2. 1 en cada 20,000. o 20/100,000
En una enfermedad autoinmunitaria
Suele darse en pacientes que tiene
hiperplasia del timo (65%) y timoma
(15%)
Se debe a la perdida de receptores de
acetilcolina por medio anticuerpos.
3. Es mas frecuente en mujeres menores
de 40 años, pero aumentar la edad es la
misma probabilidad.
se puede ver en esta enfermedad:
atrofia
encontrarse inmunocomplejos y un
ataque de membrana
4. patogenia
En estudios electrofisiológicos se
muestra una disminución de respuestas
motoras a la estimulación repetida.
No se encuentran alterados nervios, ni
la placa neuromotoras, solamente los
anticuerpos anti-RAC con lo que se
encuentra dañada Inhibición de
unión de
acetilcolina
Incremento de
la degradación
de receptores
5. Se encontraran en esta enfermedad
alteraciones timicas en los pacientes,
por lo que la mayoría de los pacientes
se mejoran al realizar una timectomia.
6. Evolución química
Debilidad muscular que iniciara con los
músculos extraoculares:
Caída de parpados (ptosis)
Visión doble (diplopia)
Debilidad generalizada (cara, cuello,
cinturas escapular y pélvica)
7. La principal causa de muerte era el
compromiso de los músculos de la
respiración.
Pero 95% de los pacientes sobreviven
mas 5 años con tratamiento y al soporte
de ventilación
8. tratamiento
Fármacos:
Anticolinesterasicos: Neostigmina (7-
15mg), piridostigmina (30-60) y ambenonio
(2-5mg). Se requieren mas alta la dosis por
estrés, menstruación
Prednisona es un corticoesteroides eficaz
en la mejoría de la debilidad muscular
Plasmaferesis se utiliza para timectomia y
respiratorio del riesgo bulbar
inmunodepresores
Timoctomia
9. Prueba de Tensilon (edofronio)
Es una prueba que revierte la debilidad
muscular de la miastenia grave ya que
se inhibe la colinesterasa.
La prueba es negativa en alteración pre
sinápticas
10. Test de Jolly
Se observara la disminucion de las
unidades motoras
11. Alteración de región
postsinaptica
Es la principal la miastenia grave.
Intoxicaciones: venenos de serpientes
Defectos genéticos de los receptores
12.
13. Síndrome miasténico de
Lambert-Eaton
Enfermedad de la unión neuromuscular
Generalmente se desarrolla por un
proceso paraneoplastico muy frecuente
asociado al carcinoma pulmonar
células pequeñas (60%).
14. Desarrollan debilidad muscular proximal
y disfunción autónoma
No les ayuda los anticolinesterasicos
Con la prueba de Tensilon y
electrofisiológicos muestran datos de
facilitación de la neurotransmisión con la
estimulación repetitiva
15. La unión de ACh y la unión
neuromuscular se lleva normal.
Pero se liberan menos vesículas a
respuesta de potencial de acción pre
sináptico.
Los individuos causan anticuerpos pero
para los canales de Ca.
16. botulismo
En una toxiinfección alimentaria
producido por toxinas derivadas de
Clostridium botulinum.
Las toxinas destruyen las enzimas de
componentes proteicos de la liberación
de las vesículas de ACh.