Enfermedad de Hansen, Etiología, Clinica y Clasificación
1. ENFERMEDAD DE HANSEN
ETIOLOGIA, CLINICA Y CLASIFICACION
Dra. Nacarid Aranzazu*
INTRODUCCION Definición: Podemos definir a la lepra hombre. A partir de 1974 se observó la
como una enfermedad granulomatosa lepra adquirida naturalmente en armadillos
La lepra es una enfermedad interesante crónica, infectocontagiosa, no hereditaria, de nueve bandas recién capturados en
por no decir fascinante. A través de toda endémica en muchos países, producida Louisiana, en la costa del golfo de Texas.
su historia ha despertado sensaciones por el M. Leprae, de período de incubación En 1977 Donhan detectó enfermedad na-
subjetivas de terror, tanto en la gente variable, generalmente 5 y 9 años y cuyas tural en un chimpancé oriundo de Sierra
común, como en la gente ligada a la manifestaciones clínicas e histológicas Leona, Africa.
medicina. Hasta hoy en día, las personas están dadas en forma de espectro por la
que trabajan en lepra son vistas como respuesta inmunológica del huésped ante En diciembre de 1979, Meyers hizo
ascetas y casi "santos". el microorganismo invasor, siendo un diagnóstico de lepra en la biopsia de piel
extremo del espectro la forma lepromatosa del hocico de un mono mangabey impor-
Es fascinante para las personas que tado de Africa Oriental. Nunca había sido
trabajan en lepra, porque es un reto: y es difusa y el otro extremo la forma limitada,
benigna, la lepra tuberculoide. inoculado experimentalmente y se utiliza
un reto tanto el bacilo como la respuesta para estudios de colesterol, este animal es
de las personas invadidas por este bacilo. La lepra es realmente una enfermedad, por demás interesante porque su enferme-
Un bacilo que no se ha podido cultivar. en la cual la interacción huésped-parásito dad fue progresiva y a los 13 meses hubo
puede ser estudiada y profundizada. deformidad paralítica de manos y pies.
Un bacilo que no infecta sino al hombre
y es partir de 1960 que se sabe que infecta Se comenzó tratamiento con Rifam-
también a ratones, armadillos y monos. EL BACILO: picina y Sulfona y la respuesta a la terapia
fue muy buena.
Un bacilo de larga vida dentro del hués-
ped y que en alguna forma de la enferme-
dad Lepra lepromatosa, se multiplica TAXONOMIA:
El descubrimiento en Noruega por
extraordinariamente en él sin provocar la Hansen en 1873 del M. Leprae obtenido Orden: actinomycetales
muerte. de biopsias cutáneas de enfermos de le- Familia: mycobacteriáceas
pra, constituyó una de las primeras iden- Género: mycobacteria
Con respecto al huésped, cuando se
tificaciones en un bacilo productor de en-
produce la enfermedad la latencia es pro- Es un organismo parecido a un bastón,
fermedad en el hombre; sin embargo, aún
longada, quizás de 5 años entre la presun- recto o ligeramente curvo con lados para-
el M. Leprae no ha podido ser cultivado y
ción de la infección y las manifestaciones lelos y extremos redondeados, de 5 a 8
después del cultivo exitoso de Treponema
de la enfermedad; es lo que se llama un micras de largo y 0,3 a 0,5 micras de
Pallidum en 1981 en cultivo de tejido,
bacilo de crecimiento lento. ancho.
queda esta bacteria como el último ser
Por otra parte, la enfermedad, con todo vivo patógeno no cultivable. Al igual que otras micobacterias se di-
su espectro de respuesta del huésped ante vide por división binaria. Gran positivo.
