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Otros trastornos del movimiento

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Neurologia de Cecil 24Ed. otros trastornos del movimiento

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Otros trastornos del movimiento

  1. 1. OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Neurología
  2. 2. QUÉ SON LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO?
  3. 3. hipocinéticos Hipercinéticos TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO • Acinesia • Bradicinesia y rigidez (Parkinsonianos)
  4. 4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y ABORDAJE CLÍNICO  La edad y naturaleza de inicio  Distribución  Progresión de los síntomas  Antecedentes familiares  Síntomas neurológicos y sistémicos. Observación precisa de las MC Definir tipo de T.M. Diagnóstico diferencial
  5. 5. TEMBLOR Reposo En Acción •Postulares •Cinéticos •Intencionales
  6. 6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Aumenta con estrés Dificultad tareas diarias. Utilizan dos manos para beber agua Temblor de laringe Temblor de extremidad inferior
  7. 7. COREA
  8. 8. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON“Se asocia a parición de demencia de tipo subcortical, caracterizada por un mayor número de alteraciones motoras y menos alteraciones del lenguaje que la demencia cortical.” Biopatología; Perdidas neuronales Inclusiones Neuronales Gliosis
  9. 9. 30-55 años de edad. Manifestaciones clínicas: Trastornos del movimiento Corea Parkinsonismo Trastornos Psiquiátricos Cambios de la personalidad Impulsividad y comportamiento agresivos Depresión y paranoia Trastornos cognitivos: Demencia subcortical Trastornos de la atención, la capacidad de juicio resolución de
  10. 10. Diagnóstico Pruebas genéticas Tratamiento Multidisciplinario Haloperidol 3-30mg/día
  11. 11. OTRAS COREAS Anamnesis  Fármacos.  Extendido de sangre periférica  Perfil inmunológico  Perfil endocrino  Neuroimágenes. Corea de Sydenham
  12. 12. REY ENRIQUE VIII 28 de junio de 1491-28 de enero de 1547) “Padeció de Síndrome de McLeod”
  13. 13. BALISMO • Ictus • Neoplasias • Infecciones • LES • Inmunológicos • Fármacos
  14. 14. Distonía Primarias Plus Secundarias Heredo degenerativas 1. Edad de inicio 2. Distribución corporal 3. Patrón corporal 4. Aislada o acompañada 5. Otros trastornos del movimiento.
  15. 15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Blefaroespasmos Distonía oromandibular Distonía cervical Distonía faríngea Distonía del escribiente/acción Distonía axial Focal Multifocal Generalizada Hemidistonía
  16. 16. DISTONÍAS ESPECIFICAS Distonía idiopáticas  90%  DYT1  Judíos  1ra década Distonía idiopática de inicio en el adulto La Más Frecuente. Cara-cuello-brazo, focal y no progresiva. Sin causa conocida. Mutaciones genéticas.
  17. 17. Distonía Plus Distonía + Signos neurológicos por un defecto genético. Distonía sensible a dopa. Distonía mioclonica Tratamiento Causa subyacente  Levodopa.  Quelantes Toxina Botulínica Relajante musculares Anticolinérgicos Bloqueadores de la dopamina. Neuroestimulación.
