Este documento describe los diferentes tipos de biopsia que se pueden realizar para diagnosticar sarcomas de partes blandas, incluyendo biopsia por aguja fina, biopsia por cilindro, biopsia incisional y biopsia excisional. También discute la importancia de evaluar el tamaño del tumor, el tipo histológico, el grado, los márgenes quirúrgicos y realizar pruebas inmunohistoquímicas y de biología molecular para clasificar y establecer el pronóstico del sarcoma.

1. HISTOPATOLOGÍA DE LOS
SARCOMAS DE PARTES
BLANDAS
SERVICIO ANATOMIA
PATOLÓGICA HOSPITAL
DONOSTIA

2. Introducción
• Biopsia en los siguientes casos:
– Toda masa superficial que mida más de 5 cm.
– Toda masa de localización profunda,
independientemente de su tamaño.

3. HISTOPATOLOGÍA

4. Tipos de biopsia
• Punción aspiración con aguja fina
(PAAF)
• El Cilindro, biopsia con aguja gruesa
(BAAG) (Core Biopsy o Tru-cut)
• biopsia incisional
• La biopsia excisional
• la biopsia intraoperatoria, llamada
también biopsia por congelación

5. Punción aspiración con aguja
fina (PAAF)

6. Punción aspiración con aguja
fina (PAAF)
• En casos de recidiva y/o metástasis (Muy
importante los datos clínicos)
• Tumores superficiales tanto benignos
como sospechosos de malignidad

7. El Cilindro, biopsia con aguja gruesa
(BAAG) (Core Biopsy o Tru-cut):

8. El Cilindro, biopsia con aguja gruesa (BAAG)
(Core Biopsy o Tru-cut):
• Número recomendado es de 4 a 5
cilindros .

9. biopsia incisional
• Se realizan cuando las muestras
percutáneas no fueran suficientes para un
diagnóstico exacto de la lesión.

12. Biopsia excisional

13. Biopsia intraoperatoria
• No es aconsejable dar un diagnóstico
histopatológico.
• Indicar la presencia o ausencia de
neoplasia y/o si la muestra es adecuada o
inadecuada
• Márgenes quirúrgicos libres de lesión.

17. La biopsia
• ES LA BIOPSIA ADECUADA O
REPRESENTATIVA?

18. La biopsia
• ES LA LESIÓN REACTIVA
(PSEUDOSARCOMA) Ó
NEOPLÁSICA?

19. La biopsia
• TIENE ASPECTO DE TUMOR
BENIGNO O MALIGNO?
• Necrosis?

20. La biopsia
• APROXIMACIÓN Y
CLASIFICACIÓN INICIAL
DESDE EL PUNTO DE VISTA
HISTOMORFOLÓGICO

21. ENFOQUE HISTOMORFOLÓGICO

22. ENFOQUE HISTOMORFOLÓGICO
• CURRENT
DIAGNOSTIC
PATHOLOGY
• 2002
• 8
• 395-411

24. MORFOLOGÍA: CÉLULAS FUSIFORMES

25. Patrón de células fusiformes de tipo monomorfo
sin atipia marcada (patrón de fibromatosis)

26. Patrón de células fusiformes de tipo monomorfo y
de aspecto maligno (patrón de fibrosarcoma)

27. Patrón de células fusiformes con marcada atipia y/o
pleomorfismo (Patrón de Fibrohistiocitoma maligno(MFH))

28. Patrón de células fusiformes con abundante
matriz colágena y/o esclerosante

29. Patrón con células fusiformes/epitelioides

30. Patrón de célula fusiforme con marcado
componente inflamatorio acompañante

31. MORFOLOGÍA: CÉLULAS FUSIFORMES
ENTREMEZCLADOS CON OTROS
COMPONENTE MESENQUIMALES

32. MORFOLOGÍA: CÉLULAS
REDONDAS

33. Patrón de células redondas pequeñas

34. Patrón de células redondas
grandes

35. Patrón de células rabdoides

36. Panel básico e inicial de
inmunohistoquímica:
• Citoqueratina AE1/3
• Vimentina
• CD 45
• S100

37. INMUNOHISTOQUIMICA

38. INMUNOHISTOQUIMICA COMPLEMENTARIA

39. LA PIEZA DE RESECCIÓN QUIRÚRGICA

40. LA PIEZA DE RESECCIÓN
QUIRÚRGICA
• Tamaño de la tumoración
• Tipo histológico y potencial biológico
• Grado
• Planos titulares afectados
• Relación de márgenes
• Estadiaje
• Pruebas moleculares y/o citogenéticas
complementarias

43. Tipo histológico y potencial
biológico
• Benignos: Que son aquellos que no
recidivan, y en caso lo hagan por una
escisión incompleta, lo hacen de manera
no destructiva. Estos tumores siempre son
realmente curados con una escisión
completa local.

