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Jesser Manuel Fierro Orozco 
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 1 en cada 20,000. o 20/100,000 
 En una enfermedad autoinmunitaria 
 Suele darse en pacientes que tiene 
hiperplasia del timo (65%) y timoma 
(15%) 
 Se debe a la perdida de receptores de 
acetilcolina por medio anticuerpos.
 Es mas frecuente en mujeres menores 
de 40 años, pero aumentar la edad es la 
misma probabilidad. 
 se puede ver en esta enfermedad: 
atrofia 
encontrarse inmunocomplejos y un 
ataque de membrana
patogenia 
 En estudios electrofisiológicos se 
muestra una disminución de respuestas 
motoras a la estimulación repetida. 
 No se encuentran alterados nervios, ni 
la placa neuromotoras, solamente los 
anticuerpos anti-RAC con lo que se 
encuentra dañada Inhibición de 
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acetilcolina 
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 Se encontraran en esta enfermedad 
alteraciones timicas en los pacientes, 
por lo que la mayoría de los pacientes 
se mejoran al realizar una timectomia.
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 Debilidad muscular que iniciara con los 
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 Caída de parpados (ptosis) 
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 Debilidad generalizada (cara, cuello, 
cinturas escapular y pélvica)
 La principal causa de muerte era el 
compromiso de los músculos de la 
respiración. 
 Pero 95% de los pacientes sobreviven 
mas 5 años con tratamiento y al soporte 
de ventilación
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Fármacos: 
 Anticolinesterasicos: Neostigmina (7- 
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 Prednisona es un corticoesteroides eficaz 
en la mejoría de la debilidad muscular 
 Plasmaferesis se utiliza para timectomia y 
respiratorio del riesgo bulbar 
 inmunodepresores 
 Timoctomia
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 Es una prueba que revierte la debilidad 
muscular de la miastenia grave ya que 
se inhibe la colinesterasa. 
 La prueba es negativa en alteración pre 
sinápticas
Test de Jolly 
 Se observara la disminucion de las 
unidades motoras
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postsinaptica 
 Es la principal la miastenia grave. 
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 Defectos genéticos de los receptores
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Lambert-Eaton 
 Enfermedad de la unión neuromuscular 
 Generalmente se desarrolla por un 
proceso paraneoplastico muy frecuente 
asociado al carcinoma pulmonar 
células pequeñas (60%).
 Desarrollan debilidad muscular proximal 
y disfunción autónoma 
 No les ayuda los anticolinesterasicos 
 Con la prueba de Tensilon y 
electrofisiológicos muestran datos de 
facilitación de la neurotransmisión con la 
estimulación repetitiva
 La unión de ACh y la unión 
neuromuscular se lleva normal. 
 Pero se liberan menos vesículas a 
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sináptico. 
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Miastenia grave

  • 1. Jesser Manuel Fierro Orozco 128084
  • 2.  1 en cada 20,000. o 20/100,000  En una enfermedad autoinmunitaria  Suele darse en pacientes que tiene hiperplasia del timo (65%) y timoma (15%)  Se debe a la perdida de receptores de acetilcolina por medio anticuerpos.
  • 3.  Es mas frecuente en mujeres menores de 40 años, pero aumentar la edad es la misma probabilidad.  se puede ver en esta enfermedad: atrofia encontrarse inmunocomplejos y un ataque de membrana
  • 4. patogenia  En estudios electrofisiológicos se muestra una disminución de respuestas motoras a la estimulación repetida.  No se encuentran alterados nervios, ni la placa neuromotoras, solamente los anticuerpos anti-RAC con lo que se encuentra dañada Inhibición de unión de acetilcolina Incremento de la degradación de receptores
  • 5.  Se encontraran en esta enfermedad alteraciones timicas en los pacientes, por lo que la mayoría de los pacientes se mejoran al realizar una timectomia.
  • 6. Evolución química  Debilidad muscular que iniciara con los músculos extraoculares:  Caída de parpados (ptosis)  Visión doble (diplopia)  Debilidad generalizada (cara, cuello, cinturas escapular y pélvica)
  • 7.  La principal causa de muerte era el compromiso de los músculos de la respiración.  Pero 95% de los pacientes sobreviven mas 5 años con tratamiento y al soporte de ventilación
  • 8. tratamiento Fármacos:  Anticolinesterasicos: Neostigmina (7- 15mg), piridostigmina (30-60) y ambenonio (2-5mg). Se requieren mas alta la dosis por estrés, menstruación  Prednisona es un corticoesteroides eficaz en la mejoría de la debilidad muscular  Plasmaferesis se utiliza para timectomia y respiratorio del riesgo bulbar  inmunodepresores  Timoctomia
  • 9. Prueba de Tensilon (edofronio)  Es una prueba que revierte la debilidad muscular de la miastenia grave ya que se inhibe la colinesterasa.  La prueba es negativa en alteración pre sinápticas
  • 10. Test de Jolly  Se observara la disminucion de las unidades motoras
  • 11. Alteración de región postsinaptica  Es la principal la miastenia grave.  Intoxicaciones: venenos de serpientes  Defectos genéticos de los receptores
  • 12.
  • 13. Síndrome miasténico de Lambert-Eaton  Enfermedad de la unión neuromuscular  Generalmente se desarrolla por un proceso paraneoplastico muy frecuente asociado al carcinoma pulmonar células pequeñas (60%).
  • 14.  Desarrollan debilidad muscular proximal y disfunción autónoma  No les ayuda los anticolinesterasicos  Con la prueba de Tensilon y electrofisiológicos muestran datos de facilitación de la neurotransmisión con la estimulación repetitiva
  • 15.  La unión de ACh y la unión neuromuscular se lleva normal.  Pero se liberan menos vesículas a respuesta de potencial de acción pre sináptico.  Los individuos causan anticuerpos pero para los canales de Ca.
  • 16. botulismo  En una toxiinfección alimentaria producido por toxinas derivadas de Clostridium botulinum.  Las toxinas destruyen las enzimas de componentes proteicos de la liberación de las vesículas de ACh.