Psorinum y sus usos en la homeopatía y la dermatología
NEUROPATIA AUDITIVA 4.pptx
1. Sindy Ruiz Girón
Residente primer año
Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello
Universidad autónoma de Sinaloa
Hospital civil de Culiacán
NEUROPATÍA AUDITIVA
2. NEUROPATÍA AUDITIVA
Fue definida por Starr en 1986 como un desorden auditivo que produce
hipoacusia objetiva y subjetiva, con una gran dificultad para la
compresión de la palabra y por lo tanto, dificultad para la adquisición del
lenguaje
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory Neuropathy Spectrum Disorders: From Diagnosis
to Treatment Med. 2020,
3. NEUROPATÍA AUDITIVA
Se define como variedad de disfunciones auditivas caracterizadas por un procesamiento de señales
comprometido a lo largo del nervio auditivo o por una transmisión deficiente de esta señal al nervio auditivo
por parte de las células ciliadas internas presinápticas
Fisiopatología: poco claro, puede ser secundario a disincrónico impulsos o función anormal de CN VIII
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory Neuropathy Spectrum Disorders: From Diagnosis
to Treatment Med. 2020,
4. NEUROPATÍA AUDITIVA
La prevalencia de
sigue siendo incierta
Infancia,
adolescencia o
adultez temprana
Estudios informan
prevalencias que
van desde menos
del 1% de los
pacientes con
discapacidad
auditiva hasta el
10%
La Incidencia
utilizando
estimaciones,0.7 a
4 por cada 1000
nacidos vivos
Epidemiología En la población mundial existen 466
millones de personas con hipoacusia,,de
estas 34 millones son pacientes
pediátricos
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory Neuropathy Spectrum Disorders: From Diagnosis
to Treatment Med. 2020,
King AM, Purdy SC, Dillon H, Sharma M, Pearce W. Australian Hearing Protocols for the,Audiological Management of Infants Who Have
Auditory Neuropathy. Australian and New Zealand Journal of Audiology ; 27: 69-77.
5. Epidemiología
Alrededor del10% al 15% de los recién nacidos dados de alta en
(UCIN),tienen una mayor prevalencia de pérdida auditiva
neurosensorial (SNHL)
La prevalencia de SNHL en la población dada de alta en la UCIN es de
alrededor de 1/50 en comparación con 1/1000 en los recién nacidos a
término normales
King AM, Purdy SC, Dillon H, Sharma M, Pearce W. Australian Hearing Protocols for the,Audiological Management of Infants Who Have
Auditory Neuropathy. Australian and New Zealand Journal of Audiology 27: 69-77.
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6. ETIOLOGIA
Factores prenatales Factores posnatales
• Genética (mutación del gen de la otoferlina
(DFNB9)
• Malformación del nervio coclear
• Infección fetal como sarampión
• Citomegalovirus
• Genética con inicio tardío de los síntomas
• Prematuridad
• Bajo peso al nacer
• Deficiencia dietética de tiamina
• Ictericia grave
• Hipoxia con ventilación mecánica
• Septicemia
• Fármacos ototóxicos
• Meningitis
• Factores anatómicos: hipoplasia nervio coclear
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Auditory Neuropathy. Australian and New Zealand Journal of Audiology ; 27: 69-77.
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to Treatment Med. 2020,
7. ETIOLOGIA
Mecanismo de exocitosis de las vesículas sinápticas, en las sinapsis de las células ciliadas del oído
interno
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to Treatment Med. 2020,
8. ETIOLOGIA
Mutación del
gen OTOF
Codifica para Otoferlina,
implicada en la fusión
de la membrana
presináptica
Mutaciones de OTOF
en el 2,4 % de las
personas con pérdida
auditiva
Sordera neurosensorial
autosómica recesiva no
sindrómica,locus
DFNB9, definida por
una discapacidad
auditiva congénita
Estados febriles, los
pacientes muestran una
pérdida auditiva de
severa a profunda
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory
Neuropathy Spectrum Disorders: From Diagnosis to Treatment Med. 2020
King AM, Purdy SC, Dillon H, Sharma M, Pearce W. Australian Hearing Protocols for the,Audiological Management of Infants
Who Have Auditory Neuropathy. Australian and New Zealand Journal of Audiology ; 27: 69-77.