Por otra parte, desde Hansen en 1873
la invasión del bacilo, es un verdadero Acido alcohol resistente.
hasta 1960 se hicieron numerosos intentos
modelo de enfermedad inmunológica y es
no exitosos para inocular en animales. Es Se colorea de rojo con Ziel Neelsen y
de mucho mayor interés el hecho de que la
en 1960 cuando Shepard logró exito- resiste la decoloración con ácido alcohol.
población general responde de una mane-
samente inocular, aunque limitado, a la
ra muy interesante infectándose sólo un
almohadilla de la pata del ratón normal y Sin embargo, la coloración es irregular
pequeño porcentaje de ella.
en 1971 Kircheimer y Storrs logran infectar en muchas de las bacterias, lo cual ha
Todos estos hechos apuntados en esta al armadillo novencinctus en USA. Este dado origen a interpretaciones en cuanto a
introducción han despertado un enorme animal presenta una infección sistémica su viabilidad.
interés no sólo de los leprólogos e investi- parecida a la lepra lepromatosa del hom-
bre. Tradicionalmente la lepra se considera 1. Bacilos en división: dos segmentos
gadores en lepra sino en inmunólogos,
corno una enfermedad exclusiva del idénticos colocados frente a frente.
clínicos, internistas, epidemiólogos, etc.
2. Bacilos en involución: Bastante volu-
minosos, encurvados, engrosados en ma-
* Médico - Jefe del Servicio Central de Dermatología Sanitaria. Instituto de Biomedicina.
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2. sa y coloreados no uniformemente. Son bacilo viable es intacta y continua; cuando confirmado por la lepra del armadillo en
considerados como una forma involutiva y se ve interrumpida e incompleta es signo hígado y ganglios linfáticos entre 30 y
no una forma reproductiva. de muerte bacilar. El citoplasma es electro- 36°C. La más completa evidencia son los
nodenso por contener los ribosomas, los trabajos de Shepard midiendo el creci-
3. Bacilos en degeneración: Vistos en cuales al agruparse se transforman en po- miento en la pata del ratón a diferentes
los enfermos en tratamiento. Hay algunas liribosamas (donde se realiza la síntesis temperaturas, encontrando la temperatura
zonas decoloradas en el espacio del proteica). óptima de crecimiento entre 27 y 30°C.
cuerpo bacilar y toma forma difterimorfo,
en cadeneta. Mesosomas y gránulos de depósitos. El
núcleo aparece como una zona más clara,
Es dopa positivo; el ML tiene la facultad fibrilar, que es el filamento de RNA (doxiri- ESTABILIDAD DEL M. LEPRAE
de oxidar la 3-4 dihidroxifenilanina en un bonucleico replegado a él mismo como VIABILIDAD Y PATOGENICIDAD
tiempo de 15 minutos, tomando la bacteria una malla). Este preside los distintos meta-
una coloración obscura. 1. El ML es viable por 7-10 días en
bolismos, regula la síntesis proteica y diri- tejidos o en homogenatos guardados a
Pierde su ácido alcohol resistencia al ge la herencia. 4°C.
ser tratado durante dos horas con una Técnicas de coloración negativa mues-
solución de piridina a temperatura 2. No hay diferencias en patrón de
tran que la pared celular está cubierta por crecimiento en ratones o en armadillos de
ambiente; la única micobacteria con estas densos paquetes de fibrillas común a mu-
características es el ML y sirve para su ML de pacientes independiente del tipo de
chas otras micobacterias. Son polisacári- lepra, raza y origen geográfico.
identificación. dos, cuyo constituyente mayor es el glu-
El bacilo es un parásito obligado intra- canmicolato. Nishiura encontró bandas 3. Continuos y seriados pases de ML
celular predominantemente en macró- transversales en la pared de la bacteria, durante varios años en ratones no cambia
fagos, donde comúnmente los organismos los cuales son aros que rodean al cuerpo ni aumentan su patogenicidad, salida y
se agrupan paralelamente unos a los otros de ella. Estas bandas son más comunes y viabilidad de ML en descargas nasales.
como en paquetes de cigarrillos: son los más desarrolladas en ML, y Draper sugiere
Desde 1898 Schaffer reconoció BAAR
globis. que es la cicatriz que queda en la pared
en las descargas nasales de pacientes le-
después de la separación durante la
Es la única micobacteria que afecta promatosos, Shepard y Rees estudiaron el
división celular.
