2. Definición
■ Epilepsia describe un trastorno en el que
una persona tiene convulsiones o crisis
recurrentes debido a un proceso crónico
subyacente.
■ Convulsión (lat. convulsio, quitar o
arrancar con fuerza) es un episodio
paroxístico producido por descargas
anormales, excesivas o actividad
neuronal sincrónica en el cerebro.
3. Epidemiologia
■ Su incidencia es de aproximadamente 0.3 a 0.5% en las distintas poblaciones
de todo el mundo, y la prevalencia de epilepsia se ha estimado en 5 a 30 por 1
000 habitantes.
4. Clasificacion de las convulsiones
■ Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) :
■ Un principio fundamental es que existen dos tipos de convulsiones (crisis):
focales y generalizadas.
5. Convulsiones focales
■ Las crisis focales se originan a partir de una red neuronal ya sea localizada y
circunscrita en un hemisferio cerebral o de distribución más amplia pero
dentro del mismo hemisferio.
■ crisis focales con o sin características no cognitivas
■ Algunas crisis focales llegan a convertirse en generalizadas.
6. Convulsiones focales sin
características no cognitivas
■ Las crisis focales producen síntomas
motores sensitivos, autónomos o
psicológicos sin dañar la función
cognitiva
■ En ocasiones se observan posturas
exclusivamente tónicas
7. ■ tres características de las crisis focales motoras:
– algunos pacientes los movimientos anormales comienzan en una región
muy restringida, como los dedos de la mano y avanza de manera gradual
hasta abarcar gran parte de la extremidad marcha jacksoniana
– después de la convulsión, algunos pacientes sufren una paresia focal
(parálisis de Todd) de la parte afectada durante varios minutos a horas.
– A veces la convulsión se prolonga durante varias horas o días. Esta
situación, denominada epilepsia parcial continua, a menudo es muy
resistente al tratamiento médico.
Convulsiones focales sin
características no cognitivas
8. Convulsiones focales con
características no cognitivas
■ Las crisis focales también pueden acompañarse de una alteración pasajera de
la capacidad del paciente para mantener un contacto normal con el medio
■ El inicio de la fase ictal: interrupción brusca de la actividad del paciente, que
se queda inmóvil y con la mirada perdida, lo que marca el comienzo del
periodo de merma de la conciencia.
■ Después de la convulsión el paciente exhibe un estado de confusión
característico y el periodo de transición hasta que recupera por completo la
conciencia puede durar desde segundos hasta 1 h.
9. Convulsiones Generalizadas
■ Se cree que las crisis generalizadas se
originan en el mismo punto del encéfalo
pero conectan de inmediato y con rapidez
las redes neuronales en ambos hemisferios
cerebrales.
■ Diversos tipos de convulsiones
generalizadas tienen características que las
colocan en categorías distintivas y facilitan
su diagnóstico clínico.
10. Convulsiones de ausencia típicas
Las crisis de ausencia típicas se caracterizan por breves y repentinos lapsos de pérdida de conciencia
sin pérdida del control postural.
Se suelen acompañar de signos motores bilaterales sutiles
Constituyen la variedad principal de crisis en 15 a 20% de los niños con epilepsia.
El sustrato electrofisiológico de las crisis de ausencia típicas es una descarga de espiga y onda de 3 Hz,
generalizada y simétrica, que comienza y termina bruscamente sobre un EEG de fondo normal.
11. Convulsiones de ausencia atípicas
■ La crisis se acompaña de signos motores más palpables que comprenden signos
focales o lateralizadores.
■ El EEG muestra una configuración de espiga y onda lenta, generalizada, con
una frecuencia de 2.5/s o menos, así como otras actividades anormales.
■ Se suelen acompañar de anomalías estructurales difusas o multifocales del
cerebro y, por tanto, se acompañan de otros signos de disfunción neurológica,
como retraso mental
12. Crisis convulsivas tónico-clónicas
■ Tipo de crisis más frecuente como consecuencia de trastornos metabólicos y,
por este motivo, aparecen con frecuencia en situaciones clínicas muy diversas.
