Gastrosquisis, es una enfermedad congénita que se da a inicios de la gestación. Se da por que la pared abdominal del embrión no se cierra completamente y se quedan por fuera los intestinos.
2. DEFINICIÓN
• La gastrosquisis es un defecto de espesor completo en la pared abdominal,
generalmente a la derecha de un cordón umbilical normalmente insertado.
• Una cantidad variable de intestino y ocasionalmente partes de otros órganos
abdominales se hernian fuera de la pared abdominal sin membrana o saco
cubiertos.
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4. EMBRIOLOGÍA
• La pared abdominal normal se forma por pliegues craneales, caudales y dos embriones laterales.
• Los pliegues embrionarios laterales se cierran de atrás hacia adelante del embrión, formando un tubo.
PATOLOGIA
• El intestino crece mucho mas rápido que el pliegue a medida que se forma el tubo, herniando al ombligo, es decir
que sale del cuerpo. Esto sucede de la semana sexta a la decima.
• En la gastrosquisis hay isquemia, lo cual quiere decir que no llega sangre a un pedazo de la pared abdominal
generando un orificio donde las vísceras quedan afuera de la cavidad abdominal.
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6. EPIDEMIOLOGIA
• La incidencia de gastrosquisis parace estar aumentando en todo el mundo, con cifras de 3 a 4 por cada 10.000
nacimientos.
• La causa no es clara, sin embargo, su incidencia es mayor en madres gestantes jóvenes y pobres (de 20 años o
menos), drogadictas o adictas al tabaco.
• La investigación de la causa de esta enfermedad se centra mas en conocer sobre esta, para disminuir la
incidencia que genera carga en los sistemas de salud y alcanzar el objetivo final que es la prevención de esta
enfermedad.
7. ANOMALÍAS ASOCIADAS
• Del 10% al 20% de los recién nacidos con gastrosquisis, pueden contraer anomalías adicionales asociadas al tracto
intestinal.
• Cerca de un 10% de los bebés con gastrosquisis tendrán estenosis intestinal o atresia que es consecuencia de una
insuficiencia vascular en el intestino.
• Esta insuficiencia podría ocurrir temprano en el momento del desarrollo de la gastrosquisis o, más
probablemente, más tarde por vólvulo o compresión del pedículo vascular mesentérico contra un anillo de la
pared abdominal que se estrecha.
8. ANOMALÍAS ASOCIADAS
• Anomalías asociadas a los cromosomas son menos frecuentes.
• Las mas frecuentes son lesiones cardiacas.
• En ocasiones los intestinos al tener paredes gruesas se enredan con el defecto.
• Puede generarse perdida de testículos por ausencia de fuerza abdominal (los testículos no bajan a su lugar).
10. ANOMALÍAS ASOCIADAS
ATRESIA INTESTINAL
• En vez de ser un tubo abierto y permeable, el
intestino está cerrado o bloqueado en una o más
partes y esto impide el paso de los alimentos y de
las heces fecales a través del cuerpo del bebé. A
algunos niños les faltan incluso algunos segmentos
de intestino entre los dos puntos de bloqueo del
tubo intestinal.
ESTENOSIS
• Un engrosamiento del canal que une el
estómago con el intestino y que produce una
obstrucción y por lo tanto, vómitos constantes.
“El bebé no nace con el problema, lo desarrolla
tres o cuatro semanas después de nacer sin
que conozcamos la causa.
11. DIAGNÓSTICO PRENATAL
Se realiza mediante ultrasonido (ecografía)
Especificidad del 95% Factores que influyen en un diagnostico
• Experiencias del ecografista
• Tiempo variable
• Objetivos de la ecografía prenatal
12. DIAGNOSTICO PRENATAL
ERRORES EN EL DIAGNOSTICO
• Confusión con otras alteraciones raras de la pared abdominal (a menudo lejos del ombligo, no cubiertas por una
membrana, y fatales) como el onfalocele que imita una gastrosquisis debido a la falta de una membrana de
cobertura.
• La pared abdominal no se ve lo suficientemente bien durante los estudios realizados para detectar el número, la
posición y la edad del feto.
13. DIAGNOSTICO PRENATAL
COMIENZO DE LOS ESTUDIOS
• Se basa en el cribado del suero materno, el cual, permite ver la elevación de alfafetoproteína (AFP) o si hay
anormalidades en el crecimiento del feto o en los niveles de líquido amniótico.
• La alfafetoproteína (AFP) es el análogo fetal de la albúmina y su estudio permite evaluar al feto por
anormalidades cromosómicas y defectos del tubo neural.
• En gastrosquisis la AFP materna muestra un nivel muy elevado.
14. CONTROL PRENATAL
• El ataque con gastrosquisis es un inconveniente para varios eventos adversos en el útero, incluido retardo de
crecimiento intrauterino (IUGR), oligohidramnios, parto prematuro e incluso muerte fetal.