9. ETIOLOGIA
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
Neuropatías sensorial y motoras hereditarias (HSMN)
Afecta aproximadamente a una de cada 2500 personas en los Estados Unidos
Involucra una degeneración de la vaina de mielina (PMP-22)
Variabilidad en la herencia, la gravedad y la localización del daño neural, junto con una SNHL con una percepción del
habla
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory Neuropathy Spectrum
Disorders: From Diagnosis to Treatment Med. 2020
King AM, Purdy SC, Dillon H, Sharma M, Pearce W. Australian Hearing Protocols for the,Audiological Management of Infants Who Have Auditory
Neuropathy. Australian and New Zealand Journal of Audiology ; 27: 69-77.
10. ETIOLOGIA
Gen CACNA1D Papel importante en los sitios presinápticos
Codifica una subunidad de Ca v 1.3, un canal de
Ca 2+, Que actúa como desencadenante de la
liberación de glutamato en el sitio sináptico
CABP2 proteína presináptica que interactúa con los
canales Ca v dependientes de voltaje para la
regulación de la entrada de Ca 2+ en el sitio
presináptico
Gen SLC17A8 Codifica el transportador vesicular de glutamato
tipo 3 (VGluT3), una proteína responsable de la
captación de glutamato en la sinapsis de los
IHC
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Disorders: From Diagnosis to Treatment Med. 2020
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11. NEUROPATÍA AUDITIVA
Células ciliadas externas
Reciben información de las células internas y del
cerebro y responden a estímulos de poca intensidad,
jugando además un rol de filtro modulador.
Células ciliadas internas
Amplifica las vibraciones sonoras que
entran en el oído interno ,señales eléctricas
que viajan como impulsos nerviosos al
cerebro
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory Neuropathy Spectrum
Disorders: From Diagnosis to Treatment Med. 2020
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12. FISIOPATOLOGIA
Disfunción que afecta las fibras nerviosas auditivas tipo1
Desorden en las células del ganglio espiral o
desmielinizacion del nervio auditivo
Hiperbllirrubilnemia
Enfermedades neurovegetativas (ejemplo ataxia de
Friedreich),síndrome Charcot-Marle-Tooth (Tipo I & II)
Desórdenes mitocondrlales
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory Neuropathy Spectrum Disorders: From
Diagnosis to Treatment Med. 2020
King AM, Purdy SC, Dillon H, Sharma M, Pearce W. Australian Hearing Protocols for the,Audiological Management of Infants Who Have Auditory
Neuropathy. Australian and New Zealand Journal of Audiology ; 27: 69-77.
13. ETIOLOGIA
Neuropatías isquémica
Hipóxicas con resultados de asfixia
Afectar áreas corticales y subcorticales de las vías auditivas así
como en la cóclea
Neuropatía auditiva sensible a temperatura
Estados febriles, los pacientes muestran una pérdida auditiva de
severa a profunda
Como esclerosis múltiple y mutaciones en el gen OTOF
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory Neuropathy Spectrum
Disorders: From Diagnosis to Treatment Med. 2020
King AM, Purdy SC, Dillon H, Sharma M, Pearce W. Australian Hearing Protocols for the,Audiological Management of Infants Who Have Auditory
Neuropathy. Australian and New Zealand Journal of Audiology ; 27: 69-77.
14. NEUROPATÍA AUDITIVA
Diagnostico
Pruebas ABR
Ausente o anormal
con emisiones
otoacústicas
normales
Audiograma
(SNHL de leve a
profundo en tonos
puros con
disminución del
puntaje de
reconocimiento de
palabras fuera de
proporción al nivel
de audición
pérdida)
La
intervención
temprana y
las
evaluaciones
audiológicas
regulares
son cruciales
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory Neuropathy Spectrum
Disorders: From Diagnosis to Treatment Med. 2020
King AM, Purdy SC, Dillon H, Sharma M, Pearce W. Australian Hearing Protocols for the,Audiological Management of Infants Who Have Auditory
Neuropathy. Australian and New Zealand Journal of Audiology ; 27: 69-77.