■ La fase inicial de la convulsión suele ser una contracción tónica de los
músculos de todo el cuerpo
■ El considerable incremento del tono simpático causa un aumento del ritmo
cardiaco, de la presión arterial y del tamaño pupilar. Transcurridos 10 a 20 s,
la fase tónica de la convulsión continúa de forma característica con una fase
clónica
13. Convulsiones atónicas
■ Las crisis atónicas se caracterizan por una
pérdida repentina, durante 1 a 2 s, del tono
muscular postural.
■ El EEG muestra descargas generalizadas y breves
de espiga y onda, seguidas inmediatamente de
ondas lentas difusas que tienen relación con la
pérdida del tono muscular.
14. Convulsiones mioclónicas
■ Una mioclonía es una contracción muscular breve y repentina de una parte del
cuerpo o del cuerpo entero
■ Las mioclonías patológicas aparecen asociadas a trastornos metabólicos,
enfermedades degenerativas del SNC o a lesiones cerebrales anóxicas
■ En el EEG se observan descargas sincrónicas en ambos lados de espiga y onda,
sincronizadas con el mioclono, aunque en ocasiones son disimuladas por
artificios cinéticos.
15. Epilepsia Mioclónica Juvenil
•trastorno epiléptico generalizado
de causa desconocida que aparece
al inicio de la adolescencia y que se
caracteriza por sacudidas
mioclónicas bilaterales, que
pueden ser únicas o repetitivas.
•Muchos pacientes presentan
también convulsiones generalizadas
tónico-clónicas y hasta 33% tiene
crisis de ausencia.
Síndrome De Lennox
Gastaut
•1) múltiples tipos de crisis
•2) descargas de espiga y onda lenta
(<3 Hz) y otras anomalías diversas
en el EEG
•3) alteración de la función
cognitiva
•Se asocia a enfermedad o
disfunción del SNC de diversas
causas hipoxia o isquemia
perinatal, traumatismos
Síndrome de West
•Encefalopatía epiléptica dependiente
de la edad caracterizada por:
•espasmos epilépticos
•retardo del desarrollo psicomotor
• patrón electroencefalográfico de
hipsarritmia
•La incidencia de este síndrome es de
alrededor de 1 por 4 000 a 6 000
nacidos vivos
Sindromes epilépticos
16. Síndrome De
Epilepsia Del Lóbulo
Temporal Mesial
■ La epilepsia del lóbulo
temporal mesial (MTLE, mesial
temporal lobe epilepsy) es el
síndrome más frecuente que se
acompaña de crisis focales con
características no cognitivas
■ Las MRI de alta resolución
permiten identificar a la típica
esclerosis del hipocampo, que
en muchos pacientes parece
ser un elemento fundamental
de la fisiopatología de la MTLE
18. Fisiopatología. Mecanismos del inicio y
propagación de las convulsiones
La actividad de crisis focal comienza en una zona muy restringida de la
corteza cerebral y luego se propaga hacia las regiones colindantes
Gran cantidad de neuronas excitatorias locales, lo que produce una
hipersincronización aparente de los estímulos excitatorios en una
región relativamente grande de la corteza.
Despolarización relativamente prolongada de la membrana neuronal
debida a la entrada de calcio extracelular (Ca2+), que provoca la
abertura de los conductos de sodio (Na+) dependiente del voltaje, la
entrada de Na+ y la generación de potenciales de acción repetitivos
19. Fisiopatología. Mecanismos del inicio y
propagación de las convulsiones
Elevación del K+ extracelular, que atenúa la hiperpolarización y
despolariza a las neuronas vecinas
Acumulación de Ca2+ en las terminales presinápticas, que lleva a
la liberación de neurotransmisores
Activación inducida por despolarización del subtipo N-metil-d-
aspartato (NMDA) de los receptores de aminoácidos excitadores, lo
que provoca mayor entrada de Ca2+ y activación neuronal
Interacciones efápticas que provocan cambios en la osmolaridad
de los tejidos y edema celular.
