Generalidades de Cardiopatías Congénitas

1. Cardiopatías
Congénitas
Generalidades
Etiología
Clasificación
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI

2. Cada 15 minutos nace
un niño con
cardiopatía congénita

3. Definición
Defectos estructurales del
sistema cardiovascular
presentes desde el momento
del nacimiento
No significa que sean
hereditarias
Ocurren en semana 8-10
El momento en que se
manifiestan es variable
Hoy día son susceptibles de
tratamiento el 100% de los
casos

4. Prevalencia
3-8 por cada 1,000 RN
vivos
Son el 30% de todas las
malformaciones congénitas
Son el 2° lugar pero son el
1er lugar como causa de
muerte en el primer año de
vida

5. Epidemiología
Se han asociado a factores ambientales y ligeras
variaciones estacionales
No hay reportes concluyentes sobre diferencias
étnicas
En general la distribución es igual para ambos
sexos

6. Etiología
Factores ambientales
Alcohol
Drogas
Infecciones virales
(rubéola)
Enfermedades maternas
(diabetes, lupus)
Fármacos

7. Puntos importantes que debemos
recordar al sospechar una CC
Cuando un niño tiene CC es frecuente que tenga uno o
más defectos extracardiacos
Si reconocemos un patrón de malformaciones con una
misma etiología = Síndrome malformativo
P. Ej. Sx de Down, de Marfan y de Williams

8. Cromosomopatías
Alteraciones en número o estructura de
cromosomas
TRISOMÍA 21
45 XO
SX. TURNER
TRISOMÍA 13
SX. PATAU
TRISOMÍA 18
SX. EDWARDS

9. Genes recesivos
 Ellis Van Creweld
 Kartagener
 Mucopolisacaridosis
 Trombocitopenia-ausencia de
radio
 Meckel-Gruber
 Ataxia de Friedreich
 Homocistunuria

10. Genes dominantes
Síndrome Gen Locus
Marfan Fibrilina 15q21,1
Williams Elastina 7q11-23
Rendu-Osler Desconocido 9q33,4
Ehler Danlos IV Colágena III
Deleción 22 Alt. conotroncales 22q11,2
Holt-Oram Cardiopatías complejas

11. Síndrome de DownSíndrome de Down
30% de cardiopatías30% de cardiopatías
Síndrome de WilliamsSíndrome de Williams
15-30% de cardiopatías15-30% de cardiopatías
Síndrome de MarfánSíndrome de Marfán
10-20% de cardiopatías10-20% de cardiopatías
Síndrome de TurnerSíndrome de Turner
15% de cardiopatías
Síndrome de NoonanSíndrome de Noonan
10% de cardiopatías10% de cardiopatías

12. Frecuencia de las CC
Hungría es de 9 por cada 1000
Malta es de 8.8 por cada 1000
Atlanta 8.1 por cada 1000
Reino Unido 5.2 por cada 1000
Italia 5.1 por cada 1000
En general hay una tasa uniforme de 6 a 8
por cada mil nacidos vivos en todo el
mundo

13. Qué ocurre en nuestro país
En México en 1998 según el INEGI
nacieron 2,688,449 por lo tanto en ese
año nacieron entre 5,460 a 31,9805,460 a 31,980
niños con cardiopatía.
Un tercio de estos pacientes requieren
atención y tratamiento médico-
quirúrgico urgente

14. ¿Cuáles son las más frecuentes
?
1. PCA 20%
2. CIA 16.8
3. CIV 11
4. T. FALLOT 6.5
5. EVP 3.6
6. CoAo 3.6
7. CVPAT 3
8. AP con CIV 2.8
9. DVSVD 2.7
10.EAo 2.7

15. Importancia de esto
Heart 2002;88(Suppl I):I1-I14

16. ¿Qué hacer si se sospecha
CC?

17. Tipos de clasificación
Hay dos tipos básicos:
Clinicofisiológicos: basadas en
datos clínicos
Anatomoembriológicas: consideran
las alteraciones estructurales

18. BASADA en Signos y Síntomas
Historia clínica y Exploración física

19. Puntos importantes en la historia clínica
SIEMPRE con la mamá, el papá o el que lo
cuida
La mamá está enferma de algo, toma alguna medicina,
consume alguna droga o estimulante??
El bebé nació antes de tiempo o de término??
Se pone morado?? Siempre, cuando llora o cuando hace
frío??
Es más chaparrito y flaquito que otros niños de su edad??
Se enferma frecuentemente de vías respiratorias??
Suda o se cansa cuando camina, corre o cuando se
alimenta?? Tarda mucho en terminarse el biberón??
Se ha desmayado alguna vez?? Por cuanto tiempo?? Hubo
algo que le avisara que se iba a desmayar??

20. Exámenes complementarios
PARA hacer la clasificación

21. Radiografía de tórax
Dextrocardia
Isomerismo Situs inversus
Normal

22. Con estos exámenes y con la clínica podemos clasificarlas
….
Cardiopatías Congénitas.Cardiopatías Congénitas.
Conceptos Básicos y GeneralidadesConceptos Básicos y Generalidades

23. Con que dominen estas…
1. PCA 20%
2. CIA 16.8
3. CIV 11
4. T. FALLOT 6.5
5. EVP 3.6
6. CoAo 3.6
7. CVPAT 3
8. AP con CIV 2.8
9. DVSVD 2.7
10.EAo 2.7
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Conceptos Básicos y GeneralidadesConceptos Básicos y Generalidades

24. Dudas, comentarios, crisis????
Hay mucho que estudiar este fin de semana .........