2. Introducción
Es un tipo muy poco común de tumor óseo
canceroso que generalmente se presenta en
adolescentes. A menudo suceden cuando un
adolescente está creciendo de manera rápida.
Se puede localizar en cualquier hueso, siendo
frecuente que aparezca en la tibia y el fémur,
cerca de la rodilla.
3.
4. ● Esporádico.
● Hereditario (algunos casos).
● Tumor óseo maligno primario más frecuente. ( 56%
de las neoplasias óseas malignas).
● Se caracteriza por la producción de osteoide tumoral
( trabéculas óseas inmaduras) por parte de las
células neoplásicas.
→ Origen: células osteoblásticas de la cubierta externa del
hueso que proceden del mesodermo embrionario.
Características
5. Epidemiología
● Afecta con Mayor frecuencia a niños. Adolescentes y adultos.
● USA: 400 casos nuevos/año (4.4 casos x 10^6 hab menores de 24 años).
● Distribucion bimodal 60%
★ Primer pico entre 10 y 20 años.
★ Adultos mayores ( Enfer de paget) : Mayores de 60 años.
● Ligeramente más frecuente en varones . Pico en mujeres de 13 años y
pico en varones entre 15 y 17 años.
● Las metástasis suelen ubicarse en los pulmones aunque pueden afectar a
otros huesos, los linfáticos u otros órganos.
● Se presume que la mayoría de los pacientes presentan micrometástasis
no demostrables.
● En la actualidad con los adelantos farmacológicos y la cirugía de
conservación del miembro en centros especializados es posible alcanzar
una supervivencia a largo plazo de 60 a 70%.
6. Etiología
No se conoce causa
exacta
Se consideran:
Se cree que se
debe a
mutaciones del
ADN heredadas o
adquiridas
Se han sugerido
otras teorías y
asociaciones como
factores de riesgo y
se han observado
cierto grado de
agregación familiar
Actualmente no existe
ningún método eficaz
para prevenir este tipo
de cáncer, pero con
un diagnóstico y
tratamiento
adecuados la mayoría
de los niños con
osteosarcoma se
recuperan
Factores de riesgo
- Periodos de crecimiento repentino en la adolescencia
demasiado alto para la edad
- Tratamiento previo con radioterapia en especial a
edad temprana a dosis altas de radiación
- Existencia de una enfermedad ósea benigna ( no
cancerosa)
- Existencia de ciertos cánceres o síndromes
predisponentes al cáncer poco comunes como:
- sindrome de Li fraumeni
- Retinoblastoma
- enfermedad de paget
- sindrome de rothmund Thomson
- síndrome de werner y Bloom
7.
8. CLasificación histológica
● El diagnóstico histológico de un osteosarcoma se basa en la presencia de tejido
con un estroma maligno sarcomatoso asociado con la producción de osteoide
tumoral.
● Se piensa que los osteosarcomas derivan de una célula madre de origen
mesenquimático capaz de diferenciarse hacia tejido fibroso cartilaginoso u óseo .
● Comparten muchas características con los condrosarcoma y los fibrosarcomas y
pueden confundirse pero se diferencian de los osteosarcomas en que carecen
de osteoide tumoral.
● Según el componente celular predominante los osteosarcomas convencionales
se subclasifican en:
○ Osteoblástico ( 50% de los osteosarcomas convencionales)
○ Condroblastos( 25%)
○ Fibroblastico 25%
● A pesar de presentar diferencia el comportamiento clínico y el manejo médico
son similares en los diferentes subgrupos.
9. Osteosarcoma osteoblástico
● Se caracteriza por la producción abundante de osteoide
inmaduro que forma un patrón cordonal fino o grueso
alrededor de las células tumorales.
● Cantidades masivas de osteoide pueden dar lugar a la
distorsión de las células estromáticas malignas.
● Algunos tumores contienen osteoide en forma de
trabéculas engrosadas que pueden llegar a formar una
red anastomótica irregular.
● El grado de mineralización es variable en todos los
casos.
Osteosarcoma
fibroblástico
● Están compuestos predominantemente por un
estroma formado por células ahusadas de alto
grado y que se caracterizan por la producción
focal de osteoide tumoral.
● Algunos tumores muy pleomorfo pueden
asemejarse al fibrohistiocitoma maligno Pero
nuevamente la distinción se puede realizar por la
identificación de los de hoy de tumoral.
10. Osteosarcoma condroblástico
● Se caracterizan por producir una matriz
cartilaginosa que ocupa la mayor parte del
tumor.
● El tumor puede presentar un aspecto
cartilaginoso de grado bajo de malignidad
Pero en algunas áreas suelen observarse
células anormales con características de alto
grado de malignidad.
● En estos focos condroblástico se deben
localizar las células ahusadas productoras de
osteoide tumoral.
Resumen:
11.
12. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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https://dspace.uib.es/xmlui/bitstream/handle/11201/145989/Gonzalez_AnaM.pdf?sequence=1&isAllowed=y
● Osteosarcoma [Internet]. Medlineplus.gov. [cited 2022 Jun 15]. Available from:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001650.htm
● Mora AC. Osteosarcoma [Internet]. CuidatePlus. 2009 [cited 2022 Jun 15]. Available from:
https://cuidateplus.marca.com/enfermedades/cancer/osteosarcoma.html
● Tumores óseos. Rabdomiosarcomas [Internet]. Pediatriaintegral.es. [cited 2022 Jun 15]. Available from:
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2016-09/tumores-oseos-rabdomiosarcomas-2016/
● Bustamante Jorge, Arenas-Siles Daniella, Valcarcel-Valdivia Steven, Salazar-Salazar Darwin V.,
Arangoytia-Arias Roy C., Huapaya-Huertas Oscar. Osteosarcoma multicéntrico sincrónico en paciente pediátrico:
reporte de un caso. Acta méd. Peru [Internet]. 2018 Abr [citado 2022 Jun 15] ; 35( 2 ): 127-132. Disponible
en: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1728-59172018000200008&lng=es