2. Malformaciones.
Concepto de algunas de ellas
• Espina bífida.
• Anencefalia.
• Encéfalocele.
• Hidromielia.
• Siringomielia.
• Malf. de Arnold-Chiari
3. Complicaciones fisiopatológicas
más comunes
• Edema cerebral: traumatismos, hemorragias,
tumores e infecciones (↑ permeab. vasc.). ↑
presión ventric. (líquido cruza revest. epend.)
• Hipertensión endocraneal: lesiones ocupantes
de espacio, edema, hidrocef.
• Herniaciones: expansiones encefálicas a través
de espacios de la duramadre u orificios
craneales
• Hidrocefalia: comunicante y no comunicante
20. Isquemia encefálica aguda
• Isquemia global (cuadros de
hipotensión arterial grave): focos
dispersos de necrosis e infartos en
zonas limítrofes.
• Isquemia focal (interrupción localizada
del flujo sanguíneo): trombosis
(infartos pálidos) o embolias (infartos
rojos por reperfusión)
21. Isquemia focal
• Oclusiones trombóticas locales:
arteriosclerosis como causa principal.
Más frec: bifurcación carótidas, A.
basilar y cerebral media.
• Embolias: la mayoría de origen
cardiaco. En territorio de A. cerebral
media (en zonas de ramificación art. o
estenosis)
24. Enf. Encéfalovasc. hipertensiva
• Hemorragia masiva aguda.
• Infartos lacunares: núcleos de la base, S.
blanca y tronco encefálico (x arterioloesc.)
• Hemorragias en hendidura (vasos
penetrantes pequeños).
• Encefalopatía hipertensiva: 1) aguda:
edema cerebral hemorragias puntiformes 2)
infartos múltiples en meses o años
(“demencia vascular multiinfarto”) por
causas ya vistas
29. Encefalopatías Espongiformes
Concepto: enfermedades que cursan con
demencia progresiva por degeneración vacuolar
de las neuronas (transformación espongiforme).
Entidades: scrapie de las ovejas, enfermedad
de las vacas locas, enfermedad de Creutzfeldt-
Jackob, etc.
Clínica: demencia progresiva rápida.
Patogenia: proteína priónica anormal (prpa)
transmisible y resistente a la digestión con
proteasas. induce la transformación de
proteinas priónicas normales.
30. Encefalopatías Espongiformes
Morfología: afectación de neuronas: corteza,
caudado y putamen. Degeneración
espongiforme (neuronas vacuoladas- vacuolas
vacías rodeadas por membrana) → perdida
neuronal y gliosis. No hay reacción inflamatoria.
Placas de kuru: cuerpos hialinos PAS y rojo
congo positivos, por depósitos extracelulares de
prpa
Modo de adquisición: familiar, esporádica
(mutación espontanea) y iatrogénica.
31. Enfermedad de Creutzfeldt-Jackob
• La más frecuente.
1: 1 millón
• 7° decenio de la
vida
• 85% esporádica
• Causas
iatrogénicas:
electrodos transp.
Córnea, hormona
del crecimiento
• Rápida demencia
• Muerte en 7
meses
34. Esclerosis múltiple
• Déficit neurológicos
periódicos (brotes y
remisiones)
• Déficit
permanentes en
algunos pacientes
• 1/1000. mujeres. no
niños ni después de
los 50 años
• Zonas dispersas de
desmielinización.
• Enfermedad de la
sustancia blanca
35. Esclerosis múltiple
Placas pardas y duras
en cerebro, cerebelo y
tronco encefálico.
quiasma y nervios
ópticos. macrófagos
con lípidos, linfocitos y
células plasmáticas.
ausencia de
oligodendrocitos y de
mielina. axones
preservados. gliosis al
final con proliferación
de astrocitos.
• Patogenia
multifactorial:
factores genéticos,
inmunitarios y
ambientales.
• Clínica: trastornos
motores y sensitivos
variados.
alteraciones
oculares y de otros
pares craneales.
40. Enfermedad de Alzheimer
• La causa más
frecuente de
demencia en el
anciano.
• Alteraciones de las
funciones
intelectuales y
trastornos de la
conducta y estado
de ánimo. Síntoma
de comienzo: olvido
fácil.
• Atrofia lóbulos
frontales, temporales y
parietales. (hidrocefalia
ex vacuo). ovillos
neurofibrilares
( intracitoplasmáticos
basofilos con h-e), placas
neuríticas, angiopatía
amiloide ( ambas:
proteína β-amiloide -
cuerpos de Hirano y
degeneración
granulovacuolar
(vacuolas con gránulos
argirófilos)
44. Enfermedad de Pick
• Atrofia fronto-
parietal
• Demencia,
trastornos de la
personalidad y
lenguaje.
• Células de pick
(neuronas
tumefactas).
• Atrofia de los
núcleos caudado y
putamen. Pérdida
neuronal. Cuerpos
de pick (inclusiones
filamentosas
citoplasmáticas
débilmente rosadas
con H-E).
46. Enfermedades de los ganglios
basales y del tronco encefálico
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de parkinson
47. Enfermedad de Huntington
(corea mayor)
Autosómica dominante. Demencia y
corea. Degeneración de las neuronas del
núcleo caudado y lenticular
principalmente
49. Enfermedad de Parkinson
• Lesión del sistema
dopaminérgico
nigroestriado.
• Clínica: fascie
inexpresiva, postura
encorvada, marcha
festinante, temblor en
cuentamonedas.
• Causa: idiopático.
drogas antagonistas de
la dopamina y tóxicos
diversos.
• Palidez de los núcleos
basales y de la
sustancia nigra del
tronco encefálico.
Pérdida a este nivel de
neuronas pigmentadas
catecolaminérgicas.
Cuerpos de lewy:
inclusiones hialinas
intracitoplasmáticas