15.
16. Neuropatía auditiva en México
En México, a partir de 2005 se implementó una Ley de Salud Pública que otorgaba el
derecho de la realización de tamizaje auditivo a todos los recién nacidos
En 2007 se aprobó el primer programa para que los niños nacidos dentro del sector
salud tuvieran acceso a la detección temprana de hipoacusia
En 2013 se habían realizado tamizajes auditivos; con una cobertura de 57% del
total de niños recién nacidos en la República
Para 2014 ya estaban equipados 455 hospitales en la República Mexicana para la
realización del tamizaje auditivo
Guillermo Alejandro Rubio-Partida,1 Erika Celis-Aguilar,2 Sergio Verdiales-Lugo,2 Ángel Castro-Urquizo,2 Alma De la Mora-
Fernández,2 Heloisa Coutinho-de Toledo3, Auditory neuropathy in Mexico: The importance of performing auditory evoked
potentials of the brainstem, An Orl Mex 2020
17. Neuropatía auditiva en México
México se manifiesta en 6 a 13% de casos
Se considera un problema de salud pública
-En un estudio con 3066 neonatos evaluados con (ABR) la
prevalencia de hipoacusia neurosensorial bilateral fue de 0.65%
Tamizaje en México
-Primera prueba de emisiones otoacústicas Posterior
-2 semanas debe realizarse una segunda prueba en caso de que la
primera muestre resultados alterados o anormales.
-Si reportan anormales se realiza una prueba de potenciales
evocados.
Guillermo Alejandro Rubio-Partida,1 Erika Celis-Aguilar,2 Sergio Verdiales-Lugo,2 Ángel Castro-Urquizo,2 Alma De la Mora-
Fernández,2 Heloisa Coutinho-de Toledo3, Auditory neuropathy in Mexico: The importance of performing auditory evoked
potentials of the brainstem, An Orl Mex 2020
18. Emisiones otoacústicas evocadas
Transmisión de ondas sonoras de dos
frecuencias, provocando un tercer tono
Este proceso diagnostica únicamente el
funcionamiento de las células ciliadas
externas a uno o varios estímulos
Guillermo Alejandro Rubio-Partida,1 Erika Celis-Aguilar,2 Sergio Verdiales-Lugo,2 Ángel Castro-Urquizo,2 Alma De la Mora-
Fernández,2 Heloisa Coutinho-de Toledo3, Auditory neuropathy in Mexico: The importance of performing auditory evoked
potentials of the brainstem, An Orl Mex 2020
19. Evocado auditivo del tronco cerebral
(Auditory brainstem response;
ABR)
Permite medir la transmisión de señales a
través del nervio auditivo hacia el tronco y
posteriormente el encéfalo
La ausencia de potenciales o alteración de
éstos se considera una falla o alteración en la
función del nervio o vía auditiva.
Factores de riesgo persistentes en la edad neonatal
-Peso < 1500 g al nacer
-Nacimientos prematuros (28 semanas),
Alteraciones metabólicas con productos neurotóxicos, contacto con
agentes infecciosos u ototóxicos.
Guillermo Alejandro Rubio-Partida,1 Erika Celis-Aguilar,2 Sergio Verdiales-Lugo,2 Ángel Castro-Urquizo,2 Alma De la Mora-
Fernández,2 Heloisa Coutinho-de Toledo3, Auditory neuropathy in Mexico: The importance of performing auditory evoked
potentials of the brainstem, An Orl Mex 2020
20. NEUROPATÍA AUDITIVA
Resonancia magnética (RM)
Pruebas genéticas
Pruebas visuales
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory Neuropathy
Spectrum Disorders: From Diagnosis to Treatment Med. 2020
Danielle Inverso, AuD, PhD, Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD), Audiology & Hearing at Nemours Children’s Health 2021
21. NEUROPATÍA AUDITIVA
Tratamiento para la neuropatía auditiva incluyen:
Implante coclear
Sistemas de frecuencia modulada (FM)
Audífonos
Objetivos del tratamiento incluyen:
*Conservar las habilidades auditivas existentes
*Restablecer la audición perdida
*Encontrar nuevas maneras para comunicarse
Danielle Inverso, AuD, PhD, Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD), Audiology & Hearing at Nemours Children’s Health 2021
22. NEUROPATÍA AUDITIVA
DISPOSITIVOS FUNCIONES
Audífonos Amplifican los sonidos
Sirve ?
