Este documento describe las características de la vasculopatía autoinmune, incluyendo la desaparición de los capilares de la piel y los órganos junto con la fibrosis progresiva. Esto causa atrofia de la piel, esófago y tubo digestivo, así como isquemia renal e intestinal. También puede afectar el corazón, pulmones y otras áreas, llevando a una evolución rápida de la enfermedad y daños a órganos como los riñones y pulmones.

1. Vasculopatía
Autoinmunidad de
tipo celular y humoral
Fibrosis visceral y
vascular progresiva

2. VASCULOPATIA
Signo patológico característico es la combinación de la
desaparición amplia de los capilares junto con fibrosis de la piel y
los órganos internos

3. FIBROSIS

4. • Origina expansión dérmica y obliteración de los
folículos pilosos, glándulas ecrinas. .
• Capa intradérmica disminuye y puede desaparecer
del todo.
• La epidermis muestra atrofia
Piel
• Atrofia del segmento inferior del esófago
• La alteración de las vías intestinales origina
disminución de la actividad peristáltica con reflujo
gastroesofágico, dismotilidad y obstrucción del
intestino delgado.
Tubo
digestivo

5. • Lesiones vasculares en las arterias
interlobulillares
• Isquemia renal crónica de los glomérulos
Riñones
• Trastornos en miocardio y pericardio
• Fibrosis del sistema de conducciónCorazón
• La fibrosis pulmonar se caracteriza por
expansión del intersticio alveolar
• Engrosamiento progresivo de los tabiques
alveolares.
Pulmones

6. Semanas o meses
Fenómeno de
Reyunaud
Se afectan los
dedos de la manos
y la cara
Hiperpigmentación
difusa de la piel y
el síndrome del
túnel del carpiano

7. Palidez
Cianosis de
duración
variable
Hipertermia
Se caracteriza por episodios de vasoconstricción reversible de dedos de manos y pies.

8. Fase edematosa
inflamatoria
Fase fibrótica
 Caída de cabello
 Menor producción de aceites de piel
 Disminución de sudoración
 Fibrosis de estructuras articulares de apoyo
Evolución rápida de la enfermedad daño renal y pulmonar