Este documento describe diferentes tipos de síndrome miopático, incluyendo distrofinopatias, distrofia facicoescapulohumeral, distrofia miotónica de Steinert y distrofia muscular de las cinturas y escapulas. Define el síndrome miopático como una disminución de la potencia muscular en la parte más proximal de las extremidades que se acompaña de atrofia muscular. Clasifica las miopatías en congénitas, metabólicas, mitocondriales y enfermedades autoinmunes asociadas, y discute el diagnóst

1. SÍNDROME MIOPATICO
ALARCÓN VÁZUEZ WILBER FAUASTINO

2. ETIOLÓGIA
 De origen genético
 Abquiridas
 TIPOS PRINCIPALES
1. Distrofinopatias
2. Distrofia facicoescapulohumeral
3. Distrofia miotónica de steinert
4. Distrofia muscular de las cinturas
y escapulas

3. DEFINICIÓN
 Disminución de la potencia muscular en la parte más
proximal de las extremidades, de instalación subaguda o
crónica, que se acompaña de atrofia muscular.
1. Impulso nervioso
2. Membrana muscular
3. Proteína responsable de la contracción

4. CLASIFICACIÓN
MIOPATIAS CONGÉNITAS
 Hereditarias
 Pueden o no ser progresivas
 Debutan con hipotonía
 Mayor en niños que en adultos
MIOPATIAS METABÓLICAS
 Alteración de la cadena metabólica
de HdeC , Lípidos o asociados a
otras enfermedades sistémicas,
cada una con clínica distinta

5. MIOPATIAS
MITOCONDRIALES
 Ptosis
 Retraso en la relajación muscular
 Provoca debilidad muscular
 Problema de desarrollo

6. ENFERMEDADES AUTOINMUNES
ASOCIADAS A MIOPATIAS
 POLIMIOSITIS
 Se caracteriza por fenómenos
inflamatorios a muscular
relacionado a inmunidad celular t
 DERMARTOMIOSIS
 Mas frecuentes en Niños y Adultos
 Autoinmunidad B contra capilares
 Infiltrado inflamatorio
perivascular
 CPK elevada
 La dermatomiositis y polimiositis
pueden estar asociada a neoplasias
de mamas, pulmón, ovario y
linfoma

7.  DIAGNOSTICO
 Pruebas de laboratorio
 Electromiografía
 Biopsia muscular
 Contracción sérica de enzima
 TRATAMIENTO
 Corticoesteroide en dosis altas por
vía oral que van a reducir la
inflamación
 Tratamiento inmunitario
 Fisioterapia
 Glucocorticoides en pulsos venosos