Sistemas de frecuencia modulada
(FM)
Reduce el ruido de fondo y voz del
hablante se escucha más fuerte
Implante coclear Estimula el nervio auditivo
directamente
Danielle Inverso, AuD, PhD, Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD), Audiology & Hearing at Nemours Children’s Health 2021
23. NEUROPATÍA AUDITIVA
Someterse a terapia del habla-lenguaje, como:
Lenguaje de señas
Lectura del habla (también conocida como lectura de labios)
Ejercicios que combinan habilidades para escuchar con la tecnología
24. CONCLUSIONES
La neuropatía auditiva puede afectar a un número importante de niños con una hipoacusia congénita
Debemos considerar la posibilidad de la presencia de NA en especial en pacientes que presenten uno o más
factores de riesgo
La realización de ABR y emisiones otoacústicas simultáneamente representa mejoría en el diagnóstico de
neuropatía auditiva
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory Neuropathy
Spectrum Disorders: From Diagnosis to Treatment Med. 2020
Más tarde, varios autores sugirieron el término más amplio de "neuropatía auditiva/disincronía auditiva" (AN/AD) o "neuropatías auditivas" para subrayar la pérdida de codificación temporal debido a una sincronización anormal en diferentes niveles de las vías neurales periféricas
es una enfermedad heterogénea caracterizada por comportamiento
umbrales que no coinciden con otras medidas auditivas como
como ABR o puntajes de discriminación del habla.
existen pocos estudios a gran escala que metodológicamente estén bien realizados (muestreo, protocolos de evaluación, En la actualidad las estimaciones se basan principalmente en la población que presenta uno o más factores de riesgo de presentar una pérdida auditiva4
Las consecuencias de ignorar la neuropatía auditiva repercuten en la calidad de vida de las personas. Existe afección en el desarrollo psicomotor, falta de comprensión del lenguaje y, por tanto, disminución de la capacidad de comunicación del individuo.
además existen pocos estudios a gran escala que metodológicamente estén bien realizados (muestreo, protocolos de evaluación, En la actualidad las estimaciones se basan principalmente en la población que presenta uno o más factores de riesgo de presentar una pérdida auditiva4
Rómolo Daniele De Siati*,Flora Rosenzweig,Guillermo Gersdorff,anaïs gregoire,Felipe Rombaux yNaima Deggouj, Auditory Neuropathy Spectrum Disorders: From Diagnosis to Treatment Med. 2020
King AM, Purdy SC, Dillon H, Sharma M, Pearce W. Australian Hearing Protocols for the,Audiological Management of Infants Who Have Auditory Neuropathy. Australian and New Zealand Journal of Audiology ; 27: 69-77.
Etiologías
Factores prenatales :
Genética
malformación del nervio coclear
infección fetal como sarampión
Paperas
citomegalovirus,
Faactores posnatales:
Genética con inicio tardío de los síntomas
Prematuridad
Ictericia grave
Hipoxia con ventilación mecánica,
Septicemia,
Fármacos ototóxicos,
Meningitis)
Esta proteína se encuentra presente en la cóclea, principalmente en las células ciliadas internas (CCI) y en menor proporción en las células ciliadas externas (CCE), vestíbulo y cerebro (Sistema Nervioso
-Una mutación con cambio de sentido es un cambio en el ADN que da lugar a que diferentes aminoácidos.
