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CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y VALIDACIÓN DE
LOS CRITERIOS DE BRIGHTON EN EL
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ:
ANÁLISIS RETROSPECTIVO DE 72 PACIENTES
HOSPITALIZADOS EN TRES AÑOS
HENRY FLORES NAVARRO
MÉDICO RESIDENTE DE NEUROLOGÍA - HRDT
OBJETIVOS:
Analizar los fenotipos clínicos y las características del síndrome de
Guillain-Barré (GBS) en nuestro hospital y explorar el valor diagnóstico
de los criterios de Brighton.
MÉTODOS:
Analizamos retrospectivamente los datos clínicos de pacientes con SGB
hospitalizados en nuestro hospital desde el 1 de enero de 2013 hasta el
30 de septiembre de 2016.
Los pacientes fueron calificados afirmativamente según los criterios de
Brighton (más alto: nivel 1, más bajo: nivel 4).
El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es una polirradiculoneuropatía
autoinmune y presenta subtipos: la polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda (AIDP) la polineuropatía axonal motora aguda
(AMAN), la polineuropatía axonal sensitiva motora aguda (AMSAN). El
SGB también incluye otras variantes: el síndrome de Miller-Fisher (MFS)
y las variantes del nervio craneal.
El diagnóstico de SGB se basa en la clínica y laboratorio relacionados.
Se requieren criterios de diagnóstico precisos para establecer opciones
de tratamiento efectivas y prevenir complicaciones críticas en las
primeras etapas de la enfermedad. Los criterios fueron reafirmados y
ampliados en 1990 por Asbury y Cornblath.
Recientemente, la colaboración de Brighton presentó criterios de
diagnóstico que se basaron en las características clínicas, el examen del
líquido cefalorraquídeo (LCR) y el examen neurofisiológico en el que se
clasifica un diagnóstico de SGB y se basa en los niveles de evidencia de
pruebas de laboratorio.
Se recolectó retrospectivamente 72 pacientes con SGB que fueron
atendidos en nuestro hospital para analizar sus características clínicas y
la sensibilidad de los criterios de Brighton.
MÉTODOS
Se recopilaron los registros médicos de pacientes hospitalizados que
cumplieron con los criterios de diagnóstico de Asbury y Cornblath para
analizar sus datos clínicos y pruebas de laboratorio relacionadas desde enero
de 2013 hasta octubre de 2016 en nuestro hospital.
Se excluyeron pacientes recurrentes con SGB.
La severidad de la debilidad motora fue evaluada por el puntaje total del
Medical Research Council (MRC).
La gravedad de la enfermedad se evaluó mediante la escala de discapacidad
SGB de Hughes.
Los pacientes con estudio de conducción nerviosa en los registros médicos se
subtiparon según los criterios diagnósticos electrofisiológicos.
ANÁLISIS ESTADÍSTICO
Los datos categóricos se presentan como proporciones, y las
diferencias en las proporciones se probaron utilizando la prueba χ2.
Los datos continuos con una distribución normal se presentan como las
medias ± DE, y estas variables se probaron mediante la prueba t de
Student o el análisis de varianza.
Las variables continuas con una distribución sesgada se presentan
como medianas y cuartiles (mediana [25 - 75]), y estas variables se
probaron mediante la prueba U de Mann-Whitney o el análisis de
Kruskal-Wallis. Un nivel de prueba α = 0.05 o p <0.05 indicó que la
diferencia fue significativa.
RESULTADOS
Se incluyeron un total de 72 pacientes con diagnóstico de SGB. 40
hombres y 32 mujeres (hombre/mujer = 1.25: 1). Las edades oscilaron
entre 5 y 80 años, con una edad promedio de 51.15 ± 16.71 años. Más
individuos se encontraban en el grupo de mediana edad (41-65 años),
que representaban el 56.94% del número total.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
EVENTOS ANTERIORES
En este estudio, 41 pacientes (56,94%)
tuvieron eventos anteriores, incluidas
infecciones del tracto respiratorio
superior en 26 (63,41%) y diarrea en 3
(7,32%).
DISTRIBUCIÓN ESTACIONAL
Las proporciones de casos admitidos
durante cada temporada fueron 30.56%
en primavera, 36.11% en verano, 13.89%
en otoño y 19.44% en invierno.