  18. 18. TICS Motores o vocales Transitorio, simples La mayoría son primarios y no tienen una causa identificable
  19. 19. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Diagnostico • Tics motores simples: Parpadeo Arruga nasal Sacudidas cefalicas • Tics vocales simple: Aspirar por la nariz, Aclarearse la garganta gruñir • Tics motores complejos: tocar apretar la mano saltar • Tics vocales complejos: Ecolalia Palilalia Coprolalia
  20. 20. Síndrome de Tourette • Varones 3:1 • MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO • Coprolalia 10%
  21. 21. TRATAMIENTO Clonazepam 0,5 a 4 mg Clonidina (0,05-0,5 mg/día bloqueantes de los receptores dopaminérgicos • risperidona (0,5-16 mg/día), • haloperidol (0,5-20 mg/día), • pimocida (0,5-10 mg/ día) • flufenacina (0,5-20 mg/día) • aripiprazol (5-15 mg/día)
  22. 22. MIOCLONO Contracción muscular activa: sacudidas mioclónicas positivas Inhibición breve de la actividad muscular continua: sacudidas mioclónicas negativas • El mioclono fisiológico, como las sacudidas hípnicas sueño y el hipo, aparece en personas sanas. • Mioclono esencial, que puede ser esporádico o hereditario, • El mioclono epiléptico • El mioclono sintomático se produce asociado a un gran número de estados encefalopáticos. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO Espontáneo Inducido por la acción Reflejo
  23. 23. TRATAMIENTO • clonacepam (1,5-15 mg/día) • ácido valproico (10-15 mg/kg/día), • carbamacepina (600-1.200 mg/ día) • levetiracetam (1.000-4.000 mg/día)
  24. 24. HIPEREXPLEXIA Clonacepam 1.5 – 15mg/dia • Clabazam • Levetiracetam, • El ácido valproico • El fenobarbital Gen receptor alfa 1 de glicina Gen de la subunidad del receptor de glicina El gen transportador 2 pre sináptico de glicina
  25. 25. OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Trastornos del movimiento inducidos por fármacos Como reacciones distónicas agudas Acatisia Parkinsonismo inducido por fármacos El síndrome neuroléptico maligno Diversos movimientos de comienzo tardío, que persisten con frecuencia, conocidos como discinesia tardía.
  26. 26. REACCIONES DISTONICAS AGUDAS Síntomas: Posturas distónicas patentes de la cara y el cuello a una desviación ocular prolongada A un simple farfulleo del lenguaje y dificultad para coordinar la lengua Benzotropina 2 mg i.v. seguidos por 2 mg tres veces/ día v.o. durante una duración variable dependiendo del neuroléptico usado, o un antihistamínico, como la difenhidramina (50 mg i.v. seguidos de benzotropina oral).
  27. 27. ACATISIA Marcha estática Girar Levantar pesos Mover las piernas mientras está sentado Hurgar en la ropa o el cabello Frotar partes del cuerpo con las manos y otros movimientos similares • El manejo incluye el ajuste de la dosis o del tipo de agente antipsicótico y ensayos con β- bloqueantes • Agentes antiparkinsonianos, como los anticolinérgicos
  28. 28. DISCINESIA TARDÍA • Incidencia a los 5 años: 25% • Riesgo anual en pctes tratados con aloperidol : 5% • En comparación con el 2%
  29. 29. CLÍNICA Y TRATAMIENTO Afecta los músculos faciales inferiores Mascado repetitivo Movimientos de relamido con la lengua Agente deplecionador de dopamina tetrabenacina 50- 200mg/dia Amantadina Propanolol Zolpidem Clonacepam Formas mas infrecuentes: • Tics tardíos • Temblores tardíos • Dolor oral o genital tardíos
  30. 30. SÍNDROME DE PIERNAS INQUIETAS Afecta 3-29% Mas frecuente en mujeres que en hombres La incidencia aumenta con la edad • Neuropatía periférica • Uremia • Gestación • Deficiencia de hierro
  31. 31. CLÍNICA Y TRATAMIENTO Hormigueo Entumecimiento Dolor Prurito Presión Pesadez Tensión Quemazón y fragilidad Promipexol 0,125-1,5mg al acostarse Ropinirol 0,25-3mg al acostarse Ritogotina transdérmica 1- 3mg/24h Levodopa 100-300mg al acostarse Gabapentina enacarbilo en dosis de 600-1,200mg/dia