-OTOFERLINA La despolarización de las CCI desencadena la apertura de canales de Ca2+ sensibles a voltajeque anclada en la membrana plasmática,Proteína de unión a calcio intracitosólico, participa en la exocitosis de las vesículas sinápticas en las células ciliadas internas de la cóclea, cubierto por vesículas sinápticas, quienes contienen glutamato, el neurotransmisor de las CCI, Cada zona activa está conectada a la terminación (dendrítica) de una sola fibra del nervio auditivo, Esto significa que 10 a 20 neuronas ganglionares de tipo I están conectadas de esta manera a una sola CCI.
importante en el mecanismo de exocitosis de las vesículas sinápticas, en las sinapsis de las células ciliadas del oído interno
-La otoferlina Se une al calcio y los fosfolípidos en el paso final de la exocitosis de las vesículas glutamatérgicas en la sinapsis de la cinta
otoferllna.Involucrada en la fusión de las vesículas slnáptlcas en la membrana plasmática mediada por Ca++.
-
-Mutaciones en el gen OTOF son responsables de la hipoacusia, intensidad severa o profunda, herencia autosómica recesiva.
-Las mutaciones del gen de la Otoferlina (OTOF) son la tercera causa más frecuente de sordera genética
-Los individuos con alteraciones en las células ciliadas internas (CCI), o en sus sinapsis con el nervio auditivo, pueden resultar en transmisiones defectuosas de la información sobre los sonidos a través del sistema nervioso al cerebro.
-Estos problemas incluyen suministro insuficiente de oxígeno antes o durante el nacimiento
La etiología de esta patología es muy diversa, considerándose el 40% de causa
hereditaria, el 30 % de causa adquirida y un 30% de los casos idiopáticos.
Hipoacusia no es rara en pacientes con CMT, considerando que la neuropatía desmielinizante afecta al octavo par craneal, produciendo hipoacusia sensorioneural
herencia autosómica recesiva en combinación con la atrofia óptica, así como una neuropatía sensoriomotora distal.
La ataxia de Friedreich es una HSMN que se cree que es causada por un daño similar a nivel de SGN,
síndrome Charcot-Marle-Tooth (Tipo I & II)es un desorden genético el cual Involucra una degeneración de la vaina de mlellna, la cual se relaciona con una anormalidad en la proteína 22 (PMP-22)
canales iónicos también parecen desempeñar un papel en el estrés oxidativo mediado por calcio que conduce a la pérdida de audición relacionada con la edad y en la diferenciación del oído interno
Que actúa como desencadenante de la liberación de glutamato en el sitio sináptico
-Las células ciliadas externas ayudan a amplificar las vibraciones sonoras que entran en el oído interno desde el oído medio. Cuando la audición funciona normalmente, las células ciliadas internas convierten estas vibraciones en señales eléctricas que viajan como impulsos nerviosos al cerebro. Allí, el cerebro interpreta los impulsos como sonido.
-Las células ciliadas externas, que se encuentran al lado de las células ciliadas internas y son más numerosas que ellas, generalmente son más propensas a dañarse que las células ciliadas internas. Sin embargo, en las personas con neuropatía auditiva, las células ciliadas externas parecen funcionar normalmente.
-Las células ciliadas externas, que se encuentran al lado de las células ciliadas internas
.
-se han propuesto como posible explicación de los resultados audlométrlcos y elecrofislológlcos4,5.
-En la cóclea de un adulto, cada neurona de tipo I conecta con un solo botón postsináptico de una célula ciliada interna
-HIPERBILIRRUBINEMIA asociada a la Inmadurez hepática en los recién nacidos (RN) puede llegar a ser toxica para el sistema nervioso central superiores a 20 mg/dl de blllrrublna no conjugada podría tener efectos tóxicos produciendo una pérdida auditiva9
ATAXIA FDRE
Enfermedad de herencia autosómica recesiva producida por una mutación en el cromosoma 9,
el gen que codifica la proteína flataxina, que cursa con debilidad muscular, ataxia y cardiopatía. o (ataxia apendicular y troncular) que se cree que es causada por un daño similar a nivel de SGN,
.
