La atresia tricúspidea es una malformación congénita del corazón en la que falta la conexión entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 15,000 nacimientos vivos y causa cianosis y falla cardíaca si no se trata. El tratamiento puede incluir cirugías como la creación de una fistula de Blalock-Taussig o la derivación cavopulmonar de Glenn para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.
3. ✗ Según la revisión histórica de Rashkind fue descrita
por Kreysig en 1817 y Holmes en 1824.
✗ Descrita por kuhne en 1906.
✗ Clasificación de Edwars y Burchell 1949
3
Historia
6. Características
Ausencia de Conexión AV derecha.
Comunicación interauricular.
Dilatacion de AD
Hipoplasia de VD.
Foramen bulbo ventricular
Conexión VA variable.
Dilatación de VI.
6
7. ANALISIS SECUNCIAL Y SEGMENTARIO
7
ATRESIA
TRICUSPIDEA
• Conexión AV
• D- Loop: Concordancia
• L - Loop: L- Transposición
• Conexión VA:
• Concordancia
• D- Transposición
• Doble salida
• Única salida
• Levocardia
• Dextrocardia
• Mesocardida
• Situs solitus
• Situs inversus
• Situs ambiguo:
• Levoisomerismo
• Dextroisomerismo
9. Fisiopatología
9
1 3 5
6
4
2
Tamaño de la CIA Diametro de la AP Insuficiencia mitral
Tamaño de la CIV Presencia de ductus Funcion del ventriculo
10. Cuadro clínico
Tipo Cianosis FSP Signos de Falla auscultación
Relación Normal de Grandes vasos
AP +++ Disminuido - R2 único/SC FP o
Espalda
EP ++ N/disminuido - R2 único/SS FP
Sin EP + Aumentado ++ R2+/SS BPEI
Con Restricción de la CIA o FBV
AP +++ Disminuido De falla derecha R2 único/SS
BPEI/no soplos
EP ++ N/disminuido
Sin EP + disminuido
11. Anomalías asociados
✗ Anomalías cardiovasculares con transposición en
63% y sin un 18%.
✗ Anomalías extracardíacas 20%.
✗ Coartacion de aorta
✗ Isomerismo derecho
✗ Arco aortico derecho. 11
12. Historia Natural
✗ Mortalidad alta con flujo
pulmonar disminuido o
ausente.
✗ Sin Cirugía 10% de
supervivencia después
del 1er año de vida.
✗ Con fistulas 50% hasta
los 15 años.
✗ Complicaciones por
cianosis.
19. ECOCARDIOGRAMA
Presencia y tamaño de la cia.
Naturaleza de la atresia de la válvula
atrioventricular.
Morfología de la masa ventricular
derecha.
Tamaño de la civ.
Presencia de obstrucción en las vías
arteriales
19
54. PRIMER ESTADIO MANEJO CLINICO
✗ Control mensual hasta la siguiente
etapa o incluso mas seguido
✗ BT o Sano: Aspirina 3-5 mg/kg
✗ Saturaciones ideales 75-85%
✗ Control ecocardiograficos:
✗ Gradiente banding
✗ Flujo por fistula de BTT
✗ Llenado de las ramas
pulmonares
✗ Función ventricular
✗ Competencia de las válvulas
57. Cirugía de Glenn o hemifontan requisito
Resistencias vasculares
pulmonares deben ser bajas
• Cateterismo preoperatorio
Anatomia favorable para continuar
con fisiología de Fontan
• Valvulas competentes
• Funcion ventricualr adecuada
• Ramas pulmonares bien desarrolladas o
que se pueden ampliar quirurgicamente
Timing 6 - 12 meses
58.
59. CIRUGIA DE GLENN Y HEMIFONTAN COMPLICACIONES
Sindrome vena cava superior
Desarrollo de malformaciones
arterio-venosas intrapulmonares
Desarrollo de colaterales veno-
vanosas
Hipodesarrollo de la vasculatura
pulmonar
61. o Edad > 4 a <15 años
o Ritmo sinusal normal
o Retornos venosos normales
o Volumen atrial normal
o Presion media pulmonar <15mmHg
o Resistencia pulmonar < 4 Uwood
o Relacion Anillo Aortico: Anillo Pulmonar >0.75FE>60%
o Válvula AV unica competente
o Ausencia de distorsion de la arteria pulmonar
o Diámetro adecuado de ramas pulmonares
61
Los 10 mandamientos de Fontan
65. ✗ Consultas cada 6 -12 eses con EKG
✗ Eco cada año
✗ RMN cada 3 años en niños y cada 2 a 3
años en adultos.
