3. Es la presencia de parches y manchas purpurinas en la piel y
en las membranas mucosas, incluso en el revestimiento de la
boca.
Consideraciones
La púrpura ocurre cuando hay pequeños vasos sanguíneos
que dejan escapar sangre bajo la piel.
Cuando las manchas de púrpura miden menos de 3
milímetros en diámetro se denominan petequias. Las
manchas de púrpura mayores a 1 centímetro se llaman
equimosis.
Las plaquetas ayudan a la coagulación de la sangre. Una
persona con púrpura puede tener conteos de plaquetas
normales (púrpuras no trombocitopénicas) o conteos
plaquetarios bajos (púrpuras trombocitopénicas).
4.
5. Es un trastorno hemorrágico en el cual el
sistema inmunitario destruye las plaquetas,
que son necesarias para la coagulación
normal de la sangre. Las personas con la
enfermedad tienen muy pocas plaquetas en
la sangre.
Esta enfermedad algunas veces se denomina
púrpura trombocitopénica inmunitaria o
simplemente trombocitopenia inmunitaria.
6.
7. La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre
cuando ciertas células del sistema inmunitario
producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas
ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para
taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos
dañados. Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el
bazo destruye las plaquetas que llevan los
anticuerpos. En los niños, algunas veces, la
enfermedad se presenta después de una infección
viral. La púrpura trombocitopénica idiopática afecta
más a mujeres que a hombres y es más común en
niños que en adultos. En los niños, la enfermedad
afecta por igual a ambos sexos.
8.
9.
10.
11. La púrpura trombocitopénica idiopática se diagnostica en
un síndrome purpúrico cuando (en especial en niños de 2 a
6 años ) el conteo plaquetario es menor de 150x109/l
(hemograma), más específicamente, se pueden detectar
anticuerpos en contra de las plaquetas. Los síntomas de la
PTI incluyen la formación espontánea de equimosis y
petequias, especialmente en las extremidades, epistaxis,
gingivorragia y metrorragia, y sangrado de cualquier otro
lugar cuando el conteo plaquetario está por debajo de los
20,000/ul. Un conteo por debajo de los 10.000 puede
conllevar a la aparición espontánea de hematomas en la
boca o en otras membranas mucosas. El tiempo de
sangría se encuentra aumentado.
12. El tratamiento está reservado para los casos
graves o con hemorragias importantes:
corticoides, esteroides(prednisona)
gammaglobulinas
esplenectomía (consiste en la extirpación del
bazo)
transfusiones de sangre y/o plaquetas
13. Es un trastorno de la sangre que provoca la
formación de coágulos de sangre en pequeños
vasos sanguíneos. Esto lleva a un bajo conteo
plaquetario (trombocitopenia).
Causas
Esta enfermedad puede ser causada por
problemas con una enzima (un tipo de proteína)
que está involucrada en la coagulación de
sangre. Estos cambios provocan que la
coagulación ocurra de manera anormal.
14. A medida que las plaquetas se agrupan en
estos coágulos, hay menos cantidad de ellas
disponibles en la sangre en otras partes del
cuerpo para ayudar con la coagulación.
Esto puede llevar a sangrado bajo la piel.
Los coágulos de sangre evitan que el oxígeno
llegue a estas partes del cuerpo.
15. Los síntomas pueden incluir alguno de los
siguientes:
Sangrado en la piel o membranas mucosas
Confusión
Fatiga, debilidad
Fiebre
Dolor de cabeza
Palidez o color amarillento en la piel
Dificultad respiratoria
Frecuencia cardíaca alta (sobre 100 latidos por
minuto)
16.
17. Las causas de HUS oTTP pueden ser muy variadas y
entre ellas podemos mencionar las siguientes4,5:
| Infecciones
Bacterianas: E.coli, Shigella, Salmonella, Estreptococo,
yYersinia, Pseudomona, Capnocytophaga Canimorsus6
Vírales:VIH, rotavirus coxsacckie, econovirus.
Farmacológicas Mitomicina, cisplatino, ciclosporina,
tacrolimus, oxaliplatin7.
Tóxicas Arsénico, monóxido de carbóno, picadura de
abeja.
Embarazo Preparto y postparto.
18. Los exámenes que se pueden solicitar incluyen:
Nivel de actividad de ADAMTS 13
Bilirrubina
Frotis de sangre
CSC
Nivel de creatinina
Nivel de deshidrogenasa láctica (DHL)
Biopsia de la membrana mucosa
Conteo de plaquetas
Análisis de orina
Prueba del factor deVonWillebrand
19. Tratamiento llamado intercambio de plasma.
Este tratamiento remueve el plasma anormal
y lo reemplaza con plasma normal de un
donador saludable. El plasma es la parte
líquida de la sangre que contiene las células
de la sangre y las plaquetas. El intercambio
de plasma también reemplaza la enzima
faltante.