El sistema nervioso es el sistema que dirige, supervisa y controla todas las funciones y actividades del cuerpo. Comprende un conjunto de órganos reguladores y una red que interconecta estos órganos con el resto del organismo.
4. MIASTENIA GRAVIS
Es un trastorno autoinmune crónico de la unión neuromuscular, que se
manifiesta por debilidad muscular fluctuante que mejora con el reposo.
Antes de los 50 años es frecuente en mujeres y después de los 60 años
en varones.
Aproximadamente el 85% de los casos son causados por anticuerpos
adquiridos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina en la unión
neuromuscular postsináptica.
5. CRISIS MIASTÉNICA
Es la exacerbación de los síntomas de la MG, definida por insuficiencia
respiratoria. Ocurre en los primeros 2-3 años de la enfermedad y en el
15-30% de pacientes.
Las infecciones respiratorias causan el 30% de las crisis, la neumonitis
por aspiración es la 2da causa, algunos medicamentos son la 3ra causa.
El diferencial: Síndrome miasténico de Lambert Eaton, botulismo,
intoxicación por órganos fosforados y carbamatos, envenenamientos
por garrapatas y serpientes, SGB, porfiria.
7. CLÍNICA
El paciente con inminente crisis suele tener antecedente de debilidad,
fatiga muscular y cierto grado de afectación bulbar, caracterizado por
disfagia, alteraciones de la deglución, voz nasal y debilidad de los
músculos de la lengua.
El deterioro de la función bulbar precede al daño de los músculos
respiratorios y el desarrollo de crisis miasténica sigue una disposición
cefálocaudal.
8. CLÍNICA
Se produce acumulación de secreciones en la orofaringe y tos
inefectiva, lo que eleva el riesgo de microaspiración y atelectasia. El
daño de los músculos ventilatorios, sobre todo en el paciente con
anticuerpos positivos contra acetilcolina, suele iniciar en los músculos
intercostales y accesorios, para después afectar la movilidad
diafragmática.
El uso de los músculos auxiliares de la respiración, así como la
ansiedad, taquipnea y taquicardia, son datos patognomónicos de
dificultad respiratoria.
10. EXAMEN FÍSICO EXCLUSIVO
Examen pulmonar: Angustia evidente, uso de musculatura respiratoria
accesoria, retracción costal, murmullo anormal, hipoxia. Los cambios
de voz, debilidad cervical: inminente falla respiratoria. Prueba del
conteo respiratorio.
11. EXAMEN FÍSICO EXCLUSIVO
Examen neurológico: Ptosis + compromiso de músculos oculomotores
uni o bilateral, debilidad facial y bulbar, debilidad músculos cervicales.
Ice pack test: Más sensible (90%) y más específica (80%) que la ENR.
Mejora de 2mm es positiva.
12. TRATAMIENTO
Debe efectuarse en la unidad de cuidados intensivos.
Los objetivos del tratamiento son:
- Modular el desequilibrio del sistema inmunológico.
- Prevenir y tratar las complicaciones asociadas (infecciones, intubación
prolongada, tromboembolismo pulmonar, desnutrición, arritmias).
- Limitar las secuelas que puedan ocurrir como parte del episodio de
crisis y de sus complicaciones.