Este documento describe varios tipos de tumores óseos malignos. Los tumores óseos malignos primarios son poco frecuentes y más comunes en hombres jóvenes. Los tumores óseos malignos más comunes son osteosarcomas, condrosarcomas, fibrosarcomas y sarcomas de Ewing. Estos tumores se originan en áreas de crecimiento óseo rápido y pueden causar dolor, hinchazón y metástasis, especialmente en los pulmones. El tratamiento incluye cirugía, radioterapia y

1. Tumores Óseos Malignos

2. Tumores Óseos Malignos
• Un tumor óseo es una proliferación anormal de
células dentro de un hueso y puede ser benigno o
maligno
• Los tumores óseos a menudo se originan en áreas
de crecimiento rápido, pero su causa se desconoce.
Sin embargo, se plantean algunas causas posibles,
entre otras mutaciones hereditarias, traumas e
irradiación, pero en la mayoría de los casos no se
encuentra una causa específica.

3. • Los tumores óseos
malignos aparecen
como tumor óseo
primario o como
metástasis. Los
tumores óseos
primarios son poco
frecuentes (menos de
un 1% de todos lo
tumores malignos) y
son más comunes en
los hombres jóvenes.

4. Los tumores óseos
malignos comprenden
los osteosarcomas, el
sarcoma de Ewing, el
fibrosarcoma y el
condrosarcoma. Los
cánceres más comunes
que se diseminan al
hueso son: cáncer de
mama, cáncer
pulmonar, cáncer de
próstata, cáncer renal
y cáncer tiroideo, los
cuales suelen afectar a
personas mayores.

5. Tipo Histológico Porcentaje Nombre
Hematopoyeticos 40 % Mieloma
Linfoma Maligno
Condrogenicos 22 % Condrosarcoma
Condrosarcoma Indiferenciado
Condrosarcoma Mesenquimatoso
Osteogenicos 19 % Osteosarcoma
De Origen Desconocido 10 % Tumor de Ewing
Tumor de Células Gigantes
Adamantioma
De Origen Histiocitico - 10 % Histiocitoma Fibroso Maligno
Fibrogenicos - 10 % Fibroma Desmoplasico
Fibrosarcoma
De la Notocorda Vasculares - 10 % Hemangioendotelioma
Hemangiopericitoma
Hipogénicos - 10 % Liposarcoma

6. Osteosarcoma
El osteosarcoma se define preferentemente
como un tumor en el que celulas malignas
forman directamente osteoide, hueso, o ambos,
de modo que las celulas tumorales anaplasicas
quedan incorporadas a las lagunas de la matriz
osteoide.
• Excluyendo al mieloma multiple, el
osteosarcoma es la variedad mas frecuente de
los canceres primarios del hueso.
• Los casos primarios surgen sin indicios de
enfermedad osea subyacente, predominan en
personas menores de 20 años,

7. • Y se localizan en la metafisis de los huesos largos
antes de que las epifisis se hayan soldado.
• El osteosarcoma secundario aparece sobre todo en
personas mayores, tanto en los huesos planos
como en los largos, y aparece sobre una osteopatía
preexistente.

8. Patogenia
Son importantes los factores genéticos,
constitucionales, y ambientales.
• Los pacientes con retinoblastoma familiar están
mucho mas expuestos a padecer osteosarcomas
y tienen una mutación hereditaria del gen
supresor Rb en el cromosoma 13. Quienes
sobreviven a un retinoblastoma hereditario
siguen expuestos a la aparición de un
osteosarcoma, localizada con frecuencia en el
área radiada. Los osteosarcomas esporádicos no
se asocian al gen Rb, pero suelen tener
mutaciones del gen supresor p53 situado en el
cromosoma 17.

9. • Entre los factores constitucionales debe
citarse que el osteosarcoma se desarrolla
durante el periodo de crecimiento activo del
hueso, y que se localiza preferentemente
donde ese crecimiento es mas intenso.
• La radiación es uno de los factores
ambientales que se sabe que predisponen a
la aparición de un osteosarcoma secundario.

10. Manifestaciones Clínicas
Los osteosarcomas producen muchas metástasis,
principalmente en el pulmón, pero también en
otros órganos y huesos; las metástasis
ganglionares son raras.
• Los osteosarcomas producen dolor local,
sensibilidad exagerada con el contacto y la
presión, e hinchazón.
• La cirugía sola ofrece un 20% de supervivencias a
los 5 años, pero asociada a radioterapia y
quimioterapia, la cifra aumenta al 60% a los 5
años.

11. • Los osteosarcomas maxilares y las
variedades de bajo grado de malignidad, la
forma yuxtacortical y el osteosarcoma
intraoseo de bajo grado tienen mejor
pronostico que el osteosarcoma clásico.

