Universidad Autónoma de Sinaloa

1. DRA. MARIA DEL CARMEN PAEZ
ARAMBURO.
HEMATOLOGIA

2. Es la extravasación de eritrocitos a la piel o tejido
subcutáneo, representa la primer patología de los
trastornos de la hemostasia primaria.
Se dividen en función de los componentes de la
misma en tres grandes grupos:
1) 1)púrpuras vasculares
2) 2) púrpuras trombopénicas
3) 3) púrpuras trombopáticas

3. VASCULARES
FALLO ENEL COMPONENTE VASCULAR
Incluye muchas variedades, siendo la mas comun
las púrpuras de origen inflamatorio, en este
apartado tambien revisaremos dos enfermedades
que aun que realmente no son púrpuras, tienen su
origen en una patología del endotelio, el
síndrome hemolítico urémico y la púrpura
trombocitopénica trombotica.

4. 2. PURPURAS TROMBOCITOPENICAS.
Fallo cuantitativo en el componente plaquetario.
Ante una trombocitopenia se debe investigar si es
de origen central o periférico. Siendo el cuadro
más importante la PTI purpura trombocitopenica
ideopática/inmune.
Fíjese que la fisiopatología y tratamiento son
similares a la anemia hemolítica autoinmune.

5. PURPURAS TROMBOPATICAS.
Fallo cualitativo en el componente plaquetario.
Para su comprension es importante recordar como
se adhieren las plaquetas , pe. El déficit de la
GP Ib origina la enfermedad de Bernard Soulier y
cómo se agregan ( el déficit de la GP IIb-IIIa,
origina la enfermedad de Glanzmann).
Estas dos trombopatias son congenitas pero , son
mas comunes las de origen adquirido.

6. TROMBOCITOPATIAS ADQUIRIDAS:
POR HEPATOPATIA CRONICA.
POR ENFERMEDAD RENAL
INGESTA DE ASPIRINAS
INGESTA DE AINES
EN DONDE FRECUENTEMENTE LA ALTERACION ES
MIXTA ( ADHESION Y AGREGACION)

7. Que es una púrpura?
Es la salida de eritrocitos del torrente sanguíneo y
su acumulación en la piel o mucosas, o tejido
celular subcutaneo.
Si el acumulo es pequeño forma lesiones
puntiformes llamadas petequias.
Mientras que si superan el centimetro de diametro
se llaman equimosis.
En la practica diaria suele traducir un defecto en
la hemostasia primaria, se le conocen como
púrpuras, y deben diferenciarse de los eritemas (
color rojo de la piel por aumento de flujo capilar)
y de las telangiectasias ( dilatación de los
capilares) donde no hay extravasación de
hematíes y se blanquean al presionar con el dedo.

8. HOY REVISAREMOS LA PURPURA
TROMBOCITOPENICA IDEOPATICA / INMUNE.
Las características mas importantes
De la PTI son:
La trombocitopenia no se acompaña de anemia ni
leucopenia.
Es de origen inmune.
No suele haber esplenomegalia aun que el bazo
contribuye a captar complejos plaqueta-Ac,
através de los receptores Fc de sus macrófagos (
sobre todo si el Ac es IgG,( recordar AHAI por
anticuerpos calientes )
Por ese motivo puede emplearse la esplenectomia
como una medida terapéutica de éxito.

9. Por las manifestaciones clínicas ( hemorragias de
la piel y mucosas), junto a la existencia de
trombocitopenia aislada (generalmente menor
de 100,000 o incluso menos de 20,000/ul. Sin
evidencia de esplenomegalia, y frecuentemente
plaquetas gigantes en el FSP.
La medula osea confirma que es un trastorno
periférico ya que es rica en megacariocitos.
El carácter inmune de la trombopenia se
determinará mediante la evidencia de
anticuerpos anti-plaquetarios.

10. los que ya vimos en el tratamiento de AHAI por
Anticuerpos Calientes.
Primariamente esteroides a dosis de 2 mg/kg de
peso, prednisona de preferencia oral.
Si no responde a los 6 meses, realizar
esplenectomía.
Si no responde a ésta, inmunoglobulinas o
inmunosupresores.

11. Son las que se encuentran asociadas a sindromes
linfoproliferativos o a enfermedades
autoinmunes, como el Síndrome de Evans.
En estas enfermedades pueden generarse Ac
contra las plaquetas y originar una trombopenia,
la diferencia con la PTI es que existe una
enfermedad subyacente que le da el origen y con
frecuencia esplenomegalia.

12.  Es un cuadro caracterizado por anemia y
trombopenia autoinmunes, generalmente en
presencia de un sindrome linfoproliferativo o
enfermedad autoinmune, aun sin diagnostico
de certeza.

13.  La droga generalmente actúa como un
hapteno y al unirse a una proteína se
convierte en un Ag que provoca formacion de
anticuerpos , el complejo Ag-Ac se une a la
plaqueta, fija el complemento y provoca la
lisis intravascular de la plaqueta.
 Los fármacos mas frecuentes son: quinidina,
sales de oro, difenhilhidantoina, y el más
importante de todos la heparina.

14. Cuando la mujer embarazada tiene PTI
hay riesgo que los anticuerpos pasen al
feto, por eso en algunas madres se
aconseja administrar dosis altas de
inmunoglobulina a 40 mg/kg de peso
antes del parto , y hacer cesárea para
evitar el riesgo de hemorragia craneal
al salir el feto.

15. Cuando una mujer no tiene el Ag plaquetario A1
(PL A1-) queda embarazada de un hijo PL A1+, o
ha recibido una transfusion con sangre con
PLA1+, produce Ac contra el PL A1+, que pueden
atacar las plaquetas del fetoen este embarazo
(40-50%)de los casos, o en sucesivos.
Esta es tambien la explicacion de la trombopenia
isoinmune transfusional , por lo que los
individuos que son transfundidos con el PL A1 +
crean Ac, y ante una nueva transfusión destruirá
las plaquetas. Son muy raras pero suceden.