nervios periféricos y especialmente células inóculo en pata de ratón. Del lavado de las
de Schwan. Resumimos los métodos de identifica- descargas nasales de los pacientes de
ción del ML. lepra lepromatosa encontrando que gran
número de ML viables son continuamente
1. El más importante es el comporta- descargados en la secreción nasal de
ULTRAESTRUCTURA DE M. LEPRAE miento de los pacientes de lepra ante la pacientes lepromatosos no tratados y que
prueba de Mitsuda, siendo éste positivo en éstos sobrevivieron por 7 días en
Se han hecho estudios detallados de M.
los pacientes tuberculoides y no dando temperatura de 20,6°C y humedad de
Leprae tanto en bacilos aislados como en
respuesta en los pacientes lepromatosos o 43,7% ó 9 días a temperatura de 36,7°C y
cortes ultra finos de lesiones de lepra.
bordeline lepromatosos. de humedad de 77,6%.
Estudios de M. Leprae del hombre,
armadillos y ratones han mostrado la 2. Prueba de piridina.
misma estructura. La superficie bacteriana
es recubierta por una membrana celular 3. Oxidación de la 3-4 dihidroxifenila- COMPOSICION QUIMICA DEL
constituida por dos capas: una interna que lanina. M. LEPRAE
es una capa electronodensa y una externa
electronotransparente. Esta parece tener Los análisis son hechos fundamental-
PROPIEDADES BIOLOGICAS mente de la pared.
una composición química bastante
compleja y una de sus moléculas Estos estudios se han hecho fundamen- PARED CELULAR
esenciales es la mucopéptida o mureina. talmente por el comportamiento del M.
leprae en la pata del ratón. La estructura química de la pared celu-
Por debajo se encuentra la membrana lar del ML es parecida a otras micobac-
citoplasmática constituida por dos capas TIEMPO DE GENERACION terias (Draper, 1976) consiste en una
densas separadas por un espacio de baja unión cruzada de peptidoglican al cual se
densidad. Esta membrana es semipermea- El ML en la pata del ratón tiene una
multiplicación entre los 11-13 días, incluso adhieren cadenas de polisacáridos (Arabia
ble y está formada por lipoproteínas y galactan) que soportan ácidos micólicos.
lipopolisacáridos, preside los cambios de muestras de diferentes partes del
mundo. Los ácidos micólícos de alto peso
hidroelectrolíticos, regula la penetración de molecular comprenden la mitad del peso
sustancias alimenticias, la excreción de de la pared y son probablemente respon-
sustancias residuales y es la sede de las REQUERIMIENTO OPTIMO DE sables de la naturaleza hidrofóbica de la
enzimas de la respiración. TEMPERATURA bacteria.
En un cierto punto se invagina en la El ML afecta piel, mucosa nasal y ner- Otras micobacterias tienen tres tipos de
profundidad del citoplasma, en un man- vios periféricos; esto indica que necesita micósidos, el M. leprae tiene sólo 2: el
guito torcido, el mesosoma (división del temperaturas menores de 37°C. Esto es
núcleo y de la célula). Esta membrana en
el
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3. A y el Ketomycosydo. En M. Leprae al dehidroxifenilalanina (Dopa) es claramente El índice bacteriológico se usa para
contrario de otras micobacterias la L. ala - oxidada, es la única micobacteria que lo determinar la densidad de bacterias en la
nina es reemplazada completamente por hace. lesión. Hay dos formas: una descriptiva
glicina en la molécula péptida del peptido- que no es usada y otra con un código
glican. numérico en una escala logarítmica.
