HEMATOLOGIA - LINFOMA

1. Modulo: Hematología.
Tema: Linfomas.
Dr. Alfredo Buenrostro Badillo
Curso Online.
Actualización y Regularización para examen
CENEVAL y PRE-PROFESIONAL para Medicina.

2. LINFOMAS

3. Linfoma de Hodgkin

4. Linfoma de Hodgkin.
• Neoplasia monoclonal de células B, caracterizado por la
presencia de células anormales llamadas células de
Reed Sternberg
• El 85% se presenta en varones con una curva de
incidencia bimodal: 15 a 34 años y después de los 50
años.
• Curación es del 80 al 85%.

5. Linfoma de Hodgkin.
• La forma de presentación tiende a ser diferente según la
edad:
– Antes de los 14 años y en los ancianos predomina la
histología de célularidad mixta.
– Entre los 14 y 45 años predomina la esclerosis
nodular.

6. Linfoma de Hodgkin.
• Hay predisposición en sexo femenino a la variante
esclerosis nodular.
• Las personas con antecedente de monucleosis
infecciosa tienen una incidencia triple de la población sin
tal antecedente

7. DISEMINACION.
• La enfermedad de Hodgkin sigue un patrón de
diseminación por contigüidad a través del sistema
linfático
• Afecta más frecuentemente a las ganglios cervicales,
seguido por mediastino, cervicales y paraaórticos.

8. DISEMINACION.
• La mitad de los pacientes tiene enfermedad localizada.
• El bazo se afecta en un 20 % de las veces.
• La afectación de la médula ósea implica diseminación
hidatógena.

9. DIAGNOSTICO
• El tejido neoplásico contiene un pequeño número de
células tumorales grandes mono o multinucleadas
denominadas células de Hodgkin o de Reed-Sternberg
respectivamente.
• Presenta positividad para CD 30 y CD15.

11. Células de Reed-Sternberg

12. Predominio linfocítico nodular (NLPHL)
• Se caracteriza por una arquitectura ganglionar total o
parcialmente reemplazada por un infiltrado nodular o
nodular/ difuso.
• Constituido por linfocitos pequeños, histiocitos,
histiocitos epitelioides y células L&H (en forma de
“palomitas de maíz”).
• Las células LH son positivas para CD20, CD79a, BCL6 y
CD45.

13. Predominio linfocítico nodular (NLPHL)
• El 5% de todos los linfomas de Hodgkin.
• Suele afectar a los ganglios linfáticos cervicales, axilares
o inguinales.
• Desarrollo lento y buena respuesta al tratamiento.

14. Linfoma de Hodgkin Clásico.
• Comprende el 95% de los linfomas de Hodgkin.
• Doble pico de incidencia entre los 15 – 35 años de edad
y en las edades tardías.
• Ganglios linfáticos cervicales (75% ), mediastino, axila y
región paraaórtica.
• El inmunofenotipo de las células HRS es positivo para
CD30 y para CD15.

15. Linfoma de Hodgkin Clásico.
Cuatro subtipos histológicos:
• CHL rica en linfocitos.
• Esclerosis nodular.
• Celularidad mixta .
• Depleción linfocítica.

16. LHC rico en linfocitos.
• Hay células HRS diseminadas en un fondo celular
nodular o difuso, abundantes linfocitos pequeños y
ausencia de neutrófilos y eosinófilos.
• Comprende el 5% de todos los linfomas de Hodgkin.
• Edad de presentación es más alta que en otros subtipos
y el 70% de los pacientes son varones.
• Afecta a ganglios linfáticos periféricos.
• Inmunofenotipo (CD30+, CD15+/-, CD20-/+).

17. LHC de célularidad mixta.
• Comprende el 20 – 25% del LH clásico.
• Más frecuente en pacientes con infección HIV
• Edad media de presentación es de 37 años y
predominan los varones.
• Suele aparecer en estadios mas avanzados con
afectación a varios grupos ganglionares.

18. LHC con depleción linfocítica.
• Menos del 5% de los casos.
• Se a puesto en duda su existencia
• Se asocia con infección por VPH.
• Afecta principalmente órganos abdominales, ganglios
linfáticos retroperitoneales y médula ósea.
• A menudo aparece en una fase avanzada de la
enfermedad.
• Es frecuente los cursos agresivos en pacientes VIH
positivos.

19. LHC con esclerosis nodular
• Comprende el 70% del linfoma de Hodgkin clásico.
• La edad media de presentación es de 28 años y la
localización más frecuente es el mediastino.
• Las células tumorales tienen el inmunofenotipo del
linfoma de Hodgkin clásico.
• El pronóstico es ligeramente mejor que en los subtipos
de celularidad mixta y depleción linfocítica.

20. LHC con esclerosis nodular
El Grupo Investigador Nacional Británico de Linfomas
divide a este subtipo en dos grados.
– Grado 1. El 75% o más de los nódulos contienen
células RS en un fondo rico en linfocitos, infiltrado
celular mixto o fibrohistiocítico.
– Grado 2, al menos el 12% de los nódulos muestran
aumento de células RS, también ha sido denominado
esclerosis nodular con depleción linfocítica.