44. Tipo histológico y potencial
biológico
• Intermedios (localmente agresivos): A
menudo pueden recidivar de forma local, y
lo hacen con un patrón de crecimiento
destructivo. No hay evidencia que estos
tumores hagan metástasis, pero si
requieren escisión quirúrgica amplia con
margen de tejido normal para
asegurarnos un control local. Un ejemplo
es la fibromatosis desmoide

45. Tipo histológico y potencial
biológico
• Intermedios (raramente
metastatizante): Además de ser tumores
localmente agresivos, en casos
ocasionales pueden dar metástasis a
distancia. El riesgo es de menos de 2% y
no se puede predecir en base a su
histomorfología

46. Tipo histológico y potencial
biológico
• Malignos: la mayoría de los cuales tiene
un riesgo de metástasis que oscila entre
el 20 al 100%

47. Grado
• La clasificación más usada es la del
Grupo Francés de Sarcomas (FNCLCC)
que se da en base a 3 parámetros:
– Diferenciación
– Actividad mitósica
– Presencia de necrosis

48. Grado
– Diferenciación tumoral:
• Score 1: Sarcomas que se parecen a tejido normal
• Score 2: Sarcomas de cierto tipo histológico ( vg
liposarcoma mixoide)
• Score 3: Sarcoma sinovial, sarcoma embrionario,
PNET,sarcoma indiferenciado y sarcomas de tipo
histológico dudoso.

49. Grado
– Actividad mitósica:
• Score 1: 0-9 mitosis por 10 HPF
• Score 2: 10-19 mitosis por 10 HPF
• Score 3: mas de 20 mitosis por 10 HPF

50. Grado
– Necrosis tumoral:
• Score 0: sin necrosis
• Score 1: < 50% de necrosis tumoral
• Score 2: > 50% de necrosis tumoral

51. Grado
– Grado histológico final (FNCLCC)
• Grado 1: Score de 2,3
• Grado 2: Score de 4,5
• Grado 3. Score de 6,7,8

52. Grado
• En que casos no se usa esta
clasificación?
– Condrosarcomas (extraesqueléticos)
– Cilindros
– sarcomas de Ewing
– piezas quirúrgicas post-neoadyuvancia.

53. Grado
• “Para fines prácticos de
tratamiento todo sarcoma
de grado 2 a 3 FNCLCC es
considerado como de alto
grado”.

54. Márgenes Quirúrgicos
• Se recomienda especificar la localización de márgenes
que estan a < 2 cm del tumor
• Estado del Márgen quirúrgico:
• Intralesional= dentro de la lesión (el margen es
positivo)
• Marginal= < 2 cm de tejido normal alrededor de
todos los márgenes, menos distancia aceptable si
esta recubierto por fascia.
• Resección amplia= > 2 cm de tejido normal
alrededor del margen, menos distancia es
aceptable si está recubierto de fascia.

55. ESTADIAJE FINAL
• En base al comité Americano (AJC) y la
Unión Internacional contra el cáncer
(UICC),ó TNM. Este usa un sistema de 4
grados que para fines de equivalencia, los
grados 3 y 4 son equivalentes al grado 3
de la FNCLCC

56. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE GENÉTICA
Y BIOLOGÍA MOLECULAR

57. PCR

58. FISH

60. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE GENÉTICA Y
BIOLOGÍA MOLECULAR
• Desde el punto de vista
molecular, estas neoplasias se
agrupan en dos tipos
principales:

61. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE GENÉTICA Y
BIOLOGÍA MOLECULAR
• a) sarcomas con alteraciones genéticas
específicas y cariotipos relativamente simples,
con translocaciones que originan fusiones
génicas (Vg EWS-FLI-1 en el tumor de Ewing, o
la translocación 12/16 del liposarcoma mixoide
de células redondas) A este grupo que
comprende casi un tercio de los casos, se les
llama también sarcomas “T”.
• También en este grupo se encuentran aquellos
que tienen mutaciones puntuales específicas
(Vg c-kit en el GIST),

62. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE GENÉTICA Y
BIOLOGÍA MOLECULAR
• b) los casi dos tercios restantes , abarcan
los sarcomas con alteraciones génicas
inespecíficas y cariotipos muy complejos,
con ganancias y pérdidas muy
numerosas.
• Entre los “Sarcomas no T” tenemos por
ejemplo al liposarcoma pleomórfico.

63. Aclaraciones importantes
• “So called tumours” (tumores así
llamados) Vg:
– Fibrohistiocitoma maligno
– Sarcoma Sinovial
• capacidad metastatizante de los
sarcomas en ganglios linfáticos:
– sarcoma epitelioide
– sarcoma sinovial.

64. ESKERRIK ASCO
(Osea Gracias)