12. Condrosarcoma
El condrosarcoma es casi la mitad de frecuente que
el osteosarcoma.
• El 75% de los condrosarcomas son tumores novo;
el resto se forman a partir de encondromas,
osteocondromas y, rara vez, de los
condroblastomas.
• La mayoría aparecen en sujetos de mediana edad o
incluso mayores, localizándose las lesiones
primarias en el esqueleto central y junto a la
rodilla. Es raro que aparezca mas allá de tobillos y
muñecas.

13. • Los tumores de grado I pueden ser difíciles de
distinguir de los encondromas. La presencia de
núcleos hipercromaticos, de dos o mas células por
laguna y de anaplasia inclinada hacia el
condrosarcoma.
• Puede ser igualmente difícil de distinguir un
condrosarcoma con osificación de un
osteosarcoma con diferenciación condroide. En los
condrosarcomas se forma hueso dentro del
cartílago, mientras que en el osteosarcoma, el
hueso aparece sobre un fondo de células
osteoblasticos-fibroblasticas, anaplasicas.

14. • Todos los tumores deben ser extirpados
totalmente, y las tasas de supervivencia a los 5
años de los tumores de los grados I, II y III son del
90, 81 y 43%, respectivamente. Ningún tumor de
grado I se disemina, pero los de grado III
producen metástasis en un 70%.

15. NO SE DUERMAN!

16. Fibrosarcoma
• Suele ser un tumor primario, pero algunos nacen
sobre un hueso con enfermedad de Paget, infarto
óseo o radiación previa.
• El fibrosarcoma esta formado por fibroblastos
malignos dispuestos en forma de espina de
pescado. Mas o menos, los fibroblastos muestran
una diferenciación moderada, pero pueden ser
anaplasicos.
• Este proceso puede darse en lo tejidos blandos, así
como en las metafisis de los huesos largos y en la
pelvis.

17. • El pronostico depende del grado de malignidad
citologica; los tumores anaplasicos tienen una
supervivencia del 20% a los 5 años.

18. Sarcoma de Ewing
• El sarcoma de Ewing esta formado por células
pequeñas, redondas y malignas; y muestra una
translocacion cromosomica 11;22.
• El sarcoma de Ewing afecta sobre todo a niños de
10 a 15 años de edad, y el 80% tiene menos de 20
años.
• Predomina en varones; raras veces afecta a sujetos
de raza negra.
• El sarcoma de Ewing ocupa el 2do. Lugar, por
orden de frecuencia, de todos los sarcomas óseos
de los niños.

19. • El sarcoma de Ewing se origina en la cavidad
medular de la diafisis de los huesos largos,
especialmente en el fémur, y en los huesos de la
pelvis.
• El sarcoma de Ewing suele invadir la corteza y
penetra en el periostio, produciendo una masa de
tejido blando.
• Este tumor se compone de células redondas,
pequeñas, y homogéneas, que a veces aparecen
formando las pseudorrosetas de Homer-Wright.
• Las células malignas tienen un citoplasma escaso
que suele contener glucogeno.
• Generalmente existe poco estroma fibroso, pero
destacan los focos de necrosis en las zonas
alejadas de los vasos.

20. • El sarcoma de Ewing puede dar metástasis en
otros huesos o en cualquier parte.

21. Clínicamente, el sarcoma de Ewing se
manifiesta por una masa dolorosa, que crece
progresivamente, y que suele aparecer
hinchada, caliente, y sensible al tacto y la
presión, todo lo cual sugiere una infección.
La reacción periostica produce laminas de
hueso reactivo que se depositan de forma
parecida a las capas de cebolla.
Combinando la cirugía con la radioterapia y
la quimioterapia, se consiguen, actualmente,
supervivencias del 75% a los 5 años.

22. Tumor Óseo de Células Gigantes
El tumor oseo de células gigantes es una neoplasia
localmente agresiva que se localiza,
preferentemente, en los extremos epifisarios de los
huesos largos de personas adultas de 20 a 55 años
de edad. Mas de la mitad se inician cerca de las
rodillas, pero puede afectar prácticamente a
cualquier hueso. Se trata de un tumor raro en las
personas de esqueleto incompletamente
desarrollado y poco frecuente en los ancianos.

23. Manifestaciones Clínicas
Las imágenes radiológicas son características,
aunque no patognomónicas, mostrando grandes
lesiones líticas en forma de pompas de jabón. No
existen imágenes punteadas ni calcificaciones.
• Los datos histológicos no permiten prever los
tumores que causaran recidivas o metástasis. Es
raro que una lesión sea francamente maligna en el
momento en que se descubre.
• La imposibilidad de anticipar el comportamiento
biológico del tumor complica la conducta
terapéutica.

24. • La mayoría de los tumores están localizados y
pueden erradicarse mediante un legrado o con
resecciones conservadoras.
• Un 40% a 60% dan recidivas locales.
• Un 1 a 2% producen metástasis pulmonares de
aspecto engañosamente benigno.
• Alrededor del 10 % dan lugar a evidentes
metástasis anaplasicas.

25. A THANK YOU!!!