DISTRIBUCIÓN Y GRAVEDAD DE LA
DEBILIDAD
La debilidad en las extremidades
fue la manifestación más común,
con 54 (75.00%) de los pacientes.
Utilizamos la escala MRC para
evaluar la debilidad de las
extremidades en pacientes con
GBS clásico (n = 61) en la entrada y
el nadir.
Los puntajes promedio de MRC
para los pacientes fueron 41.98 ±
13.50 puntos en la entrada y 38.34
± 15.66 puntos en el punto más
bajo.
CURSO CLÍNICO
Todos los pacientes fueron
clasificados de acuerdo con la escala
de Hugues en la entrada y el nadir.
El tiempo hasta el nadir osciló entre
1 y 21 días, con un promedio de 8,10
± 4,53 días.
REFLEJOS TENDINOSOS PROFUNDOS
En el ingreso, 57 pacientes con reflejos tendinosos profundos
disminuidos o ausentes y 4 con hiperreflexia. La debilidad de las
extremidades fue más severa en pacientes con reflejos tendinosos
profundos disminuidos o ausentes.
RESULTADOS DEL LCR
La punción lumbar y los exámenes de LCR se realizaron en un total de
66 pacientes (91,67%). El intervalo de tiempo desde el inicio hasta el
examen del LCR fue de 1 a 32 días (promedio 13,33 ± 6,85 días).
Se observó disociación albúmino-citológica en el LCR en 52 casos
(73,24%).
DISTRIBUCIÓN SUBTIPOS Y
VARIANTES DE GBS
El grupo más grande fueron los
AIDP. 11 variantes, incluidos 7
casos con CNV y 4 casos con
MFS.
La edad fue mayor en los MFS y
osciló entre 5 y 80 años
(promedio, 57.36 ± 20.55 años).
A excepción de AMAN, había
más hombres que mujeres en
cada grupo, y las infecciones
respiratorias representaron la
mayoría de los eventos
anteriores de CNV, MFS y AIDP.
CALIFICACIÓN DE BRIGHTON
Nivel 1 (60,66%, 37/61).
Nivel 2 (34,42%, 21/61).
Nivel 3 (4,92%, 3/61).
Nivel 4 (0%).
Los individuos clasificados como
niveles 1 y 2 representaron el
95.08% del número total de
participantes.
RESULTADOS:
Fueron 72 pacientes con SGB: 7 con variantes del nervio craneal, 4 con
síndrome de Miller-Fisher y 61 con SGB clásico.
El 56.94% de los pacientes tuvieron cuadros infecciosos previos, de los cuales
las infecciones del tracto respiratorio representaron el 63.41%; hubo una
diferencia significativa en la incidencia de GBS durante la primavera, el
verano, el otoño y el invierno.
La debilidad fue el primer síntoma en el 75% de los pacientes, todos
alcanzaron el nadir dentro de las 4 semanas, y el 94,44% presentaron reflejos
tendinosos profundos disminuidos o ausentes.
El 73,24% mostró disociación albúmino-citológica en LCR. Se encontró SGB
desmielinizante en 54% y SGB axonal en 22% de los pacientes.
Todos los pacientes con SGB clásico se clasificaron según los criterios de
diagnóstico de Brighton como nivel 1 (60,66%, 37/61), nivel 2 (34,42%,
21/61), nivel 3 (4,92%, 3/61) o nivel 4 (0%)
DISCUSIÓN
En este estudio, recolectamos datos clínicos y de laboratorio
relacionados en 72 pacientes con SGB en nuestro hospital para un
análisis retrospectivo. Nos centramos en la debilidad muscular, los
reflejos tendinosos, el progreso clínico, el examen del LCR, el examen
neurofisiológico y la clasificación de Brighton.
Nuestro estudio mostró que los hombres eran 1.25 veces más
propensos que las mujeres (hombres 40, mujeres 32) a desarrollar GBS.
La patogenia del GBS no está clara y actualmente se cree que está
relacionada con la infección y la autoinmunidad.
2/3 de los pacientes con GBS tienen antecedentes de infección previa
que ocurre hasta 6 semanas antes del inicio del GBS. Las infecciones del
tracto respiratorio y las infecciones gastrointestinales fueron las más
comunes.
