presentación de anatomía patológica sobre las variedades histológicas del linfoma de hodgkin.

1. LINFOMA DE
HODGKIN
ANATOMÍA PATOLÓGICA.

2. LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO
• Neoplasia linfoide monoclonal derivada de las células B, compuesta por células
mononucleares (de Hodgkin) y células multinucleadas (de Reed Sternberg) en un
fondo de células inmunitarias reactivas no neoplásicas, incluidos linfocitos,
eosinófilos, neutrófilos, histiocitos y células plasmáticas.
Esclerosis nodular Rico en linfocitos
De celularidad mixta Depleción linfocítica
Linfoma de
Hodgkin clásico

3. LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO DE
ESCLEROSIS NODULAR (NSCHL)
• Es un subtipo de linfoma de Hodgkin clásico (CHL) caracterizado por
bandas de colágeno que rodean al menos un nódulo y por células HRS con
morfología de tipo lacunar.

4. EPIDEMIOLOGÍA
• NSCHL representa aproximadamente el 70% de todos los LHC en Europa y
EE. UU (la tasa varía entre regiones geográficas)
• NSCHL es más común en áreas ricas en recursos que en áreas pobres en
recursos, y el riesgo es mayor entre aquellos con un nivel socioeconómico alto.
• La incidencia de NSCHL es similar en hombres y mujeres, y alcanza su punto
máximo entre las personas de 15 a 34 años.

5. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Los síntomas B se encuentran en aproximadamente el 40% de los casos y son más
frecuentes con la enfermedad en estadio avanzado.
Órganos afectados %
mediastínica 80
esplénica y/o pulmonar 8-10
ósea 5
médula ósea 3
hepática 2

6. MACROSCOPÍA
• La superficie de corte de los ganglios linfáticos
muestra típicamente una configuración nodular,
con nódulos celulares rodeados de fibrosis densa.
• Con lesiones de mayor grado, pueden ser
evidentes áreas centrales de necrosis.
• Después del tratamiento, puede haber una lesión
de masa persistente, con reemplazo fibrótico
difuso y sin afectación viable por linfoma de
Hodgkin.

7. MICROSCOPÍA
• Los ganglios linfáticos tienen un patrón de
crecimiento nodular, con nódulos rodeados de
bandas de colágeno (esclerosis nodular) asociado
a una cápsula de ganglio linfático engrosada.
• El linfoma contiene un número muy variable de
células HRS, linfocitos pequeños y otras células
inflamatorias no neoplásicas.
• Las células HRS tienden a tener núcleos más
segmentados con lóbulos más pequeños, nucléolos
menos prominentes y una mayor cantidad de
citoplasma que las células HRS en otros tipos de
CHL.

8. INMUNOHISTOQUÍMICA
• El CD30 se expresa en casi todos los casos, pero el CD15 puede ser negativo en el 15-25% de los casos.
• CD20 y CD79a (10-20 %)
• 5 % de los NSCHL expresan de forma anómala antígenos de células T (CD4 y CD2, y con menor frecuencia
CD3)
• Casi todos los casos (> 90 %) con expresión anómala de antígenos de células T son positivos para PAX5.
CD 30 PAX5

9. CALIFICACIÓN
La Investigación Nacional Británica de Linfoma (BNLI, por sus siglas en inglés) propuso un
sistema de calificación para NSCHL.
Se propusieron dos grados histológicos, que en algunas series muestran correlación con las
características clínicas. De acuerdo con estos criterios, la esclerosis nodular se clasifica como
grado 2 :
1. > 25% de los nódulos muestran depleción de linfocitos pleomórficos o reticulares.
2. > 80% de los nódulos muestran características de la variante fibrohistiocítica.
3. > 25% de los nódulos muestran numerosas células de Hodgkin extrañas de aspecto
anaplásico sin depleción de linfocitos.
Cuando se aplican estos criterios, aproximadamente el 15-25 % de los casos se clasifican
como grado 2.