✗ Holter de 24 hrs cada 2-3 años y cada 1 -2
años en adultos.
✗ Prueba de esfuerzo cada 2-3 años en
niños y cada 1-3 años en adolescentes y
adultos.
✗ En niños según indicación clínica, cada 10
años en adolescentes y adultos.
CIRUGIA DE FONTAN
MANEJO CLINICO
67. bibliografía
✗ Carlson, Bruce. Embriología humana y biología del desarrollo. 5ta edición. Elsevier,
España 2014.
✗ Allen, H., Shaddy, R. Penny, D. et al. Moss & Adams’ Heart Disease in Infants, Children,
and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. Lippincott Williams & Wilkins
(LWW), 2016.
✗ Anderson, R. Baker, E., Redington, A. et al. Cardiology pediatric. 3ra Edition, Elsevier,
Philadelphia, 2010.
✗ Mann, D., Zipez, D. Libby, Pe. Et al. Braunwald tratado de cardiología texto de medicina
cardiovascular. 10 ma edición, Elsevier, España 2016.
✗ Muñoz, R. et al. Critical Care of Children with heart disease: Basic medical and surgical
concepts, Springer-Verlag London Limited 2010
✗ Díaz G. Gabriel F., Sandoval Reyes N., Vélez M. Juan. Cardiología Pediátrica. 2ª Edición.
Colombia: Distribuna Editorial; 2018.
✗ Somoza F., Marino B., Romero S. Cardiopatías congénitas Cardiología perinatal. 2ª
Edición. Argentina: Ediciones Journal; 2016.
✗ López L. Ecocardiografía pediátrica. 1ra Edición. Brasil: Editora Revinter; 2017.
67
Notas del editor
En general esta patología se le llama astresia tricuspidea; sin embargo progresivamente sa han ido encontrando caos que muestran varios aspectos y características anatómicos que permiten asegura que no todas las AT son verdaderos.
43
657 LIBRO CIRUGIA
In 1906, Kuhne initially categorized tricuspid valve atresia (5). The classification scheme was later modified into
three types based on the great artery relationship: Type I, normally related great arteries (70% to 80% of
patients); Type II, transposed great arteries (12% to 25%); and Type III, congenitally corrected transposition of
the great arteries (3% to 6%). The three subtypes are further classified according to the presence and size of the
ventricular septal defect (VSD) and the presence of pulmonary atresia or stenosis (6,7) (Table 38.1).
Since there is no flow from the RA to the RV, an ASD allows egress of blood from the RA to the LA. Rarely is the
ASD restrictive or absent. Additional cardiovascular abnormalities occur in 18% of patients with normally related
great arteries and in 63% of patients with transposed great arteries. These include coarctation of the aorta,
patent ductus arteriosus (PDA), and right aortic arch. Extracardiac anomalies occur in 20% of cases.
Si la CIA es rectriciva habrá obstruccion del flujo sistémico --- falla derecha
El VI funciona como bomba única.|
Tamaño civ--- crecimiento vd--- tronco pulmonar o aorta
Cianosis depende del flujo pulmonar efectivo.
1c aumento de flujo icc y mas si hay dtga q se acompaña de coAo.
Tienen buen peso y talla.
Facie tricuspidea– rubicundez en mejillas, inyeccion conjunctival, telangiectasias que se va acentuando.
Palpacion--- pulsos, hiperacitvidad del vi, si no hay estenosis hiperactividad del vd.
Triada: cianosis desde el Nacimiento, hiperactividad de vi y fremito o soplo claro de civ
Higado.
Problemas neurologicos, acv y abscesos cerebrales.
In 1906, Kuhne initially categorized tricuspid valve atresia (5). The classification scheme was later modified into
three types based on the great artery relationship: Type I, normally related great arteries (70% to 80% of
patients); Type II, transposed great arteries (12% to 25%); and Type III, congenitally corrected transposition of
the great arteries (3% to 6%). The three subtypes are further classified according to the presence and size of the
ventricular septal defect (VSD) and the presence of pulmonary atresia or stenosis (6,7) (Table 38.1).