En nuestro estudio, el 56,94% de los pacientes tenían eventos de
infección anteriores, incluidos 3 con diarrea (7,32%) y 26 con infección
respiratoria (63,41%).
En nuestro estudio, el 88.89% de los pacientes mostraron debilidad
máxima en 2 semanas, y la progresión se había detenido en todos los
pacientes en 4 semanas. Desafortunadamente, 2 de los pacientes
incluidos murieron de insuficiencia respiratoria.
El GBS es hasta cierto punto autolimitado, pero el 25% de los pacientes
afectados progresa a insuficiencia respiratoria grave, el 20% se vuelve
gravemente discapacitado y aproximadamente el 5% muere a pesar de
la aplicación de inmunoterapia.
Un número creciente de estudios ha encontrado que el 10% de los pacientes
con SGB tienen reflejos tendinosos profundos normales o aumentados en la
fase temprana o de recuperación de la enfermedad.
El propósito de un examen de LCR es excluir enfermedades infecciosas y
lesiones malignas; no se recomienda repetir la punción lumbar porque no es
necesario para un diagnóstico.
El examen electrofisiológico también juega un papel importante en el
diagnóstico y clasificación del SGB. Aunque pueden producirse errores al
clasificar el GBS mediante un examen electrofisiológico, sigue siendo un
criterio diagnóstico importante y la electrofisiología sigue siendo el método
más importante para la tipificación del GBS.
En nuestro estudio, el tipo desmielinizante fue el subtipo principal de GBS,
representando el 54% de los casos, mientras que el tipo de axonal
representó solo el 22% de los casos, similar a la relación informada en Japón.
CONCLUSIÓN:
En nuestro hospital, las características clínicas de los pacientes con SGB
fueron similares a las descritas en estudios previos, pero la forma
desmielinizante fue el subtipo más importante.
La mayoría de los cuadros patológicos previos fueron infecciones del
tracto respiratorio superior.
Los criterios de Brighton fueron altamente sensibles, y los datos clínicos
perfectos mejoraron la calificación diagnóstica. En áreas donde los
recursos médicos son relativamente escasos, un historial médico
detallado y un examen físico pueden ayudar a mejorar la precisión del
diagnóstico.

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  • 1.
  • 2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y VALIDACIÓN DE LOS CRITERIOS DE BRIGHTON EN EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: ANÁLISIS RETROSPECTIVO DE 72 PACIENTES HOSPITALIZADOS EN TRES AÑOS HENRY FLORES NAVARRO MÉDICO RESIDENTE DE NEUROLOGÍA - HRDT
  • 3. OBJETIVOS: Analizar los fenotipos clínicos y las características del síndrome de Guillain-Barré (GBS) en nuestro hospital y explorar el valor diagnóstico de los criterios de Brighton. MÉTODOS: Analizamos retrospectivamente los datos clínicos de pacientes con SGB hospitalizados en nuestro hospital desde el 1 de enero de 2013 hasta el 30 de septiembre de 2016. Los pacientes fueron calificados afirmativamente según los criterios de Brighton (más alto: nivel 1, más bajo: nivel 4).
  • 4. El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es una polirradiculoneuropatía autoinmune y presenta subtipos: la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) la polineuropatía axonal motora aguda (AMAN), la polineuropatía axonal sensitiva motora aguda (AMSAN). El SGB también incluye otras variantes: el síndrome de Miller-Fisher (MFS) y las variantes del nervio craneal. El diagnóstico de SGB se basa en la clínica y laboratorio relacionados. Se requieren criterios de diagnóstico precisos para establecer opciones de tratamiento efectivas y prevenir complicaciones críticas en las primeras etapas de la enfermedad. Los criterios fueron reafirmados y ampliados en 1990 por Asbury y Cornblath.
  • 5. Recientemente, la colaboración de Brighton presentó criterios de diagnóstico que se basaron en las características clínicas, el examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) y el examen neurofisiológico en el que se clasifica un diagnóstico de SGB y se basa en los niveles de evidencia de pruebas de laboratorio. Se recolectó retrospectivamente 72 pacientes con SGB que fueron atendidos en nuestro hospital para analizar sus características clínicas y la sensibilidad de los criterios de Brighton.