10. PRONÓSTICO Y FACTORES PREDICTIVOS
• En general, el pronóstico de NSCHL es mejor que el de otros tipos de CHL.
• En la era moderna, la clasificación de NSCHL es menos significativa como
factor de riesgo independiente que en el pasado. Sin embargo, el grado
puede ser más relevante en pacientes con enfermedad en estadio avanzado,
mientras que tiene poco impacto en pacientes con enfermedad localizada.

11. EL LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO RICO
EN LINFOCITOS (LRCHL)
Es un subtipo de linfoma de Hodgkin clásico (LCH) caracterizado por células
de Hodgkin/Reed-Sternberg (HRS) dispersas y un fondo celular nodular o
(con menos frecuencia) difuso que consta de linfocitos pequeños, con una
ausencia de neutrófilos y eosinófilos.

12. EPIDEMIOLOGÍA
• 5% de todos los linfomas de Hodgkin clásicos
• Mediana de edad mayor que en otros subtipos de linfoma de Hodgkin
clásico (43 años)
• Predominio masculino (M:F ~ 2:1)

13. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Etapa I o II en la presentación en la mayoría de los casos (~70%)
• Síntomas B raros (~10%)
Sitios afectados (%)
Ganglios linfáticos periféricos 80
mediastino ~15
pulmones 4
huesos 3
médula ósea 2
hígado 2
anillo de Waldeyer ~1

14. MICROSCOPÍA
Hay dos patrones de crecimiento:
1. Patrón nodular (común).
2. Patrón difuso (raro).
Los nódulos de la variante nodular abarcan
la mayor parte del tejido afectado, por lo
que la zona T queda atenuada.
Nódulos pequeños que albergan centros
germinales, ubicados excéntricamente y
pequeños.
Las células HRS se encuentran dentro de
los nódulos y fuera de los centros
germinales.

15. INMUNOHISTOQUÍMICA
• CD30+, CD15+/-, PAX5+/- y CD20-/+
CD 30 CD 15
CD 20

16. PRONÓSTICO

17. LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO DE
CELULARIDAD MIXTA
• El linfoma de Hodgkin de celularidad mixta (MCCHL) es un
subtipo de linfoma de Hodgkin clásico (CHL) caracterizado por
células clásicas de Hodgkin/Reed-Sternberg (HRS) en un fondo
inflamatorio mixto difuso.
• Puede haber fibrosis intersticial fina, pero no hay bandas
fibrosas y la fibrosis capsular suele estar ausente. Este subtipo
de CHL se asocia con frecuencia (es decir, en -75% de los casos)
con EBV.

18. EPIDEMIOLOGÍA
• Representa aproximadamente el 20-25%.
• > frecuente en pacientes con infección por VIH y en países en vías de desarrollo.
• En el mundo en desarrollo, esta forma de CHL se puede observar en el grupo de edad
pediátrica y con frecuencia es EBV positivo.
• Hay un segundo pico entre las personas mayores, sin una distribución geográfica especial.
• La mediana de edad de los pacientes es de 38 años y aproximadamente el 70% de los
pacientes son hombres.

19. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Síntomas B frecuentes
Sitios afectados %
Ganglios periféricos 55
El bazo 30
médula ósea 10
hígado 3
otros órganos 1-3

20. MICROSCOPÍA
CD 30

21. PRONÓSTICO
• Antes de la introducción de la terapia moderna, el pronóstico
de MCCHL era peor que el de NSCHL y mejor que el de CHL
con depleción de linfocitos.
• Con los regímenes actuales, estas diferencias han desaparecido
en gran medida, aunque no del todo.

22. LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO CON
DEPLECIÓN LINFOCÍTICA (LDCHL)
• Forma difusa de linfoma de Hodgkin clásico (LCH) rico en células de
Hodgkin/Reed-Sternberg (HRS) y/o con agotamiento de linfocitos no
neoplásicos.
• Los histiocitos suelen ser abundantes.
• Es más común en los países en desarrollo y también se observa con la
infección por VIH.
• Al igual que el CHL de células mixtas, con frecuencia es positiva para
EBV (~75% de los casos).
• La mayoría de los pacientes presentan enfermedad en estadio avanzado
y síntomas B.