  32. 32. PIERNAS DOLOROSAS Y DEDOS INQUIETOS
  33. 33. PIERNAS DOLOROSAS Y DEDOS INQUIETOS Dolor opresivo profundo Quemazón en las extremidades inferiores Asociado a serpenteo y retorcimiento continuo e involuntario de los dedos de los pies Talón, músculos más proximales de las piernas
  34. 34. OTROS MOVIMIENTOS ANORMALES Hemiespasmo Facial (Movimientos irregulares clónicos y tónicos) Principal sintoma ( Pequeñas sacudidas palpebrales, con un intervalo variable, de la afectacion de la musculatura facial inferior) Resonancia magnetica (Fosa posterior) Tratamiento (Infiltraciones de toxina botulinica, en los músculos faciales, seleccionados) Descompresión quirurgica puede ser curativa
  35. 35. ATAXIAS CEREBELOSAS Y PARAPLEJÍAS ESPASTÍCAS
  36. 36. CAUSAS DE ATAXIA CEREBELOSA
  37. 37. ATAXIA CEREBELOSAS HEREDITARIAS Infancia Edad adulta Ataxia de inicio temprano (Heredan como trastornos autosómicos recesivos) Ataxias en el adulto( Trastorno Autosómico Dominante) Ligadas al cromosoma x
  38. 38. ATAXIA DE FRIEDREICH Ataxia más común hereditaria en los niños Trastorno por repetición, de trinucleotidos, (GAA) afectando a el sistema nervioso central y periferico, corazón, y otros órganos Trastorno Autosómico recesivo sin anticipación Interrumpe la expresión, proteina Frataxina
  39. 39. ATAXIA DE FRIEDREICH FRATAXINA Exportación de hierro Función mitocondrial Daño oxidativo mitocondrial
  40. 40. HISTOPATOLOGIA DE LA ATAXIA DE FRIEDREICH Atrofia de la medula espinal con perdida de las neuronas en la columna de clarke y en ganglios de las raices dorsales Se produce una degeneración 1.Tractos espinocerebelosos 2.Tractos piramidales 3.Columnas dosales 4.Nervios perifericos Perdida menor en el tronco del encéfalo y cerebelo
  41. 41. ATAXIA DE FRIEDREICH Miocardiopatia 1.Hipertrofia ventricular 2.Fibrosis Miocardica Intersticial
  42. 42. MANIFESTACIONES CLINICAS Pubertad Perdida de los reflejos tendinosos profundos de las extremidades inferiores Perdida de las respuestas plantares extensoras Otras manifestaciones 1.Nistagmo 2.Disartria 3.Perdida de sensibilidad en guante y calcetín y debilidad de las extrenidades inferiores 4.Cifosis 5.Escoliosis 6.Pies cavos
  43. 43. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO Medidas de soporte 1.Rehabilitación intensiva Hospitalaria 2.Nicotinamida (Aumentar concentraciones de frataxina) Silla de ruedas Edad media fallecimiento 37 años( Miocardiopatia Hipertrofica)
  44. 44. PARAPLEJIAS ESPÁSTICAS HEREDITARIAS
  45. 45. PARAPLEJÍAS ESPASTICAS HEREDITARIAS O ENFERMEDAD DE STRÜMPELL Trastornos neurodegenerativos monogénicos, Clinicamente y Geneticamente heterogeneos Formas más frecuentes de paraplejía espastica hereditaria, son mutaciones autosomicas dominantes en una de cuatro proteínas: 1.Espastina 2.Atlastina 1 3.REEPI 4.Reticulón 2
  46. 46. MANIFESTACIONES CLINICAS Trastorno de la marcha progresivo, con espasticidad de las extremidades inferiores Hiperreflexia Respuestas plantares extensoras Espasticidad elemento discapacitante Pares craneales, Habla, deglución y las extremidades superiores permanecen nornales
  47. 47. ESPASTICIDAD EN LOS MIEMBROS INFERIORES Progresiva Tropiezos Incapcidad para correr Dolor infrecuente Sensibilidad nomal Otras Manifestaciones Pie Cavo ( 30-50%) Disminucion sensibilidad vibratoria Ugencia urinaria, con dificultad para iniciar la miccion
  48. 48. TRATAMIENTO Y DIAGNOSTICO Dx Diferencial 1.Patologia de la médula espinal por lesiones estructurales 2.Esclerosis multiple 3.Deficiencias de vitaminas 4.Infecciones retrovirales
  49. 49. TRATAMIENTO Terapia sintomatica Agentes antiespasticos (baclofeno oral 10-20mg tres veces al dia)mejoran espasticidad, precaucion (Empeorar la debilidad) Pacientes pierden deambulacion entre los 60 y 70 años
  50. 50. MUCHAS GRACIAS

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