CARACTERIZACION DEL M. LEPRAE
POR COMPOSICION DEL DNA Y 6+ más de 1.000 bacterias/campo
LIPIDOS TAMAÑO DEL GENOMA 5+ 100-1.000 bacterias/campo
Las micobacterias poseen una variedad Estudios hechos por Imaeda de tres 4+ 10-100 bacterias/campo
de lípidos, los cuales están asociados a la fuentes de bacilos han encontrado que el 3+ 1-10 bacterias/campo
pared; forman parte de otras capas de la ML tiene un genoma del tamaño de 1.6 1.8
2+ 10-100/100 campo
bacteria o son segregados dentro del me- x 109 dalton en una secuencia de guanina
dio ambiente. El M. leprae tiene dos lipidos más citosina ratio de 54% y completa 1+ 1-10/100 campo 0+ 0/100 campo
de interés, los cuales son predomi- homología.
El índice morfológico: Es el número de
nantemente extracelulares: Uno es un
Por tecnología con anticuerpos mono- bacterias viables, es decir, regularmente
glicolipido serológicamente activo del tipo
clonales se han obtenido varios antígenos teñidas de cada 100 micobacterias leídas.
del fenol-glicol relacionado estrechamente
con el micósido A del Kansasi, pero conte- de ML. Epítopes específicos de ML fueron
niendo un trisacárido. encontrados 12.000, 18.000, 35.000 y 65 a
35.000 peso molecular de proteínas por EL HUESPED.
Representa el 2% del peso seco del estudios de múltiples bandas. Tecnología ASPECTOS INMUNOLOGICOS:
ML, pero en tejido infectado se encuentra con DNA recombinante fue aplicada
en grandes cantidades, lo que indica que usando fragmentos de DNA genómico de Evidentemente tenemos que desarro-
el ML segrega glicolípidos localmente y ML para la construcción de phago gtll llar este aspecto en el hombre, quien es
puede constituir el material lipídico lamda basados en una genoteca recombi- obviamente el más afectado por la enfer-
(Foamycell) vistos en los macrófagos de nante. Esto fue Screening con anticuerpos medad independientemente de que se
pacientes LL. monoclonales y los clones expresaron cin- hayan encontrado animales infectados na-
co antígenos de ML: 12.000, 18.000, turalmente tales como armadillo y algunos
Por otra parte, el glicolípido tiene un 36.000 y 65.000 de peso molecular. primates, los cuales serán en el futuro una
papel antigénico que resulta de la pro- fuente de conocimientos de epidemiología
ducción de anticuerpos antiglicolípido de la Análisis de la inmunogenicidad del y patogenia de la enfermedad.
clase IgG e IgM identificados por inmu- glicolípido han progresado. Los compo-
nodifusión y Elisa en el suero de los pa- nentes de la pared celular y el MDP (mu- Al penetrar el germen en el individuo el
cientes con LL y no se ha demostrado en ramil dipéptido) provoca estimulación del curso es altamente variable y hay numero-
pacientes con TBC, M. Kansasi, M. avium, macrófago con o sin participación de sos factores hasta ahora mayormente des-
M. intracelulares. células T. conocidos, que rigen la patogenia.
Estos resultados refuerzan la especifici- En otros estudios ha provocado la inhi- El M. leprae, al infectar al hombre, es
dad del glicolípido presumiblemente deter- bición de formación granulomas, esto se parásito intracelular obligado de macro-
minado por la molécula de trisacáridos. El debe a la ubicuidad del MDP en la pared fagos y en células de Schwan por algún
segundo lípido es PDIM (P. tiocerol demy- celular. Se ha demostrado que los ácidos tiempo, permanece en estas células y
cocerosate) relacionado con el glicolípido, micólicos ligados a través de un polisacá- pueden no aparecer lesiones visibles. Esto
pero no contiene carbohidratos y el cual es rido a los MDP, probablemente representa es la llamada infección subclínica, la cual
diferente químicamente al PDIM de otras la estructura responsable de la formación puede progresar a enfermedad o se
micobacterias. Los glicolípidos son impor- del granuloma. resuelve hacia la salud. Varios tipos de
tantes antígenos de superficie de las mico- observaciones indican que la resolución
bacterias. El glicolípido fenólico identifica- COMPONENTES DE LA PARED DE
ML QUE DEMUESTRAN espontánea constituye la mayoría en los
do en el ML es específico de él y es un individuos afectados. La frecuencia de
glicolipido del grupo de los glicolípidos REACTIVIDAD CON OTRAS
MICOBACTERIAS desarrollo de infección clínica varía en
micósidos A. Ha sido totalmente deter- diferentes poblaciones y depende de fac-
minada su estructura química; es un tri- tores desconocidos.
sacárido compuesto. Polisacárido 6 con antígeno 89 BCG.