  • 6. MÉTODOS Se recopilaron los registros médicos de pacientes hospitalizados que cumplieron con los criterios de diagnóstico de Asbury y Cornblath para analizar sus datos clínicos y pruebas de laboratorio relacionadas desde enero de 2013 hasta octubre de 2016 en nuestro hospital. Se excluyeron pacientes recurrentes con SGB. La severidad de la debilidad motora fue evaluada por el puntaje total del Medical Research Council (MRC). La gravedad de la enfermedad se evaluó mediante la escala de discapacidad SGB de Hughes. Los pacientes con estudio de conducción nerviosa en los registros médicos se subtiparon según los criterios diagnósticos electrofisiológicos.
  • 7. ANÁLISIS ESTADÍSTICO Los datos categóricos se presentan como proporciones, y las diferencias en las proporciones se probaron utilizando la prueba χ2. Los datos continuos con una distribución normal se presentan como las medias ± DE, y estas variables se probaron mediante la prueba t de Student o el análisis de varianza. Las variables continuas con una distribución sesgada se presentan como medianas y cuartiles (mediana [25 - 75]), y estas variables se probaron mediante la prueba U de Mann-Whitney o el análisis de Kruskal-Wallis. Un nivel de prueba α = 0.05 o p <0.05 indicó que la diferencia fue significativa.
  • 8.
  • 9. RESULTADOS Se incluyeron un total de 72 pacientes con diagnóstico de SGB. 40 hombres y 32 mujeres (hombre/mujer = 1.25: 1). Las edades oscilaron entre 5 y 80 años, con una edad promedio de 51.15 ± 16.71 años. Más individuos se encontraban en el grupo de mediana edad (41-65 años), que representaban el 56.94% del número total.
  • 10. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS EVENTOS ANTERIORES En este estudio, 41 pacientes (56,94%) tuvieron eventos anteriores, incluidas infecciones del tracto respiratorio superior en 26 (63,41%) y diarrea en 3 (7,32%). DISTRIBUCIÓN ESTACIONAL Las proporciones de casos admitidos durante cada temporada fueron 30.56% en primavera, 36.11% en verano, 13.89% en otoño y 19.44% en invierno.
  • 11. DISTRIBUCIÓN Y GRAVEDAD DE LA DEBILIDAD La debilidad en las extremidades fue la manifestación más común, con 54 (75.00%) de los pacientes. Utilizamos la escala MRC para evaluar la debilidad de las extremidades en pacientes con GBS clásico (n = 61) en la entrada y el nadir. Los puntajes promedio de MRC para los pacientes fueron 41.98 ± 13.50 puntos en la entrada y 38.34 ± 15.66 puntos en el punto más bajo.
  • 12. CURSO CLÍNICO Todos los pacientes fueron clasificados de acuerdo con la escala de Hugues en la entrada y el nadir. El tiempo hasta el nadir osciló entre 1 y 21 días, con un promedio de 8,10 ± 4,53 días.
  • 13. REFLEJOS TENDINOSOS PROFUNDOS En el ingreso, 57 pacientes con reflejos tendinosos profundos disminuidos o ausentes y 4 con hiperreflexia. La debilidad de las extremidades fue más severa en pacientes con reflejos tendinosos profundos disminuidos o ausentes. RESULTADOS DEL LCR La punción lumbar y los exámenes de LCR se realizaron en un total de 66 pacientes (91,67%). El intervalo de tiempo desde el inicio hasta el examen del LCR fue de 1 a 32 días (promedio 13,33 ± 6,85 días). Se observó disociación albúmino-citológica en el LCR en 52 casos (73,24%).
  • 14. DISTRIBUCIÓN SUBTIPOS Y VARIANTES DE GBS El grupo más grande fueron los AIDP. 11 variantes, incluidos 7 casos con CNV y 4 casos con MFS. La edad fue mayor en los MFS y osciló entre 5 y 80 años (promedio, 57.36 ± 20.55 años). A excepción de AMAN, había más hombres que mujeres en cada grupo, y las infecciones respiratorias representaron la mayoría de los eventos anteriores de CNV, MFS y AIDP.