Since there is no flow from the RA to the RV, an ASD allows egress of blood from the RA to the LA. Rarely is the
ASD restrictive or absent. Additional cardiovascular abnormalities occur in 18% of patients with normally related
great arteries and in 63% of patients with transposed great arteries. These include coarctation of the aorta,
patent ductus arteriosus (PDA), and right aortic arch. Extracardiac anomalies occur in 20% of cases.
In 1906, Kuhne initially categorized tricuspid valve atresia (5). The classification scheme was later modified into
three types based on the great artery relationship: Type I, normally related great arteries (70% to 80% of
patients); Type II, transposed great arteries (12% to 25%); and Type III, congenitally corrected transposition of
the great arteries (3% to 6%). The three subtypes are further classified according to the presence and size of the
ventricular septal defect (VSD) and the presence of pulmonary atresia or stenosis (6,7) (Table 38.1).
Since there is no flow from the RA to the RV, an ASD allows egress of blood from the RA to the LA. Rarely is the
ASD restrictive or absent. Additional cardiovascular abnormalities occur in 18% of patients with normally related
great arteries and in 63% of patients with transposed great arteries. These include coarctation of the aorta,
patent ductus arteriosus (PDA), and right aortic arch. Extracardiac anomalies occur in 20% of cases.
Definición de la anatomía venosa sistémica
Confirmación de una CIA no restrictiva.
Tamaño y localización de los defectos septales ventriculares.
Evaluación de la presión pulmonar y anatomía de la circulación pulmonar.
Determinar si existe o no estenosis subaórtica y su morfología.
La atriseptostomia también se realizaran en aquellas cardiopatías donde la mezcla es fundamental para la sobrevida del paciente no se reserva solamente para las D-TGA, sino también para LAS OBSTRUCCIONES DEL LADO IZQ DEL CORAZÓN como SCIH, DAVPT supracardiaco con septum interatrial integro y AT-AP son septum interatrial integro como medida de emergencia.
*** OJO referir desde q se hace el DX debido a q solo la logistica de los seguros y seguridad social del país tarda para aceptar este tipo de ptes por ser ptes no solo catastroficos sino de alto costo,y recuerden q el transpueto se favorece de Swicht arterial no de sening o mustard,y lo tenemos disponibles en nuestro centro,
En caso de flujo pulmonar excesivo
Cinta umbilical alrededor de la arteria fijada
Crea una estenosis pulmonar
Protege la vasculatura pulmonar
Permite hacer un Glenn seguro a los 6-12 meses.
aceleracion del flujo
Alfred blalock, helen taussig. Vivien thomas 1944.
Estenosis
Trombosis
hemorragia
Endocarditis
Sobrecarga ventricular
Luego de valorar presiones, resistencias, vi y valvulas…
Aumentar flujo sanguíneo pulmonar
No depender de fístula de BTT
Reducir sobrecarga de volumen al VU
Reducir flujo pulmonar excesivo
Dasarrollo de las ramas pulmonares
3 que dominan
Importante que se conozca, es problema que se encontra con algunos adultos que lo tenga realizado.
Conexión atriopulmonar.: se conexa el circutio del fontan atraves de la arteria pulmonar, se cierre la cia, se cierre la tricúspide, dejan la auricula derecha conectado a la arteria pulmonar. Ya no se usa, cirugía muy grande a nivel auricular y trae muchas complicaciones por esto.
Tunel lateral: La cava inf se va contectar a la arteria pulmonar, vamos a utilizar el troze que se le quedo (niños con cirguia hemifontan), se le coloca un parquche interno que perimte que se comunica la cava inf con la cava supr y esta se anastomosa a la arterial pulmonar derecha.
Conducto extra cardiaca: se usa mas mundialmente, no hay que abrir la auricula. Lo que se hace es que se une la vci justo antes de entra a la auricula derecha, con la rama pulmonar derecha atraves de un conducto (daron o gortext).
Se pierne el bomba derecha, la sangre lleva meramente por el flujo venosa, y por el cambio intratoracica de la respiración.
Indice de McGoon: Para una correcion completa La medición de los diámetros de las rama debe ser igual o mayor a de la aorta a nivel del diafragma
35 px edad 1.5 a 18.5 años previo al fontan.
Follow up after 4 – 16 after fontan (median 8 years)
Indice mas coroporal y diámetros por Z.score