Antígeno 7 que es un complejo de la Estudios epidemiológicos indican que
Es un glicósido radical ligado al fenol el desmejoramiento de las condiciones
sustituyente. La estructura lipídica también pared celular con antígeno 60 de BCG.
económicas, higiénicas y nutricionales,
ha sido establecida, aunque la porción Superóxido dimutasa con antígeno 21 contribuyen a aumentar el número de in-
fenólica lipídica ha sido reconocida en de M. Smegmatis. dividuos que padecen la enfermedad, es
otras micobacterias; el trisacárido que por esto que el desarrollo de la infección
contiene el segmento inmunodominante es TECNICAS DE LABORATORIO depende de dos factores: un factor de
exclusivo del M. leprae. PARA RECUENTO Y VIABILIDAD resistencia independiente del sistema
DE LA BACTERIA inmune y una reacción inmunológica.
BIOQUIMICA Y METABOLISMO
En los frotis coloreados por Ziel Nielsen Para el estudio de los fenómenos de
Oxidación Dopa: El ML tiene la capa- se determinan el índice bacteriológico y el inmunidad celular, tanto en enfermos
cidad de oxidar diphenoles, de los cuales índice morfológico.
la
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4. como en sanos, contamos con la prueba polos hay un amplio espectro de res- muy escasos, deben ser buscados en los
de Mitsuda: una prueba negativa indica puestas: dado por las variaciones del nervios exhaustivamente y en músculo pi-
susceptibilidad para desarrollar formas grado de resistencia: Es el grupo loerector. El Mitsuda es negativo o débil-
multibacilares o enfermedad severa pre- bordeline. mente positivo.
sente (LL, BL).
Antes de conocerse los mecanismos
Otra prueba importante es la prueba de inmunológicos de la relación huésped- Lepra Lepromatosa (LL)
antígeno soluble desarrollada por Convit parásito, la clasificación de la lepra era Constituye el polo difuso del espectro y
que es una prueba de tipo tuberculínico. basada en los hallazgos clínicos o bacte- es producto de una ausencia total de in-
En ella hay que considerar dos aspectos: riológicos. Es interesante conocer que munidad celular ante la bacteria, lo que
infección y susceptibilidad; una prueba de hay una antigua clasificación de 600 AC, ocasiona una multiplicación exagerada de
antígeno soluble positiva significa: escrita en el Sushrata Samhita donde la misma.
habla de tres formas de lepra, una sin
1. Infección. ninguna lesión en piel pero con cambios Clínicamente se observan lesiones
sensoriales y deformidades; una con le- variadas tales como:
2. Presencia de fenómenos de hiper- siones en piel y dos variedades: lesiones
sensibilidad retardada. 1. Manchas eritemato-hipocrónicas de
predominantemente sensoriales, y otra
tamaño límite y localización variable, que
con lesiones ulceradas.
