2. Las gammapatías monoclonales (GM) se caracterizan por laLas gammapatías monoclonales (GM) se caracterizan por la
proliferación de un clon de linfocitos y células plasmáticasproliferación de un clon de linfocitos y células plasmáticas
con capacidad de producir una inmunoglobulina (Ig) o uncon capacidad de producir una inmunoglobulina (Ig) o un
fragmento de ésta de forma incontrolada, que puedefragmento de ésta de forma incontrolada, que puede
detectarse en sangre u orina.detectarse en sangre u orina.
Gammapatía monoclonal en atención primaria. Aten Primaria. 2009.
3. Se dividen en:Se dividen en:
-Mieloma MúltipleMieloma Múltiple
-Mieloma Solitario (Plasmocitoma)Mieloma Solitario (Plasmocitoma)
-Mieloma Latente (Smouldering)Mieloma Latente (Smouldering)
-Macroglobulinemia de WaldenströmMacroglobulinemia de Waldenström
-Enfermedad de Cadenas PesadasEnfermedad de Cadenas Pesadas
-Amiloidosis SistémicaAmiloidosis Sistémica
-Gammapatia monoclonal de Significado Incierto (MGUS)Gammapatia monoclonal de Significado Incierto (MGUS)
Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016.Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016.
4. Es una neoplasia hematológica caracterizada por la proliferaciónEs una neoplasia hematológica caracterizada por la proliferación
clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente de la MO,clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente de la MO,
proteína monoclonal en la sangre u orina, asociada a disfunción deproteína monoclonal en la sangre u orina, asociada a disfunción de
órganos.órganos.
New England Journal of Medicine. 364(11):1046-1060, March 17, 2011.
5. -1% de las enfermedades neoplásicas1% de las enfermedades neoplásicas
- Segunda malignidadSegunda malignidad hematológicahematológica más frecuente en USA y Europamás frecuente en USA y Europa
-En países occidentales 6 casos por 100.000 personasEn países occidentales 6 casos por 100.000 personas
-Edad promedio de Dx: 69 años, se incrementa con la edadEdad promedio de Dx: 69 años, se incrementa con la edad
-Incidencia mayor en mujeres que en hombresIncidencia mayor en mujeres que en hombres
-Más frecuente en personas de raza negra que en blancosMás frecuente en personas de raza negra que en blancos
- La supervivencia promedio se ha incrementado de 3 a 6 años enLa supervivencia promedio se ha incrementado de 3 a 6 años en
las últimas décadaslas últimas décadas
New England Journal of Medicine. 364(11):1046-1060, March 17, 2011.
Lancet 2015; 385: 2197–208
6. Hematol Oncol Clin N Am 21 (2007) 1035–1049Hematol Oncol Clin N Am 21 (2007) 1035–1049
8. SINTOMAS “CRAB”SINTOMAS “CRAB”
(Definitorios de Mieloma)(Definitorios de Mieloma)
> 10% cel. plasmáticas> 10% cel. plasmáticas
C : Calcium (Hipercalcemia)C : Calcium (Hipercalcemia)
R : Renal (Insuficiencia Renal)R : Renal (Insuficiencia Renal)
A : AnemiaA : Anemia
B : Bone ( Lesiones óseas)B : Bone ( Lesiones óseas)
MIELOMA ESTABLECIDOMIELOMA ESTABLECIDO NECESITAN TRATAMIENTO!!!NECESITAN TRATAMIENTO!!!
Lancet Oncol 2014; 15: e538–48Lancet Oncol 2014; 15: e538–48Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016
9. Lancet Oncol 2014; 15: e538–48Lancet Oncol 2014; 15: e538–48Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016
10. Por epidemiología……Por epidemiología……
Mujer de 70 añosMujer de 70 años
Dolor lumbar desde hace 3 a 4 meses y/o fractura espontáneaDolor lumbar desde hace 3 a 4 meses y/o fractura espontánea
Astenia, fatigaAstenia, fatiga
Proteínas séricas elevadas con hipoalbuminemia…Proteínas séricas elevadas con hipoalbuminemia…
Falla renal sin causa aparenteFalla renal sin causa aparente
11. Historia y examen físico: Dolor, comorbilidades
Hemograma y química: Hb, calcio, creatinina. B2 microglobulina, LDH
Exploración ósea radiológica
Aspirado y/o biopsia de Médula ósea
Proteínas: Electroforesis sérica y en orina de 24 horas + inmunofijación. Medición
de inmunoglobulinas, cadenas ligeras libres
Blood 2011 May 5;117(18):4701-5.
12. 14 Rayos X:14 Rayos X:
Cráneo (AP y Lat)Cráneo (AP y Lat)
Columna Cervical (AP y Lat)Columna Cervical (AP y Lat)
Columna Torácica (AP y Lat)Columna Torácica (AP y Lat)
Columna Lumbar (AP y Lat)Columna Lumbar (AP y Lat)
Fémur (AP y Lat)Fémur (AP y Lat)
Húmero (AP y Lat)Húmero (AP y Lat)
Tórax (PA)Tórax (PA)
Pelvis (PA)Pelvis (PA)
80% de los pacientes tienen alteraciones en las Rx80% de los pacientes tienen alteraciones en las Rx
Blood. 2011 May 5;117(18):4701-5.
28. Criterios Diagnósticos de las Discracias deCriterios Diagnósticos de las Discracias de
Células PlasmáticasCélulas Plasmáticas
Gammapatía
Monoclonal de
Significado
Incierto
(MGUS)
Mieloma
Smouldering
Mieloma
Múltiple
Componente
Monoclonal
<3 gr
Y
≥3gr
Y/O
PRESENTE
(Suero/ Orina)
Y
Células
Plasmáticas en
médula ósea
<10% 10 -60% >10%
Evento
definitorio de
Mieloma
AUSENTE AUSENTE PRESENTE
San Miguel et al. Course on Multiple Myeloma, 2016
31. CITOGENÉTICA AL DIAGNÓSTICO: (Clínica Mayo, 2007)
Riesgo alto (supervivencia de 24.7 meses)
t(4;14), t(14;16), 17p13.
Riesgo intermedio (supervivencia de 42.3 meses).
13q14.
Riesgo bajo (supervivencia de 50.5 meses)
El resto de alteraciones citogenéticas
33. En jóvenes y pacientes “Fit” T.M.O
En adultos mayores Prolongar la supervivencia
Prolongar los intervalos libres de tto
Mejorar la calidad de vida
34. El Mieloma Múltiple es la segunda neoplasia hematológica más importante
El dolor óseo y las fracturas espontáneas y la enfermedad renal sin causa,
son signos de alarma
Cuando hay síntomas CRAB el paciente necesita tratamiento
Con los nuevos criterios, no se necesitan síntomas CRAB para
diagnosticar el Mieloma.
Si el paciente está “fit”, se puede trasplantar