23. EPIDEMIOLOGÍA
• Representa <1% de los casos en los países
occidentales
• Alrededor del 60-75% de los pacientes son hombres y
la edad oscila entre 30 y 71 años.
• A menudo asociado con la infección por VIH (15,1 % )

24. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• LDCHL tiene predilección por los ganglios linfáticos
retroperitoneales, los órganos abdominales y la médula ósea.
También se pueden observar linfadenopatías periféricas.
• La afectación generalizada (incluida la región
subdiafragmática y la médula ósea en el momento del
diagnóstico), con síntomas B, respalda un comportamiento
agresivo.

25. MICROSCOPÍA

26. PRONÓSTICO Y FACTORES PREDICTIVOS
• Los datos de SEER indican una tasa de supervivencia a 5 años del 48,8 %.
• A los 5 años, la supervivencia fue significativamente peor, con tasas de supervivencia sin
progresión del 71 % frente al 85 % (P < 0,001) y tasas de supervivencia general del 83 % frente
al 92 % respectivamente (P = 0,0018).
• Con una terapia eficaz, se logró la remisión completa en el 82 % de los pacientes con LDCHL,
en comparación con el 93 % de los pacientes con otros subtipos de Hodgkin.

27. LINFOMA DE HODGKIN CON PREDOMINIO
DE LINFOCITOS NODULARES
• Es una neoplasia de células B caracterizada por células clonales dispersas
(denominadas células LP) en un fondo de linfocitos e histiocitos reactivos, con un
patrón de crecimiento principalmente nodular y a veces difuso.
• Las células LP (originalmente denominadas células linfocíticas e histiocíticas) tienen
núcleos agrandados con contornos lobulares y nucléolos variablemente prominentes

28. EPIDEMIOLOGÍA
• 5-10 % de los LH
• Incidencia de aproximadamente 1/830.000
• M:F = 3:1
• Edad de presentación 30 - 40 años

29. SITIOS DE AFECTACIÓN
• Ganglios linfáticos periféricos generalmente: cervicales,
axilares, inguinales
• Los ganglios linfáticos mesentéricos pueden verse afectados
• La afectación mediastínica es rara.

30. PRESENTACIÓN CLÍNICA
• Suele presentarse como enfermedad localizada; generalmente etapa I/II (70
- 80%); El 20 % puede presentar una enfermedad en etapa avanzada
• Los síntomas B son poco comunes (5 - 10%).
• Las recurrencias tardías son más frecuentes que en el linfoma de Hodgkin
clásico.

31. MICROSCOPÍA
Reemplazo total de la arquitectura
ganglionar por nódulos vagos
expansivos de linfocitos pequeños
con células tumorales escasas
Las células LP se mezclan con
numerosos linfocitos B pequeños,
histiocitos epitelioides y células
dendríticas foliculares
CD 20

32. INMUNOHISTOQUÍMICA
CD 20 PAX-5

33. FACTORES PRONÓSTICOS
• Excelente pronóstico; tasa de remisión
del 90 - 100 % después del tratamiento
primario y tasas de supervivencia
general a 10 años > 90 % en la
enfermedad en estadio limitado
• 3 - 5% se transforman en linfoma difuso
de células B grandes y las células
tumorales en cada una pueden estar
relacionadas clonalmente
• Compromiso esplénico asociado con
tasas de supervivencia inferiores a 10
años

34. BIBLIOGRAFÍA
• International Agency for Research on Cancer. (2017). WHO classification of tumours of
haematopoietic and lymphoid tissues: Vol. 2 (S. H. Swerdlow, Ed.; 4a ed.). IARC.
• Kumar, V., & Abbas, A. K. (2021). Robbins Y Cotran. Patologia Estructural Y Funcional (A.
K. Abbas & J. C. Aster, Eds.; 10a ed.). Elsevier.
• Goldblum, J. R., Lamps, L. W., McKenney, J. K., & Myers, J. L. (2021). Rosai and
Ackerman’s Surgical Pathology - 2 Volume Set (11a ed.). Elsevier - Health Sciences Division.