Una prueba negativa significaría: por lo general son las lesiones tempranas
En 1948, en La Habana, se introdujo el de LL; están amplia y simétricamente dis-
3. No infección. término de lepra indeterminada. tribuidas.
4. Hay infección y el individuo es alta- En 1953 se realiza el Congreso de 2. Infiltrado eritematoso difuso, gene-
mente susceptible de desarrollar Madrid y se sugiere una nueva clasifica- ralizado, especialmente en la cara e in-
formas severas de lepra. ción, creándose un nuevo grupo: El grupo tensa filtración de los lóbulos de los pabe-
bordeline. llones auriculares; puede haber ataque a
los nervios periféricos con daño del nervio
INMUNIDAD HUMORAL Una de las clasificaciones más impor- que se demuestra por anestesia de las
DEL HUESPED ANTE tantes es la clasificación inmunológica de manos, antebrazos y partes bajas de pier-
LA IT VASION DEL M. LEPRAE Ridley y Joplin en 1962, la cual correlacio- nas. Se pueden comenzar a ver
na aspectos clínicos, histopatológicos e madarosis. Es de hacer notar que la lepra
Los pacientes multibacilares en lepra
inmunológicos. lepromatosa infiltrada difusa es
tienes in aumento consistente de las in-
munog,obinas en suero. Este hecho es En base a esta, en el Instituto de perfectamente simétrica, sin embargo, en
muy importante porque podría tener un Biomedicina utilizamos un diagrama muchos pacientes en los cuales la
impacto práctico sobre las medidas de sencillo: enfermedad tiene un downgrading del
control en un futuro no muy lejano, y grupo borderline puede no ser simétrica.
sobre los estudios para detectar la in- Lepra Indeterminada (LI)
3. Nódulos aislados o agrupados en
fección subclínica y para evaluar la ac- Lepra Lepromatosa (LL) placas de diferentes tamaños pigmenta-
tividad clínica y la respuesta a la tera- dos, duros brillantes (Foto 1).
péutica. Por otra parte, se podría medir la Borderline Lepromatosa (BL)
persistencia de bacilos, lo cual es muy El daño nervioso es lento y progresivo.
importante en lepra, pues éstos muchas Borderline Bordeline (BB)
Invasión de las mucosas y del tracto
veces son los responsables de las Borderline Tuberculoide (BT) respiratorio alto es encontrado en un 80%
recaídas en la enfermedad. de los pacientes nuevos de LL. Parece
Lepra Tuberculoide (LT) haber destrucción del hueso propio de la
CLINICA DE LA LEPRA. nariz con colapso de ella. La laringe y el
CLASIFICACION DE LA LEPRA CONCEPTO DE ASPECTOS paladar pueden estar afectados. El ojo
CLINICOS, PATOLOGICOS E puede estar afectado específicamente o
Las diferentes formas clínicas de la por fenómenos reaccionales: Iritis,
lepra son el resultado de la interacción INMUNOLOGICOS:
Iridociclitis, Uveítis, lagofstalmo.
huésped-parásito y está dada por la pre- Lepra Indeterminada:
sencia o ausencia de inmunidad celular Puede haber ginecomastia por atrofia
ante el M. leprae. Las personas que Una o pocas manchas hipopigmenta- testicular.
tienen o desarrollan resistencia absoluta das de pocos centímetros de diámetro,
hacia el M. leprae destruyen y eliminan el generalmente con márgenes indefinidos y
HISTOLOGIA
bacilo no desarrollando signos de trastornos sensitivos. Las manchas inde-
enfermedad: afortunadamente este terminadas son el primer signo de la
comportamiento lo tiene la mayoría de la enfermedad en 20 ó 80% de los Se caracteriza por la presencia de un
población. Los individuos que desarrollan pacientes. infiltrado macrofágico difuso con la
altos grados de inmunidad celular presencia de una zona subepidérmica
presentan una forma benigna de la El diagnóstico debe ser clínico e histo-
indemne.
enfermedad, la lepra tuberculoide. Si no patológico.
ofrece ninguna resistencia va a presentar Estos macrófagos tienen diferentes
El cuatro histopatológico es un infiltra-
la forma generalizada severa, la lepra grados de vacuolización y están repletos
do inflamatorio, linfohistiocitario, peri-
lepromatosa. Entre estos dos de grandes masas de bacterias que se
vascular y perineural. Los bacilos, que
diseminan por vía hemática o linfática y
son
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5. Reacción de Mitsuda: HISTOPATOLOGIA
Negativo
Granuloma macrofágico con presencia
de linfocitos. Nervios reconocibles Fite-
HISTOPATOLOGIA
Faraco: 4-5+.
