Este documento presenta una revisión de las diferentes clasificaciones de las malformaciones del tracto genital inferior propuestas en la literatura y propone una nueva clasificación embriológica y clínica en 6 categorías principales basada en los mecanismos embriológicos subyacentes: 1) agenesia o hipoplasia genitourinaria unilateral, 2) anomalías mesonéfricas, 3) anomalías müllerianas aisladas, 4) disfunciones del gubernáculo, 5) anomalías del seno urogenital y 6) combinaciones mal

1. ¿ ES NECESARIA UNA CLASIFICACION UNICA
DE LAS MALFORMACIONES DEL TRACTO
GENITAL INFERIOR?
Dra. Maribel Acién y
Prof. Pedro Acién
Instituto de Ginecología P.A.A.; Dep/División de Ginecología, Universidad
Miguel Hernández; y Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital
Universitario de San Juan. Campus de San Juan, Alicante
www.acienginecologia.com
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2. Tracto genital inferior: cuello
uterino, vagina, vulva

3. Bast JD en DeCherney and Pernoll,
1994
1. Anomalías del cervix:
Atresia, hipoplasia
2. Anomalías vaginales:
A. Agenesia
B. Septo vaginal transverso
C. Septo vaginal longitudinal,
perforado, imperforado, etc
D. Asociadas a anomalías del seno,
cloaca, etc
3. Anomalías del himen
4. Disgenesia cloacal incluyendo la
persistencia del seno urogenital:
Siguiendo a Okonkwo JEN, Crocker
KM. Obstet Gynecol 1977:50:97:
A. Fistula recto-cloacal
B. Fistula recto-vaginal
C. Fistula recto-vestibular
D. Ano cubierto
E. Ano ectópico…..Extrofia cloacal
5. Debería añadir como
Anomalias del seno urogenital:
A. Fístula uretro-vaginal
B. Fístula vésico-vaginal
C. Complejo epispadias-extrofia
vesical

4. Anomalías congénitas del cervix:
Rock, Roberts and Jones, Fertil Steril, 2010
Roberts and Rock, Curr Op Obstet Gynecol, 2011
APLASIA CERVICAL: 3 tipos
DISGENESIA CERVICAL: 4 tipos
Anomalias urinarias asociadas raras;
Porciones variables de la vagina pueden estar atréticas

5. Otras clasificaciones de anomalías
o malformaciones del TGI
Ostrzenski A. EJOGRB, 2011
• The first clinical
classification of vaginal
introital defects:
Basada en la localización de los defectos anatómicos:
Categoría I, Anterior
Categoría II, Lateral
Categoría III, Posterior
Categoría IV, Múltiples localizaciones.
Se refiere a defectos en la
función sexual
Wang et al (Chinese), 2009
•
Malformaciones vulvo-vaginales
atípicas. Menuria y 2 orificios:
uno bajo clítoris y otro, ano.
Anomalías del seno urogenital:
Tipo I, fusión labial simple
Tipo II, comunicación vagina-seno
infraesfinteriana con atresia
vaginal distal: fístula uretrovaginal.
Tipo III, comunicación
supraesfinteriana con atresia
vaginal distal: fístula uretro
(vésico)-vaginal

6. Levitt MA, Peña A
Cloacal malformations: lessons learned from 490 cases
Seminars in Pediatric Surgery, 2010
Grupo A: canal común corto,
Grupo B: canal común largo,
< 3 cms
> 3 cm

7. Ruggeri et al. Pediatr Surg Int (2012) 28:797-803.
Vaginal malformations: a proposed classification based on embryological,
anatomical and clinical criteria and their surgical management (an analysis of
167 cases).
(Agenesia vaginal)
(Atresia vaginal)
(Atresia con fístula urogenital
persistente)

8. Ruggeri et al. Pediatr Surg Int (2012) 28:797-803.
Vaginal malformations
(Atresias como diafragma)
(Duplicaciones)
(Cloaca)

9. Desarrollo embriológico de
genitales internos y sistema urinario

11. Sanchez-Ferrer et al,
Hum Reprod 21;1623-28, 2006
Acién P. Embryological observations on the
female genital tract. Hum Reprod 7;437-445,
1992

12. Desarrollo de genitales externos:
Cloaca y SENO UROGENITAL
<<
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13. Diferenciación de los
genitales externos

14. Acién et al, Hum Reprod 2004; 19:2377-84

15. Acién et al. The female
gubernaculum: role in the
embryology and development.. Eur J
Obstet Gynecol Reprod Biol
2011;159:426-432

16. Embryological-clinical classification
for female genito-urinary
malformations
(Acién and Acién, Hum Reprod
Update 2011; 17:693-705).
1. Unilateral genitourinary agenesis or
hypoplasias
2. Mesonephric anomalies
3. Isolated müllerian
anomalies
4. Gubernaculum
dysfunctions
5. Anomalies of the
urogenital sinus
6. Malformative
combinations

17. I. AGENESIA O HIPOPLASIA
GENITO-URINARIA UNILATERAL.
Con agenesia mülleriana contralat:
Rokitansky con AR unilateral
Utero unicorne con AR contralateral

18. II. Anomalías mesonéfricas: DUPLICIDAD UTERINA (útero
bicorne o didelfo) CON HEMIVAGINA CIEGA (o atresia cervicovaginal unilateral) Y AGENESIA RENAL ISOLATERAL
Hematocolpos
Reabsorción
parcial del septo
intervaginal
Pseudoquiste
de Gardner
A. CVU con
úteros comunicantes
Uteros no com

19. III. ANOMALIAS UTERINAS O
UTEROVAGINALES COMUNES
(müllerianas aisladas)
A. Afectando a los conductos Müllerianos o paramesonéfricos
Úteros unicornes
Agenesia
o hipoplasia
mülleriana
Utero
Bicorne-bicollis
Utero didelfo
Utero
Bicorne-unicollis
U. B-U.
con cuerno no com

20. III. ANOMALIAS UTERINAS O
UTEROVAGINALES COMUNES
Útero
septo
Útero
subsepto
Útero arcuato
Síndrome DES

21. III. ANOMALIAS UTERINAS O
UTEROVAGINALES COMUNES
• Afectando al tubérculo
de Müller
• Afectando a ambos,
tubérculo y conductos
de Müller
Agenesia o
atresia vaginal
o cérvico-vaginal
Segmentarias
Septum vaginal trasverso completo o incompl
Síndrome de
Rokitansky o
MRKH

22. IV. DISFUNCIONES DEL GUBERNACULO
MASAS UTERINAS ACCESORIAS Y CAVITADAS
V. ANOMALÍAS DEL
SENO UROGENITAL:
VI. COMBINACIONES
MALFORMATIVAS:

23. V. Anomalías de la cloaca y seno
urogenital
Urogenital
wedge
Urorectal septum

24. Anomalías de la cloaca y seno
urogenital
Vesico-vaginal fistula?
(cyclical menuria)

25. VI. Malformative combinations

26. EMBRYOLOGICAL AND CLINICAL
CLASSIFICATION OF THE
GENITOURINARY TRACT
MALFORMATIONS
1. Unilateral genitourinary agenesis or
hypoplasias
2. Mesonephric
anomalies
3. Isolated müllerian
anomalies (MT,
MD+MT)
4. Gubernaculum
dysfunctions
5. Anomalies of the
urogenital sinus
6. Malformative
combinations
Malformaciones del TGI

27. MUCHAS GRACIAS
POR VUESTRA ATENCIÓN!