El documento describe el mieloma múltiple, una enfermedad neoplásica caracterizada por la expansión de células plasmáticas malignas que producen proteínas anormales. Se presentan los factores de riesgo, clasificaciones, síntomas comunes como dolor óseo y renales, complicaciones de infección, y criterios diagnósticos. Finalmente, se resumen las opciones de tratamiento incluyendo terapia de soporte, candidatos para trasplante, y opciones para pacientes no candidatos a trasplante.
2. Enfermedad neoplásica caracterizada por la
expansión clonal de células plasmáticas B
malignas maduras con la capacidad de producir
cantidades anormales de proteínas de origen
monoclonal del tipo de las inmunoglobulinas
5. Cuadro clínico
• Dolor óseo 70% columna vertebral
• Hipercalcemia 30-40% (18-30% según CENETEC)
• Anemia normo-normo (por efecto dilucional)
• Sangrado, eventos trombóticos…
• Síndrome de hiperviscosidad IgA
• Síndrome POEMS (polineuropatía,
organomegalia, endocrinopatía, gammapatía
monoclonal y cambios cutáneos)
• Infecciones de repetición Fiebre.
• Plasmacitoma
• Nefropatía
6. Enfermedad ósea.
o Lesiones osteolíticas Osteoclastos activados
o Dolor óseo es el síntoma más frecuente del MM
(espalda y costillas) en huesos hematopoyéticos,
tales como el cráneo, costillas, vértebras, pelvis y
epífisis de huesos largos.
o Osteoporosis difusa
o Compresiónradicular o medular por
aplastamientos vertebrales.
o Lesión ósea esclerótica, fundamentalmente en
síndrome POEMS (polineuropatía,
organomegalias, endocrinopatía, pico monoclonal
sérico, alteraciones cutáneas).
7. Infecciones.
• Alteración de la inmunidad humoral
• Gérmenes encapsulados, fundamentalmente
neumonía y pielonefritis siendo los patógenos
habituales: Streptococcus pneumoniae,
Staphilococcus aureus y Klebsiella pneumoniae
en los pulmones y E. coli y otros gramnegativos
en el riñon.
8. Afectación renal
• hipercalcemia: produce hipercalciuria y diuresis
osmótica que conduce a una depleción de
volumen y a un fallo prerrenal.
• También puede producir depósitos de calcio
conduciendo a una nefritis intersticial.
• Excreción de cadenas ligeras (causa más frecuente
de insuficiencia renal en MM): proteinuria de
Bence-Jones, su mecanismo de nefrotoxicidad es
desconocido.
9. • Histológica :cilindros eosinófilos en los
túbulos contorneados distales y colectores.
• La manifestación más precoz de la lesión
tubular es un síndrome de Fanconi del adulto
(acidosis tubular proximal renal t i p o II).
10. Los criterios diagnósticos de mieloma múltiple
sintomático incluyen:
a)Proteína monoclonal sérica o urinaria: > 30g/L de
IgG y > 25 g/L de IgA o > de 1g/24h de cadenas ligeras
urinarias
b)Células plasmáticas clonales en médula ósea o
plasmocitoma generalmente >10%
c)Daño a órgano o tejido blanco
En la asintomática no hay daño a órgano blanco
En la no secretora no hay proteína monoclonal
11. GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO
INDETERMINADO
a)Componente monoclonal sérico < 30g/L
b)Células plasmáticas clonales en médula ósea <
10% y bajo nivel de infiltración en biopsia ósea
c)Sin lesiones líticas óseas
d)Sin daño a órgano o tejido blanco (hipercalcemia,
insuficiencia renal, anemia, lesiones óseas)
e) Sin evidencia de alguna otra enfermedad
linfoproliferativa de linfocitos B.
12. • Anciano con dolor óseo.
• Anemia normocrómica.
• Elevación del VSG (> 50).
19. TRATAMIENTO
Terapia de Soporte.
• bifosfonatos
-Pamidronato 90 mg en 2 horas
-ácido zoledrónico 4 mg en 15 min cada 3 a 4 semanas.
• Eritropoyetina 40 000 U SC semanales o
• Darbopoietina 200 microgramos SC cada 2 semanas se
recomiendan en pacientes con menos de 10 g/dl de Hb
20. Candidatos a Trasplante
1) Talidomida /Dexametasona
2)Lenalidomida/dexametasona ha mostrado
respuestas de 79% y 68% con altas y bajas dosis de
dexametasona respectivamente.(supervivencia de 96% vs
86% de los pacientes en dosis altas).Esquema de inducción
3) Bortezomib
– parece anular el mal pronóstico ocasionado por
anomalías citogenéticas desfavorables.
– seguro en pacientes con insuficiencia renal.
21. No candidatos a transplante
Melfalan Prednisona Talidomida
Pacientes que son de alto riesgo citogenético se
recomienda utilizar bortezomib, melfalan
prednisona.
22. Varón 76 años, fumador, sin otros antecedentes, consulta por un cuadro de
malestar general, disnea y DOLORES ÓSEOS GENERALIZADOS. El cuadro se
ha desarrollado de forma gradual en los últimos 2 meses. EF irrelevante.
Hemograma: leucocitos 6.500, HEMOGLOBINA 8,2 g/dl, VCM 90, plaquetas
115.000, VSG 120. urea de 150 mg/dl, creatinina 2,8 mg/dl, proteínas
totales 8,5 g/dl, y una albúmina 2,3 g/dl. Las pruebas de función hepática
son normales. El ionograma muestra Na 135 mEq/l, K 5,3. Cl 101 mEq/l, Ca
10,8 mg/dl. En la orina elemental se observa una proteinuria de 4,0 g/l. La
placa de tórax muestra hiperinsuflación pulmonar, aumento de los hilios
pulmonares que se interpreta como secundario a hipertensión pulmonar y
osteoporosis vertebral. ¿Cuál sería su propuesta?:
1. Solicitar un proteinograma y una serie ósea para completar el estudio.
2. Solicitar una biopsia de arteria temporal e hincar tratamiento con
esteroides.
3. Solicitar una citología de esputo y un estudio de sangre oculta en heces.
4. Remitir al enfermo a un Servicio de Nefrología.
5. Solicitar una determinación de antígeno prostático.
23. Una mujer de 62 años consulta por dolores óseos,
fundamentalmente en la espalda. En el hemograma se
detecta anemia normocítica. La VSG es normal y la
electro-foresis de proteínas muestra
hipogammaglobulinemia severa, pero no componente
monoclonal. En el estudio morfológico de la médula
ósea, se detecta un 4 5 % de células plasmáticas. La
función renal está alterada y el paciente no refiere otra
sintomatología.
Su sospecha diagnóstica principal es:
1) Amiloidosis.
2) Hipogammaglobulinemia policlonal.
3) Mieloma de Bence-Jones.
4) Enfermedad de cadenas pesadas.
5) Macroglobulinemia de Waldenstróm.
24. Indique cuál de las siguientes afirmaciones es
INCORRECTA, en relación con un paciente
asintomático que reúne los criterios de una
gammapatía monoclonal de significado incierto:
1) La plasmocitosis medular es inferior al 1 0 % .
2) Puede asociarse con un síndrome nefrótico por
amiloidosis AL.
3) El índice de timidina tritiada es inferior al 1 % .
4) La incidencia aumenta con la edad.
5) En más del 1 0 % se observa progresión a mieloma
múltiple a largo plazo.