• El diagnóstico de RCIU puede incluir la medición del torso fetal y el peso, que puede ser problemático en un feto
con gastrosquisis debido al intestino eviscerado.
• Los casos severos de oligohidramnios asociados con la gastrosquisis se han tratado con reemplazo de líquido
amniótico con cierto éxito.
15. CONTROL PRENATAL
• La lesión del intestino puede variar en severidad desde
vólvulo y pérdida de todo el intestino medio, a una atresia
intestinal, a una "piel" inflamatoria o serositis del intestino
que puede hacer que las asas intestinales sean
indistinguibles entre sí.
• La muerte fetal se puede atribuir a la tardía gestación, la
cual, puede ser causado por un vólvulo en el intestino
medio útero o, por un compromiso agudo del flujo
sanguíneo umbilical por el intestino eviscerado.
16. CONTROL PRENATAL
• Las recomendaciones actuales para el control prenatal de los casos de gastrosquisis incluyen:
• 1. Ecografías de seguimiento cada 3 a 4 semanas para evaluar el crecimiento fetal, amniótico líquido y la condición
del intestino.
• 2. No estrés fetal una vez a la semana en fetos menos de 32 semanas de gestación si hay una anormalidad de
crecimiento fetal o líquido amniótico o dilatación progresiva del intestino y, luego, dos veces a la semana después de
la gestación de 32 semanas en todos los casos.
• 3. Parto a término o cerca del término, evitando el parto prematuro (menos de 37 semanas de gestación).
• 4. Parto vaginal a menos que haya otras indicaciones maternas o fetales para la cesárea.
17. RECIÉN NACIDOS Y MANEJO MÉDICO
• Comienza con una evaluación y manejo de las vías respiratorias, la respiración y la circulación (ABC) y por
ultimo, la atención se dirige a la pared abdominal defecto.
• El nacimiento prematuro puede causar dificultad respiratoria que requiere intubación endotraqueal,
ventilación mecánica y reemplazo de surfactante.
• Puede haber una marcada pérdida de calor debido a las pérdidas por evaporación y al aumento del área
superficial expuesta de las vísceras; por lo tanto, es importante secar al bebé y mantener un ambiente cálido.
• El neonato nacido normal tiene un volumen abdominal de 15 ml; en el caso de los neonatos con gastrosquisis
tiene un volumen abdominal de 100 ml de bilis estomacal. Se necesita descompresión neogastrica para vaciar
el estomago evitando el reflujo.
18. RECIÉN NACIDOS Y MANEJO MÉDICO
• El método de temporalización más fácil consiste en colocar las
vísceras expuestas y toda la mitad inferior del bebé seco en una
bolsa de plástico transparente (bolsa intestinal) o SILO.
• Controlar y mantener los niveles séricos de glucosa es parte de
cualquier reanimación neonatal, pero es especialmente importante
en los bebés con gastrosquisis porque la prematurez asociada y el
RCIU aumentan el riesgo de hipoglucemia.
• Un catéter de vejiga es útil para controlar la producción de orina y
guiar la reanimación.
20. MANEJO QUIRÚRGICO
• El objetivo es prevenir mas lesiones por isquemia (falta de sangre) y trauma mecánico directo, reducción del
intestino, cierre de la fascia y la piel.
• Para lograr estos objetivos, se han descrito muchas técnicas diferentes. El tratamiento y el momento del
tratamiento varían según el tamaño del defecto, la cantidad de intestino eviscerado, el tamaño del bebé y
cualquier problema asociado.
• Si se presenta o se sospecha una atresia y la condición del intestino no permitirá una anastomosis (unión entre
el defecto y el intestino) segura, que a menudo es el caso, el intestino sin reparar simplemente se reduce al
abdomen y la pared abdominal se cierra.
21. MANEJO QUIRÚRGICO
• Otro método es la reducción inmediata (y la reparación), la cual, tiene un atractivo intuitivo y tiene algunas ventajas
en comparación con una reparación demorada.
• Si se realiza una reducción inmediata, esto puede realizarse al lado de la cama ("reducción de sala") sin anestesia.
• Un método popular es la colocación del silo para cubrir los intestinos expuestos. Se pueden colocar en la sala de partos
o al lado de la cama sin anestesia. (Aunque con cierta probabilidad de riesgo).
• Si el defecto de la pared abdominal es demasiado pequeño para acomodar el dispositivo, el defecto puede agrandarse
con anestesia local y sedación. Este procedimiento se puede realizar al lado de la cama o en el quirófano.
22. MANEJO QUIRÚRGICO
• El objetivo es completar la reducción en el plazo de una semana a 10 días después de colocar el silo
suturado. De lo contrario, existe un mayor riesgo de infección y presión creando un gran "abdomen
abierto".
• Una vez que las vísceras se han reducido al nivel de la pared abdominal, el bebé regresa a la sala de
operaciones para extraer el silo y el cierre.