21. Clínica.
• Algunos pacientes asintomáticos.
• La forma clásica de presentación es con
linfadenopatías y visceromegalias
• Síntomas generales: astenia, anorexia, pedida de
peso, sudoración nocturna, fiebre, prurito, etc.
• Dolor en las adenopatías tras la ingesta de alcohol
• Hay tos, dolor torácico o disnea si la presentación
es en mediastino.
• Síndromes neurológicos paraneoplásicos.

24. Clínica.
LHC predominio linfocítico nodular
• Suele presentarse con adenopatías periféricas
localizadas.
• Desarrollo lento con frecuentes recaídas, que
usualmente responden a la quimioterapia.
LHC con celularidad mixta.
• Afecta a retroperitoneo y bazo principalmente,
raramente al mediastino.
• Un 10 % de las veces afecta médula ósea.
• Es la forma más frecuente en los niños.

25. Clínica
LHC con depleción linfocítica.
Casi siempre son estadios muy avanzados y con
síntomas generales.
Propia de personas mayores.
LHC con esclerosis nodular.
Es la más frecuente en mujeres jóvenes y
típicamente afecta al mediastino.

26. Estudios paraclinicos.
• Citometria hemática: Leucocitosis, neutrofilia, eosinofilia,
anemia de trastorno crónico y trombocitosis.
• La presencia de citopenias orienta a invasión de la MO.
• Elevación de la beta-2-microglobulina.
• Velocidad de sedimentación se eleva, si es mayor de
50mm es factor de mal pronóstico.

27. Estudios paraclinicos.
• En un 30% se eleva la LDH (debido a grandes masas
tumorales).
• Fosfatasa alcalina se eleva de forma inespecifica o por
afectación hepática u ósea.
• La hipoalbuminemia es factor de mal pronostico.

28. Tomografía.
• Es un estudio sensible ya que nos suele
mostrar otros focos de enfermedad que no
son visibles en la placa de tórax
(subcarinal, ángulo cardiofrénico, mamaria
interna, mediastino posterior, hilios
pulmonares).
• Pueden existir masas linfomatosas que
tienden a desplazar más que a comprimir
o invadir las estructuras vecinas.

29. Tomografía.
Tiene un papel muy importante para el diagnostico y
estadificar la enfermedad de Hodgkin.
– Permite la PAAF y la biopsia dirigida.
– Permite planificar el tratamiento.
– Valora respuesta al tratamiento y probable recaida.

30. Tomografía.
• Para estadificar se debe realizar un TAC de tórax,
abdomen y pelvis.
• La TAC y la RM son igualmente efectivas para detectar
enfermedad de Hodgkin cerebral.

31. Tomografía con emisión de positrones.
La tomografía con
emisión de positrones
también nos permite
estadificar al paciente
pero es una técnica cara
y todavía poco accesible

32. Tratamiento.
Depende de un estadificación correcta.
• La enfermedad limitada y con factores de buen
pronóstico se trata generalmente mediante radioterapia.
• La enfermedad avanzada o aquella localizada con
factores de mal se trata con quimioterapia y radioterapia
combinadas.

33. Linfoma no Hodgkin.

34. LINFOMA NO HODGKIN
Comprende diversas neoplasias de origen linfoide que
se desarrollan como consecuencia de la expansión
clonal de una u otra línea (o sublinea) linfoide.

35. LINFOMA NO HODGKIN
• Es la 5ta causa de cáncer en incidencia y mortalidad en
el hombre y la cuarta en mujeres.
• Es frecuente en personas mayores de 30 anos, la edad
media al diagnostico de 65 anos y es mas frecuente en
el sexo masculino.

36. LINFOMA NO HODGKIN
• Hay un incremento del riesgo en pacientes con
desordenes de la inmunidad:
– Sindromes a asociados : Ataxia-telangiectasia o
sindrome de Wiskott-Aldrich.
– Postrasplantados.
– La infección por el virus de Epstein Barr se asocia al
97 % de los pacientes con Linfoma de Burkitt

37. LINFOMA NO HODGKIN
• Hay un incremento del riesgo en pacientes con
desordenes de la inmunidad:
– El virus de HTLV-1 es la causa de la
leucemia/linfoma T del Adulto.
– Los pacientes con SIDA tienen una mayor incidencia
de linfomas.
– Los linfomas gastricos asociados a mucosa (MALT)
se asocian a la presencia de la bacteria helicobacter
pylori en el 90% de los casos de bajo grado.

38. LINFOMA NO HODGKIN
LNH de bajo grado.
• Crecimiento lento.
• Supervivencia media de 6 a 10 años.
• El tratamiento mejora los síntomas pero no impacta la
supervivencia.
LNH de alto grado
• Comportamiento mas agresivo.
• Remisión completa al tratamiento es frecuente.
– Tasa de curacion de alrededor del 50%.

