Síndrome SAPHO: papel de la medicina nuclear. SAPHO syndrome: the role of nuclear medicine.

1. SÍNDROME SAPHO.
Papel de la medicina nuclear.
Raquel Valhondo Rama
Residente de M. Nuclear
10 de enero de 2019

2. ¿QUÉ ES EL SD. SAPHO?
➢ Sinovitis, Acné, Pustulosis palmoplantar, Hiperostosis,
Osteítis. Propuesto a finales de los años 80. Agrupa
manifestaciones osteoarticulares y dermatológicas.
➢ Prevalencia estimada: 1/10.000 en caucásicos (inferior en
asiáticos).
➢ Causa y patogénesis exactas desconocidas (se cree que
autoimmune). Analítica inespecífica (aumento reactantes
de fase aguda) .
➢ Diagnóstico: clínica + radiología + imagen gammagráfica
específica de «asta de toro» (articulación esternoclavicular)
M.Á. Berenguer Francés et al. / Reumatol Clin. 2016;12(5):288–291

3. https://jrminterna.blogspot.com/2016/05/sindrome-sapho-respuesta-al-reto.html
La articulación más frec. afectada es la esternocostoclavicular (70-90%).

4. https://doi.org/10.1016/j.remn.2010.01.001Rev Esp Med Nucl. 2010;29(3):127–130
C
A) Gammagrafía que muestra captación en ambas articulaciones esternoclaviculares.
B) Captación en articulaciones esternoclaviculares, sincondrosis esternal y primera articulación
costocondral anterior izquierda.
C) Captación esternocostoclavicular bilateral y manubrioesternal.

5. Rev Esp Med Nucl. 2010;29(3):127–130

6. Rev Esp Med Nucl. 2010;29(3):127–130

7. La gammagrafía ósea debe consolidarse como
técnica de elección en el diagnóstico del
síndrome de SAPHO, debido a su alta
sensibilidad y sobre todo a su mayor precocidad
comparada con otras técnicas de imagen.
Rev Esp Med Nucl. 2010;29(3):127–130

8. Lesión blástica difusa en manubrio esternal M.Á. Berenguer Francés et al. / Reumatol Clin. 2016;12(5):288–291

9. CONSIDERACIONES.
➢ Trastorno autoinflamatorio poligénico,
crónico y estéril.
➢ Representa un raro binomio clínico-
radiológico constituido por manifestaciones
cutáneas + lesiones esqueléticas asépticas.
➢ La afectación cutánea no siempre ocurre
paralelamente con la afectación osteoarticular.
➢ La manifestación cutánea más frec es la
pustulosis palmoplantar (histológicamente
indiferenciable de la psoriasis pustular). Hasta
un 30% pacientes son HLA-B27+.
Dermatol Rev Mex 2017 julio;61(4):317-333.
➢Pronóstico suele ser benigno, aunque
en algunos casos dolor bastante
intenso.
➢ Tto: AINEs, bisfosfonatos, terapias
biológicas.
➢ La respuesta al tto se valora con:
- alivio del dolor (escala visual)
- pruebas de imagen: gammagrafía
ósea de cuerpo entero, TC, PET-TC.
M.Á. Berenguer Francés et al. / Reumatol Clin. 2016;12(5):288–291

10. Gammagrafía ósea
con 99mTc donde se
muestra la evolución
favorable tras
tratamiento.
DOI: 10.1016/j.reuma.2014.07.003Reumatol Clin. 2015; 11(2):108–111

11. MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS Y RADIOLÓGICAS.
Dermatol Rev Mex 2017 julio;61(4):317-333.

12. DOI: 10.1016/j.reuma.2014.07.003Reumatol Clin. 2015; 11(2):108–111
Hiperostosis clavicular y anquilosis de las articulaciones esternoclaviculares.

