Pediatric Dermatology Noviembre 2008

Sesión bibliográfica. Pediatric Dermatology Noviembre 2008. Ana Molina Ruiz

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[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Más frecuentemente post-infeccioso: estudio general menos agresivo. Más refractario a corticoides.

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Localización en periné. Asociación a colitis ulcerosa. Forma familiar: Síndrome PAPA

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Eritema elevatum et diutinum, Hidradenitis neutrofílica ecrina. Sme de dermatosis artritis intestinal.

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],“ Todos los niños con aftosis oral recurrente han de ser seguidos por el posible desarrollo posterior de una EB”

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[object Object],[object Object],[object Object],MANCHAS CAFÉ CON LECHE Descritas siempre como léntigos más oscuros y grandes, hasta 5 cm. Ccas histológicas nunca estudiadas (sólo 2 pacientes: nevus melanocíticos, no léntigos) Describen las ccas histopatológics de 7 manchas café con leche en 6 pacientes con Leopard.

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- Término “manchas café con leche” propuesto en 1971 por Gorlin et al. por analogía con las manchas café con leche, para describir las lesiones más grandes y pigmentadas del Sme de Leopard. “ pero no se realizaron estudios histológicos…” - Lesiones congénitas. - Características del Síndrome. - Postulan que el Sme de Leopard no sólo sea un síndrome lentiginoso sino asociado a nevus melanocíticos CONGÉNITOS. - De momento el único síndrome de lentiginosis familiar que combina léntigos y nevus melanocíticos congénitos es el complejo CARNEY (DD con leopard). - Muchos de los léntigos del Sme Leopard son nevus congénitos. (DD genético).

MAIZE ACKERMAN PATRÓN LENTIGINOSO + PATRÓN N. MELANOCÍTICO Evolución del léntigo a nevus melanocítico

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