MITOCONDRIALNeuropatía hereditaria de Leber:
Enfermedad de herencia mitocondrial
Hpoacusia postlingual progresiva
Afectación visual con pérdida de visión central de forma brusca y bilateral.
fectos de exacerbación visto en pacientes que presentan esclerosis múltiple
Las consecuencias de ignorar la neuropatía auditiva repercuten en la calidad de vida de las personas. Existe afección en el desarrollo psicomotor, falta de comprensión del lenguaje y, por tanto, disminución de la capacidad de comunicación del individuo.
Una lectura normal de OAE es una señal de que las células ciliadas externas funcionan normalmente.
Emisión otacústica
Respuesta auditiva del tronco encefálico (RATE)
Prueba de reflejo muscular del oído medio (MEMR)
Resonancia magnética (RM)
Pruebas genéticas
Pruebas visuales
-El objetivo de este estudio es describir el estado actual de la neuropatía auditiva en México y su importancia en los recién nacidos con o sin factores de riesgo
El problema de salud en México es contar únicamente con un tamizaje auditivo neonatal que solo incluye emisiones otoacústicas( primeros días después del nacimiento), por lo que la pérdida de la conducción nerviosa del estímulo auditivo no es valorada
-Las bases de datos consultadas fueron Google Scholar y PubMed. En la categoría internacional se incluyeron los artículos más representativos y actuales de la neuropatía auditiva; l
-Hace referencia a un proceso patológico que puede ocurrir en cualquier trayecto del nervio auditivo que impide la correcta transmisión del estímulo y resulta en hipoacusia y mala comprensión del lenguaje.
En México, a partir de 2005 se implementó una Ley de Salud Pública que otorgaba el derecho de la realización de tamizaje auditivo a todos los recién nacidos, promoviendo la capacitación a hospitales públicos y privados de la República.
-En 2007 se aprobó el primer programa para que los niños nacidos dentro del sector salud tuvieran acceso a la detección temprana de hipoacusia. Para 2013 se habían realizado 392,980 tamizajes auditivos; sin embargo, representa una cobertura de 57% del total de niños recién nacidos en la República.
Para 2014 ya estaban equipados 455 hospitales en la República Mexicana para la realización del tamizaje auditivo y el diagnóstico oportuno de hipoacusia coclear.32
29 En un estudio con 3066 neonatos evaluados con potenciales evocados auditivos del tallo cerebral (ABR) la prevalencia de hipoacusia neurosensorial bilateral fue de 0.65%
Se emiten sonidos tipo clic o tonos, y los electrodos registran las respuestas desde el oído interno (la cóclea)
Tamizaje en México
-Primera prueba de emisiones otoacústicas Posterior
-2 semanas debe realizarse una segunda prueba en caso de que la primera muestre resultados alterados o anormales.
De la misma manera, cuando ambas pruebas de emisiones otoacústicas (primera y segunda) se reportan anormales se realiza una prueba de potenciales evocados,
principalmente en niños recién nacidos con factores de riesgo persistentes en la edad neonatal, como un peso < 1500 g al nacer, nacimientos prematuros (28 semanas), alteraciones metabólicas con productos neurotóxicos, contacto con agentes infecciosos u ototóxicos, etc
Transmisión de ondas sonoras de dos frecuencias, provocando un tercer tono, que será visualizado y codificado a través de un micrófono colocado en el conducto auditivo externo. Este proceso diagnostica únicamente el funcionamiento de las células ciliadas externas a uno o varios estímulos.
Las emisiones otoacústicas son más fáciles de llevar a cabo, además, son sensibles y específicas
EO: Normales, esta prueba evalúa lo bien que funciona la cóclea. Se hace mientras el niño está acostado y/o durmiendo. Se colocan unos pequeños auriculares dentro del conducto auditivo. Se emiten sonidos tipo clic o tonos, y los electrodos (unos pequeños adhesivos con cables) registran las respuestas desde el oído interno (la cóclea).