13. https://ddd.uab.cat/pub/trerecpro/2012/hdl_2072_199351/TR-SallesLizarzaburu.pdf

14. https://ddd.uab.cat/pub/trerecpro/2012/hdl_2072_199351/TR-SallesLizarzaburu.pdf

15. https://ddd.uab.cat/pub/trerecpro/2012/hdl_2072_199351/TR-SallesLizarzaburu.pdf

16. Dermatol Rev Mex 2017 julio;61(4):317-333.

17. Paciente de 39 años con antecedentes personales de pustulosis palmoplantar de
varios años de evolución y dolores ocasionales en la pared anterior del tórax, columna
lumbar y ambas sacroilíacas. Acude por dolor esternoclavicular y en los primeros arcos
costales izquierdos con tumefacción, palpación dolorosa y febrícula. Se diagnostica
como síndrome de SAPHO basándonos en los hallazgos clínicos, radiológicos (TC),
gammagráficos y manifestaciones cutáneas. La gammagrafía ósea es una prueba
diagnóstica sensible y precoz para este síndrome proporciona la ventaja de obtener
imagen del cuerpo completo.
CASE REPORT REV ESP MEDICINA NUCLEAR
Rev. Esp. Med. Nuclear 19, 7 (491-494), 2000

18. :
Rev. Esp. Med. Nuclear 19, 7 (491-494), 2000
IMÁGENES:

19. OTRO CASO REV ESP MEDICINA NUCLEAR
Varón, 27 años sin AP de interés. Hace 4 años comienzo brusco de dolor intenso en ambas articulaciones
esternoclaviculares, acompañado de engrosamiento progresivo del tercio proximal de ambas clavículas.
Durante este tiempo, estuvo en tratamiento con AINE de forma masiva, llegando a presentar un síndrome
anémico importante que precisó ferroterapia intravenosa. No ha tenido en ningún momento
manifestaciones cutáneas ni lumbalgia. La analítica es normal, HLA-B27 negativo. En la exploración física
refería intenso dolor a la palpación de tercio medio y proximal de ambas clavículas, donde se detecta un
engrosamiento de consistencia ósea. El resto de la exploración era normal. La radiología convencional
evidencia engrosamiento clavicular (fig. 1). La gammagrafía ósea muestra intensa hipercaptación simétrica
en la mitad medial de ambas clavículas, con aumento de actividad en manubrio esternal, sugerente de
hiperostosis esternoclavicular (fig. 2). En la TC de clavículas y articulaciones esternoclaviculares se aprecia
hiperostosis y osteosclerosis de ambas clavículas, en toda su extensión, además de cambios degenerativos
en articulaciones esternoclaviculares con pequeñas geodas subcondrales y osteofitos marginales, estando
el espacio articular conservado (figs. 3 A y B).
Rev Esp Med Nucl. 2006;25(5):320-4

20. IMÁGENES DEL CASO
Rev Esp Med Nucl. 2006;25(5):320-4

21. Varón 23 años, acude a Reumatología por dolor continuo a nivel esternal
que aumenta con los movimientos, de 2-3 años de evolución, refiriendo
como único antecedente traumatismo por caída de moto unos meses
antes del comienzo del dolor. También refiere dolor costal y lumbalgia
ocasional de ritmo mecánico que respeta el descanso nocturno. No
lesiones cutáneas ni prurito; ninguna manifestación sistémica. No signos
de artritis periférica. Dolor a la palpación + ligera tumefacción a nivel
esternal, PCR discretamente elevada, HLA B27 y factor reumatoide
negativos.
OTRO CASO REV ESP MEDICINA NUCLEAR
Rev Esp Med Nucl. 2006;25(5):320-4

22. IMÁGENES DEL CASO.
La GOCE evidenció hipercaptación en manubrio y
borde derecho del cuerpo esternal, articulaciones
esternoclaviculares, primera costoesternal, segunda y
cuarta condroesternales derechas, lado derecho de la
sínfisis púbica y décima vértebra dorsal.
Rev Esp Med Nucl. 2006;25(5):320-4
La RM mostraba edema óseo en esternón y en la
médula ósea adyacente a 3ª, 5ª, 6ª y 7ª
articulaciones esternocostales derechas, sin derrame.
Radiología convencional sin hallazgos patológicos.