Granuloma de células histiocíticas,
compuestos por histiocitos fusiformes en-
trelazados; carga bacilar fuerte y algunos Bordeline Bordeline (BB)
bacilos muestran al llamado; habitus his-
toide. Lesiones intermedias en número y ta-
maño entre lepra lepromatosa y lepra
tuberculoide, pueden ser pocas o nu-
GRUPO BORDERLINE merosas, rojizas o parduscas, de forma
Este grupo es muy inestable e incluye ovalada o redonda; las lesiones están
las formas: completamente infiltradas o presentan
Borderline lepromatosa BL una zona central limpia; algunas con la
Borderline Bordeline BB clásica lesión bordeline: centro claro
rodeado de infiltración variable de
Borderline tuberculoide BT contorno interno bien limitado y externo
difuso. El déficit sensorial no es muy
Borderline Lepromatosa: definido (moderadamente anestésicas)
Es muy parecido a la lepra lepromato- excepto en la zona central cuando existe,
sa. Máculas, placas, pápulas y nódulos en los frotis bacteriológicos suelen ser
menor número, algunas placas de apa- positivos entre 1-3+.
riencia bordeline, tamaño variable, engro-
sados o infiltrados de color rojizo o Reacción de Mitsuda:
FOTO 1 pardusco, con frecuencia numerosas. Su
Numerosos nódulos salientes, distribución es bilateral pero asimétrica Generalmente negativa pero puede ser
de superficie lisa y brillante, aislados
(Foto 2). débilmente positiva en algunos casos.
y confluentes en el dorso
de un paciente con lepra lepromatosa La superficie de las lesiones puede ser
lisa y brillante con bordes mal definidos.
alcanzan a todos los órganos, excepto La pérdida de la sensibilidad puede ser HISTOPATOLOGIA
pulmones y sistema nervioso central. En desde mínima hasta una anestesia total, Presencia de células epitelioides
los granulomas lepromatosos inmaduros sobre todo en el centro de las lesiones, o difusamente esparcidas en el granuloma
se puede observar un granuloma puede haber anestesia en manos y pies. sin células gigantes. Los linfocitos pueden
macrofágico puro con escasa Los frotis bacteriológicos son positivos de o no estar presentes y si lo están se
vacuolización. Los nervios están 4-5+ y la reacción de Mitsuda es negativa. distribuyen irregularmente. Nervios
infiltrados pero reconocibles. La carga reconocibles. Fite-faraco: 3-4+.
bacilar es intensa. La reacción de Mitsuda
es persistentemente negativa. La reacción
con antígeno soluble es negativa y las
pruebas in vitro de inmunidad celular
están ausentes. Hay gran cantidad de Ac,
los cuales se han detectado por
numerosos métodos I.F. indirecto, ELISA,
etc.
LEPRA HISTOIDE
Se trata de una manifestación especial
de la lepra lepromatosa que se
caracteriza por: Pápulas o nódulos en la
piel o tejidos subcutáneos, las lesiones
suelen ser brillantes, rojizas o parduzcas.
En la mayoría de los casos aparecen
como una manifestación en recaídas y un
elevado porcentaje está asociado a la
resistencia a la DDS, pero puede surgir
sin farmacoterapia previa.
Frotis Bacteriológicos FOTO 2
Fuertemente positivos. Numerosas manchas y placas levemente infiltradas difusas y algunas limitadas,
algunas con centro claro
DERMATOLOGIA VENEZOLANA, VOL. 32, Nº 4 AÑO 1994 149
6. Borderline Tuberculoide (BT)
Presencia de máculas o placas que
recuerdan a la Lepra tuberculoide pero
más numerosas, rojizas, parduscas o
hipocrómicas; algunas lesiones pueden
aparecer elevadas en toda su
superficie o presentar un centro claro,
bordes bien definidos (Foto 3).
Nervios periféricos: afectados.
Frotis bacteriológicos: Pueden ser li-
geramente positivos 2+ o negativos.
Reacción de Mitsuda: Positiva en va-
riable intensidad.