39. Protocolo de estudio.
• Interrogatorio.
Búsqueda a la presencia de síntomas B.
– Pérdida de peso de mas del 10% del peso corporal.
– Fiebre >38°C inexplicable.
– Sudoración nocturna
• Exploración.
– Búsqueda de afectación a cadenas ganglionares
periféricas, bazo, hígado y anillo de Waldeyer.

40. Anillo de Waldeyer.

41. Protocolo de estudio.
Estudios solicitados:
– Electroforesis de proteinas.
– Serologias para VHC, VHB y HIV
– Examen de la medula osea (aspirado y biopsia)
– Radiografia de torax .
– Ultrasonido Abdominal.
– Tomografia de tórax, abdomen y Pelvis.
– Endoscopia en caso de síntomas de TGI o
localización de ORL.

42. Linfoma en mediastino.

43. Clasificación de Ann Arbor
• Estadio I.
– Afecta una área linfática o localizada en un órgano
extralinfatico.
• Estadio II:
– Afecta dos o mas regiones ganglionares a un solo lado del
diafragma, o una o mas cadenas localizadas en un órgano
extralinfatico a un mismo lado del diafragma.

44. Clasificación de Ann Arbor
• Estadio III:
– Afecta cadenas ganglionares a ambos lados del diafragma o
afectacion localizada de un organo y cadenas a ambos lados.
• Estadio IV:
– Afectación diseminada de una o mas estructuras
extraganglionares con o sin afectacion ganglionar.

45. Clasificación de Ann Arbor
• Enfermedad extraganglionar:
– Se utilizara el sufijo E.
• Enfermedad voluminosa (bulky):
– Se usara el sufijo X:
– Masa mediastinica > ⅓ del ancho del tórax.
– Masa > 10 cm. de diâmetro.
• A- para la ausencia de síntomas.
• B- para la presencia de síntomas

46. Linfomas Foliculares
• Constituyen alrededor de un tercio de todos los LNH.
• Responde inicialmente al tratamiento, seguido de
recaidas, en algunos casos asociados con
transformacion histologica a LNH de alto grado.
• La supervivencia es entre 8 y 12 anos.

47. Linfomas Foliculares
• Son generalmente incurables aunque por lo general
sensibles a los tratamientos de quimioterapia.
• Diagnostico:
– CD20+, CD 23+/-, CD5-, CD43-, CD10+/- y bcl-2+,
CICLINA D1-.
– Determinacion de la t(14; 18)(q32;q21)

48. Linfomas Foliculares

49. Linfomas de zona marginal.
Incluyen:
• LZM con afectación ganglionar.
• LZM con afectación extraganglionar o linfomas del tejido
linfoide asociado a mucosas (MALT).
• LZM esplenicos.

50. Linfoma gástrico MALT
• Cuadro digestivo de dolor en epigastrio y dispepsia.
• Cuando se localiza en el estomago se relaciona con la
infección del Helicobacter pylori.
• El diagnostico inmunofenotipico del linfoma gástrico
MALT típico es CD5-, CD10-, CD20+, CD23±, CD 43±.

51. Linfoma de colon.

52. Linfomas del manto.
• Representan el 6% de todos los LNH.
• Fue considerado como un linfoma indolente, pero
presenta características también de los agresivos al ser
su crecimiento rápido.
• Afecta pacientes con edad media de 60 anos y
principalmente del sexo masculino.

53. Linfomas del manto.
• Se diagnostica generalmente en estadio diseminado
infiltra con frecuencia el intestino.
• Es el de mas corta supervivencia y tiempo libre de
progresión entre todos los subtipos.
• Diagnostico :
– CD5+, CD19+, CD20+, CD43+, Ciclina D1+. CD10- y
CD23-

54. Linfoma difuso de células
grandes B.
• Son los mas comunes dentro de las neoplasias del tejido
linfoide en el adulto (40% de los LNH)
• Dentro de los de células grandes el 75% son B y el 25 %
son de células T.

55. Linfoma difuso de células
grandes B.
• Los linfomas primarios extraganglionares son la forma
mas frecuente, un tercio están en etapa localizada, y
aparece en cualquier edad pero preferentemente en
edad media y avanzada.
• Diagnostico inmunofenotipico:
– En estudio de parafina CD20

56. LINFOMA LINFOBLASTICO
• Representa entre el 2% y el 4% de los LNH.
• Clasificado como de alta agresividad, con una tendencia
a la infiltración de medula ósea y sistema nervioso
central este ultimo hasta en el 20% de los casos.

57. LINFOMA LINFOBLASTICO
• Es frecuente en los hombres jóvenes y se presenta con
toma de mediastino y supradiafragmatica provocando
síndrome de vena cava superior.
• Inmunofenotipo:
– Linfoblastico de celulas B: CD10+, CD19 +, CD20 ±.
– Linfoblastico de celulas T: CD1a ±, CD2+, CD3±,
CD7+.