  • 15. CALIFICACIÓN DE BRIGHTON Nivel 1 (60,66%, 37/61). Nivel 2 (34,42%, 21/61). Nivel 3 (4,92%, 3/61). Nivel 4 (0%). Los individuos clasificados como niveles 1 y 2 representaron el 95.08% del número total de participantes.
  • 16. RESULTADOS: Fueron 72 pacientes con SGB: 7 con variantes del nervio craneal, 4 con síndrome de Miller-Fisher y 61 con SGB clásico. El 56.94% de los pacientes tuvieron cuadros infecciosos previos, de los cuales las infecciones del tracto respiratorio representaron el 63.41%; hubo una diferencia significativa en la incidencia de GBS durante la primavera, el verano, el otoño y el invierno. La debilidad fue el primer síntoma en el 75% de los pacientes, todos alcanzaron el nadir dentro de las 4 semanas, y el 94,44% presentaron reflejos tendinosos profundos disminuidos o ausentes. El 73,24% mostró disociación albúmino-citológica en LCR. Se encontró SGB desmielinizante en 54% y SGB axonal en 22% de los pacientes. Todos los pacientes con SGB clásico se clasificaron según los criterios de diagnóstico de Brighton como nivel 1 (60,66%, 37/61), nivel 2 (34,42%, 21/61), nivel 3 (4,92%, 3/61) o nivel 4 (0%)
  • 17. DISCUSIÓN En este estudio, recolectamos datos clínicos y de laboratorio relacionados en 72 pacientes con SGB en nuestro hospital para un análisis retrospectivo. Nos centramos en la debilidad muscular, los reflejos tendinosos, el progreso clínico, el examen del LCR, el examen neurofisiológico y la clasificación de Brighton. Nuestro estudio mostró que los hombres eran 1.25 veces más propensos que las mujeres (hombres 40, mujeres 32) a desarrollar GBS. La patogenia del GBS no está clara y actualmente se cree que está relacionada con la infección y la autoinmunidad. 2/3 de los pacientes con GBS tienen antecedentes de infección previa que ocurre hasta 6 semanas antes del inicio del GBS. Las infecciones del tracto respiratorio y las infecciones gastrointestinales fueron las más comunes.
  • 18. En nuestro estudio, el 56,94% de los pacientes tenían eventos de infección anteriores, incluidos 3 con diarrea (7,32%) y 26 con infección respiratoria (63,41%). En nuestro estudio, el 88.89% de los pacientes mostraron debilidad máxima en 2 semanas, y la progresión se había detenido en todos los pacientes en 4 semanas. Desafortunadamente, 2 de los pacientes incluidos murieron de insuficiencia respiratoria. El GBS es hasta cierto punto autolimitado, pero el 25% de los pacientes afectados progresa a insuficiencia respiratoria grave, el 20% se vuelve gravemente discapacitado y aproximadamente el 5% muere a pesar de la aplicación de inmunoterapia.
  • 19. Un número creciente de estudios ha encontrado que el 10% de los pacientes con SGB tienen reflejos tendinosos profundos normales o aumentados en la fase temprana o de recuperación de la enfermedad. El propósito de un examen de LCR es excluir enfermedades infecciosas y lesiones malignas; no se recomienda repetir la punción lumbar porque no es necesario para un diagnóstico. El examen electrofisiológico también juega un papel importante en el diagnóstico y clasificación del SGB. Aunque pueden producirse errores al clasificar el GBS mediante un examen electrofisiológico, sigue siendo un criterio diagnóstico importante y la electrofisiología sigue siendo el método más importante para la tipificación del GBS. En nuestro estudio, el tipo desmielinizante fue el subtipo principal de GBS, representando el 54% de los casos, mientras que el tipo de axonal representó solo el 22% de los casos, similar a la relación informada en Japón.
  • 20. CONCLUSIÓN: En nuestro hospital, las características clínicas de los pacientes con SGB fueron similares a las descritas en estudios previos, pero la forma desmielinizante fue el subtipo más importante. La mayoría de los cuadros patológicos previos fueron infecciones del tracto respiratorio superior. Los criterios de Brighton fueron altamente sensibles, y los datos clínicos perfectos mejoraron la calificación diagnóstica. En áreas donde los recursos médicos son relativamente escasos, un historial médico detallado y un examen físico pueden ayudar a mejorar la precisión del diagnóstico.