HISTOPATOLOGIA
Histopatológicamente es muy
parecido a la Lepra tuberculoide con
presencia de granulomas de células
epitelioides que pueden estar
focalizados rodeados de linfocitos. FOTO 3
Pueden haber numerosas células Nódulos y placas bien limitadas de forma y tamaño variables, una de ellas
con centro deprimido. Nótese la infiltración del lóbulo auricular.
gigantes. Los apéndices dérmicos y los
nervios pueden verse densamente
infiltrados por el granuloma sin dejar DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 3. Presencia de bacilos ácido
de ser identificables. Pite-faraco: DE LEPRA: alcohol resistentes.
presencia de bacilos, La lepra en sus manifestaciones Sin embargo, debe tenerse siempre
predominantemente en los nervios. clínicas (tan variadas) y neurológicas presente la posibilidad de la
pueden ser confundidas con otras concurrencia de varias enfermedades.
enfermedades, y a la inversa otras Se presentan a continuación
Lepra Tuberculoide: enfermedades de la piel o neurológicas algunas enfermedades de la piel,
Este tipo de lesión suele ser pueden ser confundidas con lepra. No comunes o raras que pueden ser
estable. Las lesiones son ob stante, el diagnóstico de lepra es confundidas con lepra:
generalmente solicitarías una lesión o posible si se observa uno o algunos de -Pitiriasis alba o simple.
muy pocas lesiones, del tipo máculas o los siguientes signos:
-Pitiriasis versicolor.
placas rojizas o parduscas o también 1. Pérdida de la sensibilidad.
hipopigmentadas, formas redondeadas 2. Engrosamiento de los nervios. -Nevus acrómico.
u ovaladas de bordes bien definidos,
muchas veces de centro regresivo
anestésicos, la infiltración puede
gradualmente disminuir de la periferia
al centro; la lesión puede ser seca
alopécica y a veces escamosa, con
anestesia marcada, excepto en la cara
donde la pérdida de la sensibilidad
puede estar ausente o ser muy difícil
detectarla (Foto 4).
Usualmente un nervio periférico en-
grosado es palpable en la vecindad o
adyacente a la lesión. En algunos
casos la primera lesión es una mancha
hipocrómica o eritematosa, de borde
bien definido, seca, alopécica y con
trastornos de sensibilidad. A veces la
más precoz manifestación clínica es un
nervio infiltrado o una manifestación
que indique daño nervioso: zona
anestésica analgésica, hiperalgésica,
desgaste muscular. Los frotis
bacteriológicos: son negativos.
Reacción de Mitsuda: positiva.
FOTO 4
Placa única bien limitada, de centro regresivo y bordes papulosos.
150 DERMATOLOGIA VENEZOLANA, VOL. 32, Nº 4 AÑO 1994
7. -Dermatitis por contacto. 3. Hastings, R.C. Leprosy, Edinburgh Lon- 13. Kircheeimer, W.F. and Storrs, E.E. At-
don, Churchil Livingstone,1985, 88-99. temptsto estabilish the armadillo (Dasypus
-Hipocromia post-inflamatoria. Novemcinctus Linn) as a moderl for the
4. Hastings, R.C. Leprosy, Edinburgh Lon- study of leprosy. Int. J. Lep. 1971, 39:
-Avitaminosis B.
don, Churchil Livingstone,1985, 100- 693-702.
-Psoriasis activa o residual. 133.
-Granuloma anular. 14. Leininger, J.R.; Donhan, K.J. and Meyers,
5. Hastings, R.C. Leprosy, Edinburgh Lon- W.M. Leprosy in a chimpanzee postmorten
-Esclerodermia. don, Churchil Livingstone,1985, 134- lesions. Int. J. Lep. 1980, 48: 414-421.
176.
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XXXI REUNION ANUAL
DE LA SOCIEDAD VENEZOLANA
DE DERMATOLOGIA
15 al 18 de noviembre de 1995
DERMATOLOGIA VENEZOLANA, VOL. 32, Nº 4 AÑO 1994 151