20. Mecanismos de la epileptogénesis
■ Suele existir un intervalo de meses o años entre una lesión inicial del SNC,
como un traumatismo, un EVC, o una infección y la aparición de la primera
crisis.
■ Algunas formas de epileptogénesis tienen relación con cambios estructurales
en las redes neuronales.
■ Existen pruebas de que, en respuesta a la pérdida de neuronas, se produce
una reorganización o “brotes” de las neuronas supervivientes en una forma
que afecta a la excitabilidad de la red neuronal
■ La hiperexcitabilidad local produce mayores cambios estructurales, que
evolucionan con el tiempo hasta que la lesión focal produce crisis
clínicamente evidentes.
22. ■ Estudios electrofisiológicos:
– Todo individuo con un probable trastorno convulsivo debe ser sometido a una
valoración electroencefalográfica tan pronto sea posible.
– Al valorar a la persona en quien se sospecha epilepsia, es posible hacer el
diagnóstico por la presencia de actividad convulsiva electrográfica durante el
episodio
– ausencia de actividad convulsiva en el electroencefalograma no descarta la
posibilidad de un cuadro convulsivo, ya que las convulsiones simples o complejas
se pueden originar en una región de la corteza que no esté dentro del radio de
los electrodos.
– El EEG también se utiliza para clasificar los trastornos epilépticos y seleccionar
los fármacos antiepilépticos.
– La magnetoencefalografía (MEG) es otra técnica para visualizar la actividad
cortical. En vez de medir la actividad eléctrica del encéfalo se miden los
pequeños campos magnéticos generados durante la actividad de esa zona.
Diagnostico
24. Tratamiento
Multimodal
Comprende el tratamiento de los procesos
subyacentes que causan o contribuyen a las
convulsiones
Evitar los factores desencadenantes
La supresión de las convulsiones recurrentes por
medio de tratamiento preventivo con
antiepilépticos o cirugía y la orientación de
diversos factores sociales y psicológicos.
25. Tratamiento con
antiepilépticos
■ La finalidad es prevenir completamente las
crisis sin producir efectos secundarios
indeseables, preferiblemente con un solo
medicamento y con una dosificación que al
paciente le resulte fácil seguir.
26. Cuándo
iniciar el
tratamiento
con
antiepiléptico
s
En todo paciente con crisis recurrentes de causa
desconocida o con un origen conocido que no se puede
corregir.
Los pacientes que hayan sufrido una sola convulsión
deben ser tratados si ésta se debe a una lesión ya
identificada, y si existen signos inequívocos de que la
lesión es epileptógena.
Los factores de riesgo que se asocian con convulsiones
recurrentes y que están admitidos de forma general son
los siguientes: 1) exploración neurológica anormal, 2)
convulsiones que se presentan como estado epiléptico, 3)
parálisis posictal de Todd, 4) antecedentes familiares
frecuentes de convulsiones y 5) EEG anormal.
31. Estado epiléptico
■ Crisis continuas o de convulsiones aisladas de repetición, con alteración de la
conciencia en el periodo interictal.
■ Situación en la que la duración de las convulsiones exige el uso inmediato de
tratamiento anticonvulsivo, generalmente cuando las convulsiones duran más
de 5 min.
■ El GCSE es una urgencia médica que se debe tratar de forma inmediata, ya
que las convulsiones prolongadas pueden provocar disfunción
cardiorrespiratoria, hipertermia, alteraciones metabólicas y conducir a una
lesión neuronal irreversible.
32.
33. Mortalidad por epilepsia
■ Los pacientes con epilepsia tienen un riesgo de muerte entre dos y tres veces
mayor que el esperado en una población de similares características pero sin
epilepsia.
■ La mayor parte de este aumento de la mortalidad se debe a la etiología
subyacente de la epilepsia
■ Un reducido número de pacientes fallece por un síndrome conocido como
muerte súbita inesperada en pacientes epilépticos que suele afectar a
personas jóvenes con crisis convulsivas y que generalmente ocurre durante la
noche.