El audífono emite una serie de sonidos para medir un “eco”, que es la respuesta que produce el oído normal. La falta de eco podría indicar que su bebé tiene una pérdida de audición.
s así como se sugiere que los parámetros que describen la morfología de una onda sean de carácter cuantitativo, por ejemplo una baja amplitud de onda V, con aumento de latericias y sin la presencia de otras ondas.
Los potenciales auditivos, por otro lado, son más costosos y requieren adiestramiento especial
Permite medir la transmisión de señales a través del nervio auditivo hacia el tronco y posteriormente el encéfalo. La ausencia de potenciales o alteración de éstos se considera una falla o alteración en la función del nervio o vía auditiva
-Resonancia magnética (RM): La hipoacusia neurosensorial es uno de los problemas más frecuentes que afectan al recien nacido, llegando a afectar a entre 1,5 y 6 niños por cada 1000 recien nacidos vivos para detectar posibles problemas en el oído interno y para ver si hay nervios auditivos en ambos oídos
: Danielle Inverso, AuD, PhD, Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD), Audiology & Hearing at Nemours Children’s Health 2021
-Pruebas genéticas: para saber si el trastorno del espectro de la neuropatía auditiva forma parte de una afección genética
pruebas neurológicas: para detectar cualquier otro problema en el sistema nervioso
pruebas de la vista: los problemas auditivos y los visuales suelen ir juntos, de modo que es importante que los niños con un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva consulten con un oculista u oftalmólogo (un médico especializado en los ojos).
Implante coclear. Un dispositivo implantado quirúrgicamente que estimula los nervios del oído interno. Se ha demostrado que estos implantes ayudan a muchas personas con esta afección a mejorar su capacidad de comprensión del habla.
El implante coclear (IC) consiste en un electrodo que introducido en la cóclea
estimula eléctricamente las fibras del nervio auditivo que permanecen funcionales;
creando así impulsos nerviosos, que viajan por la vía auditiva, y terminan en los
centros auditivos corticales, donde podrán ser interpretados como sonidos.
El IC ofrece unos excelentes resultados funcionales en las hipoacusias
neurosensoriales de origen coclear.
Sistemas de frecuencia modulada (FM) – un receptor portátil y unos auriculares que amplifican los sonidos sin necesidad de cables.
Audífonos. Amplifican los sonidos no audibles y ayudan al usuario al entendimiento del habla. Los audífonos de marcas como disponen de prestaciones que facilitan el entendimiento.
Audífono:. Amplifican los sonidos no audibles y ayudan al usuario al entendimiento del habla. Los audífonos pueden ayudar a algunos niños con trastornos del espectro de la neuropatía auditiva, sobre todo cuando se usan con un sistema de FM. Llevar solo audífonos no ayuda a los niños con trastornos del espectro de la neuropatía auditiva porque solo consiguen que sonidos desorganizados se oigan más fuerte.
Sistemas de frecuencia modulada (FM): un sistema FM ayuda a reducir el ruido de fondo y hace que la voz del hablante se oiga más fuerte. un receptor portátil y unos auriculares que amplifican los sonidos sin necesidad de cables.
s. Amplifican los sonidos no audibles y ayudan al usuario al entendimiento del habla
Implante coclear: los implantes cocleares son una opción para muchos niños con trastornos del espectro de la neuropatía auditiva. Este dispositivo, implantado quirúrgicamente, desempeña la función de las partes del oído que no estaban funcionando bien. El implante coclear (IC) consiste en un electrodo que introducido en la cóclea
estimula eléctricamente las fibras del nervio auditivo que permanecen funcionales;
creando así impulsos nerviosos, que viajan por la vía auditiva, y terminan en los
centros auditivos corticales, donde podrán ser interpretados como sonidos Estimula el nervio auditivo directamente. Con entrenamiento y terapia, los niños con implantes cocleares pueden aprender a oír y a hablar bien.
Una NA/DA puede afectar a un número importante de niños con una hipoacusla congéneta
-Se necesitan más investigaciones mexicanas que estudien la neuropatía auditiva en la población en general, así como disponer de un programa de rehabilitación auditiva especial para estos pacientes.