Nelson tratado de Pediatría 20 ed.

1. Enfermedad de Kawasaki
Sindy Bula
VIII semestre
Universidad Libre Seccional Cali

2. Definición
Desorden febril agudo de la infancia, caracterizado por vasculitis sistémica que afecta
principalmente arterías coronarias.
Síndrome linfático mococutáneo
Poliarteritis nudosa infantil
Takamichi Ishikawa et al.; Endothelial Dysfunction in Children within 5 Years after Onset of Kawasaki Disease; J Pediatr 2013;163:1117-21

3. Epidemiología
Causa principal de cardiopatía adquirida en los niños en la mayoría de los países
desarrollados, como EE.UU. y Japón.
Mayor incidencia tiene lugar en los niños asiáticos
2010: Mayor cifra registrada de 239,6/100.000 niños de 0-4 años y los más
afectados fueron los niños de 6-11 meses.
Mary Beth F. Son y Jane W. Newburger; Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª Edición, Capítulo 166, 1262-1268

4. … Un poco de historia
Primeros casos de pacientes japoneses en la bibliografía inglesa por Tomizaku Kawasaki,
recién en 1967, al exponer el estudio de una cohorte de 50 niños
El primer caso en los Estados Unidos fue publicado en 1974
Tenían fiebre mayor de 38°C de al menos 6d
98% de ellos se constató inyección conjuntival sin secreción
86% presentó rash o eritema palmoplantar sin vesículas ni bulas
96% tenía labios rojos, secos, erosionados y figurados, enantema sin vesículas ni aftas y, en forma
ocasional, lengua de “fresa

5. Etiología
Causa continua siendo desconocida
Se sospecha de un origen infeccioso
epidemias con una diseminación geográfica
grupo de edad joven
naturaleza autolimitada de la enfermedad
febril aguda
linfadenopatía cervical
Presentación infrecuente de la enfermedad en los
lactantes de <3 meses
¿resultado de los anticuerpos maternos?
casos múltiples al mismo tiempo dentro de una familia
INFECCIOSO
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6. Etiología
ROL GENÉTICO:
Mayor riesgo en asiáticos
Se ha asociado con polimorfismos gen ITPK
1,4,5-trisphosphate 3-kinase C
Regulación Linfocitos T
Prevención sobreproducción de citokinas
inflammation that damages blood vessels
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7. Patogenia
Afecta de manera predominante a las arterias de calibre medio
Arteriopatía en tres fases
PRIMERA FASE
SEGUNDA FASE
TERCERA FASE
Arteritis necrosante neutrofílica en la 1a o 2a semana de la enfermedad. Pueden
formarse aneurismas saculares.
vasculitis subaguda/crónica por linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos, que puede durar de semanas a
años y da lugar a aneurismas fusiformes.
Producen entonces miofibroblastos de célula muscular lisa que producen una estenosis progresiva.
Pueden formarse trombos en la luz y obstruir el flujo sanguíneo.
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8. Manifestaciones clínicas
fiebre es característicamente alta (≥38,3 °C), no remite y no responde a los antibióticos
AGUDOS SUBAGUDOS
1. CAMBIOS EN EXTREMIDADES
2. EXANTEMA POLIMORFO
3. INFILTRACION BILATERAL CONJUNTIVALL BULBAR SIN EXUDADO
Eritema en palmas y plantas, edema
en manos y pies
Descamación periungueal en los dedos de
las manos y pies en semanas 2 y 3
4. CAMBIOS EN LOS LABIOS Y CAVIDAD ORAL:
Eritema, grietas en labios, lengua en fresa, infiltración difusa de mucosas oral y faringea
5. LINFADENOPATIA CERVICAL (>1,5 cm) – Unilateral ++
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9. Otros sistemas
ICC,
Miocarditis
Pericarditis
Insuficiencia valvular
Aneurismas de las arterias
coronarias
Fenómeno de Raynaud
Gangrena periférica
Artritis
Artralgias
Diarrea
vómitos, dolor abdominal
Insuficiencia hepática
Hidropesía en la vesícula biliar
Irritabilidad extrema
Meningitis aséptica
Pérdida de audición neurosensitiva Uretritis/meatitis*
*Con piuria esteril
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10. Fases clínicas
Fiebre y signos
enfermedad aguda
1-2 SEMANAS
FEBRIL AGUDA
FASE SUBAGUDA
FASE DE CONVALECENCIA
Descamación, Trombocitosis, AAC, Risk muerte súbita
Aprox 3 semanas
Sin singos clínicos de enfermedad
VSG vuelve a ser normal
6-8 semanas
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11. Mary Beth F. Son y Jane W. Newburger; Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª Edición, Capítulo 166, 1262-1268

12. Imágenes
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13. Diagnóstico diferencial
ADENOVIRUS SARAMPION ARTRITIS IDIOPATICA
JUVENIL
FIEBRE ESCARLATINA KAWASAKI
FIEBRE FIEBRE ascendente FIEBRE FIEBRE FIEBRE ALTA
Faringitis exudativa Lengua en fresa Enantema /Lengua en
fresa/afección faringea
Conjuntivitis exudativas Conjuntivitis exudativa - Mx oculares son raras Conjuntivitis no exudativa
No responde a Ab No responde a Ab No responde a antibiótico Responden a antibiótico No responde a Antibiótico
Brote cutáneo Exantema inicia en cara,
retroauricular (respeta
palmas y plantas)
Exantema Exantema micropapular
“papel de lija” raro en cara
Leucopenia Leucocitosis Leucocitosis con neutrofilia
- Artralgias Artralgias/artritis que NO
está en la primera ss
Adenopatías cervicales Linfadenopatías Linfadenopatía difusa Linfadenopatía
predominante unilateral
Tos Tos inicialmente seca -
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14. EK INCOMPLETA O ATIPICA
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17. Tener en cuenta
Se recomienda estancia en UCI
Deben tener Protector gástrico (2 h antes)
Estos pacientes deben tener ECOCARDIOGRAFIA y control por cardiología.
-Al diagnóstico
-30 días de evolución
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18. Pronóstico
Recidiva: 1-3%
Mortalidad: <1%
Aneurismas regresan a tamaño N 1-2 años
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19. CUIDAR ENFERMEDAD DE REYE QUE ES UNA ENCEFALOPATÍA HEPATICA SECUNDARIA
AL USO DE ASA PROLONGADO

20. GRACIAS A TODOS POR LA ATENCIÓN