteína (AFP) o si hay anormalidades en el crecimiento del feto o en los niveles de líquido amniótico. • La alfafetoproteína (AFP) es el análogo fetal de la albúmina y su estudio permite evaluar al feto por anormalidades cromosómicas y defectos del tubo neural. • En gastrosquisis la AFP materna muestra un nivel muy elevado.
  • 14. CONTROL PRENATAL • El ataque con gastrosquisis es un inconveniente para varios eventos adversos en el útero, incluido retardo de crecimiento intrauterino (IUGR), oligohidramnios, parto prematuro e incluso muerte fetal. • El diagnóstico de RCIU puede incluir la medición del torso fetal y el peso, que puede ser problemático en un feto con gastrosquisis debido al intestino eviscerado. • Los casos severos de oligohidramnios asociados con la gastrosquisis se han tratado con reemplazo de líquido amniótico con cierto éxito.
  • 15. CONTROL PRENATAL • La lesión del intestino puede variar en severidad desde vólvulo y pérdida de todo el intestino medio, a una atresia intestinal, a una "piel" inflamatoria o serositis del intestino que puede hacer que las asas intestinales sean indistinguibles entre sí. • La muerte fetal se puede atribuir a la tardía gestación, la cual, puede ser causado por un vólvulo en el intestino medio útero o, por un compromiso agudo del flujo sanguíneo umbilical por el intestino eviscerado.
  • 16. CONTROL PRENATAL • Las recomendaciones actuales para el control prenatal de los casos de gastrosquisis incluyen: • 1. Ecografías de seguimiento cada 3 a 4 semanas para evaluar el crecimiento fetal, amniótico líquido y la condición del intestino. • 2. No estrés fetal una vez a la semana en fetos menos de 32 semanas de gestación si hay una anormalidad de crecimiento fetal o líquido amniótico o dilatación progresiva del intestino y, luego, dos veces a la semana después de la gestación de 32 semanas en todos los casos. • 3. Parto a término o cerca del término, evitando el parto prematuro (menos de 37 semanas de gestación). • 4. Parto vaginal a menos que haya otras indicaciones maternas o fetales para la cesárea.
  • 17. RECIÉN NACIDOS Y MANEJO MÉDICO • Comienza con una evaluación y manejo de las vías respiratorias, la respiración y la circulación (ABC) y por ultimo, la atención se dirige a la pared abdominal defecto. • El nacimiento prematuro puede causar dificultad respiratoria que requiere intubación endotraqueal, ventilación mecánica y reemplazo de surfactante. • Puede haber una marcada pérdida de calor debido a las pérdidas por evaporación y al aumento del área superficial expuesta de las vísceras; por lo tanto, es importante secar al bebé y mantener un ambiente cálido. • El neonato nacido normal tiene un volumen abdominal de 15 ml; en el caso de los neonatos con gastrosquisis tiene un volumen abdominal de 100 ml de bilis estomacal. Se necesita descompresión neogastrica para vaciar el estomago evitando el reflujo.
  • 18. RECIÉN NACIDOS Y MANEJO MÉDICO • El método de temporalización más fácil consiste en colocar las vísceras expuestas y toda la mitad inferior del bebé seco en una bolsa de plástico transparente (bolsa intestinal) o SILO. • Controlar y mantener los niveles séricos de glucosa es parte de cualquier reanimación neonatal, pero es especialmente importante en los bebés con gastrosquisis porque la prematurez asociada y el RCIU aumentan el riesgo de hipoglucemia. • Un catéter de vejiga es útil para controlar la producción de orina y guiar la reanimación.
  • 19. RECIÉN NACIDOS Y MANEJO MÉDICO
  • 20. MANEJO QUIRÚRGICO • El objetivo es prevenir mas lesiones por isquemia (falta de sangre) y trauma mecánico directo, reducción del intestino, cierre de la fascia y la piel. • Para lograr estos objetivos, se han descrito muchas técnicas diferentes. El tratamiento y el momento del tratamiento varían según el tamaño del defecto, la cantidad de intestino eviscerado, el tamaño del bebé y cualquier problema asociado. • Si se presenta o se sospecha una atresia y la condición del intestino no permitirá una anastomosis (unión entre el defecto y el intestino) segura, que a menudo es el caso, el intestino sin reparar simplemente se reduce al abdomen y la pared abdominal se cierra.
  • 21. MANEJO QUIRÚRGICO • Otro método es la reducción inmediata (y la reparación), la cual, tiene un atractivo intuitivo y tiene algunas ventajas en comparación con una reparación demorada. • Si se realiza una reducción inmediata, esto puede realizarse al lado de la cama ("reducción de sala") sin anestesia. • Un método popular es la colocación del silo para cubrir los intestinos expuestos. Se pueden colocar en la sala de partos o al lado de la cama sin anestesia. (Aunque con cierta probabilidad de riesgo). • Si el defecto de la pared abdominal es demasiado pequeño para acomodar el dispositivo, el defecto puede agrandarse con anestesia local y sedación. Este procedimiento se puede realizar al lado de la cama o en el quirófano.
  • 22. MANEJO QUIRÚRGICO • El objetivo es completar la reducción en el plazo de una semana a 10 días después de colocar el silo suturado. De lo contrario, existe un mayor riesgo de infección y presión creando un gran "abdomen abierto". • Una vez que las vísceras se han reducido al nivel de la pared abdominal, el bebé regresa a la sala de operaciones para extraer el silo y el cierre.
  • 23. TIPOS DE GASTROSQUISIS TIPO I: PERITONITIS LEVE CON INTESTINO NORMAL TIPO II: PERITONITIS SEVERA
  • 24. TIPOS DE GASTROSQUISIS TIPO III: COMPROMISO INTESTINAL CON ATRESIA, NECROSIS O PERFORACION GASTRICA TIPO IV: NECROSIS INTESTINAL EXTENSA