23. IMPORTANCIA DE CONOCER ESTA ENTIDAD.
➢ Mujer 64 anos con carcinoma ductal infiltrante de mama derecha pT1N0 Mx.
➢ Cuadrantectomía mama derecha + BSGC (negativo) + RT adyuvante.
➢ AP: HTA, DL. Dolor lumbar intermitente desde la juventud. No patología dermatológica. EF:
aumento tamaño tercio proximal clavicular + dolor esternoclavicular a la palpación.
➢ 1º) Imagen gammagráfica  lesión blástica, difusa, en manubrio esternal, sospechosa de
enfermedad de Paget o lesión metastásica.
➢ 2º) Radiografías de tórax, columna lumbosacra y pelvis  aumento de densidad
interapofisaria de L4 y L5.
➢ 3º) TC torácica  esclerosis del manubrio esternal, sugerente de metástasis.
M.Á. Berenguer Francés et al. / Reumatol Clin. 2016;12(5):288–291

24. El problema surge cuando se trata de un paciente oncológico.
No hay ninguna prueba de imagen que pueda ayudar a descartar con seguridad que
se trate de una progresión de su enfermedad tumoral.
Si este caso presentado se hubiera tratado de una paciente con factores de mal
pronóstico, probablemente no se habría dudado de la posibilidad de lesión metastásica
y hubiera sido subsidiaria de tratamiento quimioterápico y de un tratamiento
radioterápico más agresivo, con las complicaciones que ello conlleva.
IMPORTANCIA DE CONOCER ESTA ENTIDAD.

25. Conocer esta entidad clínica puede evitar errores en pacientes oncológicos y,
por tanto, evitar tratamientos quimioterápicos y radioterápico más agresivos.
M.Á. Berenguer Francés et al. / Reumatol Clin. 2016;12(5):288–291

26. COMO MÉDICOS NUCLEARES, SABER QUE:
➢ La gammagrafía ósea de cuerpo entero es una prueba diagnóstica precoz muy
sensible. Muestra captaciones patológicas en localizaciones en las que la
radiología puede mostrar resultados negativos en fases precoces.
➢ Permite obtener imágenes de cuerpo completo, importante porque aunque la
pared anterior del tórax es la más frecuentemente afectada, la columna,
sacroilíacas y articulaciones periféricas, también se ven implicadas. El patrón de
afectación osteoarticular depende sobre todo de la edad del paciente.
Rev. Esp. Med. Nuclear 19, 7 (491-494), 2000

27. ➢ A veces la captación del radiofármaco es tan intensa en la pared anterior del tórax
que tendremos que realizar SPECT/TC de tórax para diferenciar morfológicamente
con mayor precisión las estructuras afectadas, o al menos proyecciones laterales u
oblicuas (sobre todo en caso de captación esternal).
➢ El diagnóstico diferencial incluye patologías que se presentan con hipercaptación
en la gammagrafía ósea de cuerpo completo como: metástasis, tumor
osteogénico primario, enfermedad de Paget, mastocitosis, sarcoidosis, esclerosis
tuberosa, osteoartritis esternoclavicular, osteítis condensante de la clavícula,
osteonecrosis de la epífisis medial de la clavícula y artritis séptica de la articulación
esternoclavicular.
Rev. Esp. Med. Nuclear 19, 7 (491-494), 2000

28. DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIALES
REUMATOLÓGICOS
POCO CONOCIDOS.
➢ Síndrome PAPA (artritis piógena, acné y pioderma gangrenoso)
➢ Síndrome PASH (pioderma gangrenoso, acné e hidrosadenitis supurativa)
➢ Síndrome PAPASH (artritis piógena, pioderma gangrenoso, acné e hidrosadenitis
supurativa)
➢ Síndrome DIRA, deficiencia del receptor antagonista de IL-1 (dermatitis pustular,
osteomielitis multifocal aséptica y periostitis, leucocitosis y elevación de los reactantes de
fase aguda).
➢ Síndrome de Majeed (tríada clásica de osteomielitis multifocal crónica recurrente,
anemia diseritropoyética congénita y dermatosis neutrofílica crónica difusa)
Dermatol Rev Mex 2017 julio;61(4):317-333.

29. GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN.