Lesiones vasculares malignas con énfasis en sarcoma de kaposi, lesión en la cual se diseca el colágeno de la dermis , por el inflitrado linfoplasmocitario presente en los vasos sanguineos , que van perdiendo su estructura y derivan en la apariencia macroscopica de maculas nodulos tumores de apariencia rojo violacea .

1. Presentado por:
German Romero

2. El sarcoma de Kaposi (SK) es
una neoplasia de células
endoteliales linfáticas.
Fue descrita por primera vez en 1872
en Viena por el dermatólogo húngaro
Moritz Kaposi, bajo el nombre de
“sarcoma múltiple pigmentado
idiopático”
también llamado
angiosarcoma de
Kaposi o sarcoma
hemorrágico
idiopático múltiple.
http://articulos.sld.cu/saludeseltema
/2015/12/02/sarcoma-de-kaposi-sk/
Afecta predominantemente
a hombres homosexuales.

3. Es principalmente asintomático, en la cavidad
bucal aparece con mayor frecuencia en la encía, en
La fotografía podemos observar el clásico SK,
Como una agrupación de nódulos que forman una
Tumoración maligna, la cual tiene la característica
De que el paciente no presenta cuadro de dolor,
Es de color rojo violáceo con algunas zonas mas
Oscuras, presenta cuadro inflamatorio.

5. Son numerosos los agentes infecciosos a los que se ha intentado atribuir el SK. En 1994, Chang y
colaboradores descubrieron la presencia de ADN de un nuevo tipo de virus herpes en muestras cutáneas
de SK, a partir de ese momento se ha descrito la presencia del virus herpes humano 8 (VHH-8).
El virus que parece ser condición necesaria, pero no absoluta para el desarrollo de la enfermedad. El
SK es originado por una proliferación excesiva de células fusiformes que se cree que provienen de
las células endoteliales.
una compleja desregulación inmune es el tema central de la patogénesis del SK. Esto incluye defectos de
inmunidad celular, defectos de la inmunidad humoral y anomalías del factor de crecimiento endotelial
vascular.

6. Se han descrito
hasta 10 variantes
diferentes de
lesiones:
Máculas
Placas
Nódulos
linfadenopática
exofítica
infiltrativa
equimótica
telangiectásica
queloidal
y cavernosa o
linfangiomatosa
Las lesiones pueden variar de un
tamaño pequeño hasta varios
centímetros de diámetro. En su
evolución pueden permanecer
estables durante meses o crecer
rápidamente y diseminarse

7. https://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma135.pdf

8. https://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma135.pdf

9. https://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma135.pdf

10. https://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma135.pdf

11. Diversas lesiones orales y
periorales son comunes en
pacientes infectados con el
VIH, siendo el SK
Oral una de las
manifestaciones clínicas
significativamente asociadas
con pacientes hombres
homosexuales, que se
Encuentran con severo
deterioro inmunológico
La aparición enboca ocurre en un 4 - 8% de pacientes
varones con SIDA.
su presentación oral/perioral comprende el 50% ó
Más de los pacientes con SK mucocutáneo.
El SK oral se puede presentar como:
-mácula
-pápula
-tumor
Color rojo, azul o púrpura con o sin ulceración.

12. su ubicación
más
frecuente: el
paladar, la
encía y el
dorso de la
lengua
Las lesiones tumorales se inician
como parches rojo-violáceos
las dimensiones
varían de pocos
milímetros a
varios
centímetros
Puede aparecer como una lesión
única o múltiple
para luego formar
nódulos que
asemejan
hemangiomas o
granulomas
reactivos
La progresión de las lesiones a
estadios tumorales se asocia
con aumento de la
inmunosupresión.

13. http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/folia/vol16_n1/pdf/a09.pdf

14.  Terapia local , incluyendo cirugía.
 Terapia de radiación
 Quimioterapia
 La terapia biológica

15. INTRODUCCIÓN
Se ha establecido que el crecimiento, la progresión y las metástasis de los
tumores sólidos, constituyen procesos dependientes de la angiogénesis
(formación de nuevos vasos sanguíneos a partir de capilares preexistentes). En la
mucosa bucal se producen diversas lesiones premalignas y malignas, las cuales se
han empleado como un modelo de progresión tumoral.
Se determinó la densidad vascular, como una medida de la respuesta angiogénica,
en grupos de lesiones con diferentes grados de displasia y carcinomas
espinocelulares

16. El crecimiento de las neoplasias más allá de 1 a 2 mm requiere del riego sanguíneo, el cual
aporta el oxígeno, los nutrientes y los factores de crecimiento requeridos por las células
tumorales para la expansión del tumor. Esta teoría originalmente postulada por Judah
Folkman, ha impulsado dramáticamente el estudio de la angiogénesis en el área oncológica
en las últimas dos décadas.
La angiogénesis es un proceso complejo en el que se encuentran implicados distintos
tipos celulares (células tumorales, células endoteliales, macrófagos y otras.
El aumento de la vascularización, como una medida de la respuesta angiogénica,
posiblemente constituye un evento temprano en el desarrollo de la carcinogénesis bucal.

17. ANGIOSARCOMA
Los angiosarcomas de cabeza y cuello
afectan con mayor frecuencia el cuero
cabelludo. Los de cavidad oral suponen el
1% del total (primarios o metastásicos).
Dolorosos, sangrantes.
Nódulos ovoides o redondos,
rojizos o azulados.
Rápido crecimiento con
extensa afectación de partes
blandas

18. Afecta a pacientes mayores con mayor
incidencia en varones.
Muchos de los casos publicados se
originan en la encía.

19. DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Hemangioma, granuloma pirógeno,
sarcoma de Kaposi, melanoma o metástasis
de carcinoma
Amplio espectro de
diferenciación histológica.

20. Tratamiento no estandarizado: Cirugía
radical + radioterapia +/- quimioterapia.
Fuerte tendencia a recurrir
localmente y a producir metástasis
a distancia.
Pronóstico pobre:
• El tamaño, la localización y el grado histológico puede
que afecte a la supervivencia.
• Mejor resultado con angiosarcomas de alto grado
• Supervivencia del 12% a los 5 años

21. El hemangioendotelioma epitelioide es una rara neoplasia vascular de tejidos blandos, descrita por
Weiss y Enzinger. Es localmente agresivo, con un nivel intermedio o bajo potencial maligno y con
crecimiento intermedio entre el hemangioma y un angiosarcoma.
su localización más frecuente es el hígado, pulmón, páncreas, bazo y tejidos blandos; raramente se
presenta en la cavidad oral, hueso y áreas de cabeza y cuello. Tiene preferencia por los adultos
jóvenes
HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE.

22. Los síntomas varían desde lesión ulcerada, lesión eritematosa, nódulo o masa rosada.
La edad de presentación varía de 4 a 45 años, con predominio de 8:1 en mujeres. Se
localizan sobre todo en mucosa gingival mandibular, presentando con frecuencia
erosión ósea.
SINTOMAS:

23. Paciente femenino de 39 años de edad, originaria de Veracruz y
residente del Distrito Federal desde hace 20 años, antecedentes de
bocio multinodular que requirió tratamiento con yodo radiactivo,
condicionando hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina 100 µg
cada 24 horas; alérgica a sulfas, miomatosis uterina de 3 meses de
evolución, síndrome mielodisplásico de reciente diagnóstico; cuenta
con TAC de abdomen en la cual se observan lesiones multifocales
hepáticas y esplénicas compatibles con metástasis. Enviada a la
consulta externa de cirugía maxilofacial por el Servicio de Hematología
por presentar dolor preauricular bilateral con predominio derecho,
involucrando músculos del cuello, limitación a la apertura bucal,
discreto aumento de volumen de ángulo mandibular derecho
CASO CLINÍCO

24. Asimetría en tercio inferior derecho a expensas de tumoración a
nivel de ángulo mandibular de aproximadamente 1 x 1 cm, doloroso
a la palpación. Intraoralmente, apertura bucal de 1.5 cm, dentición
completa, palidez de mucosa oral, semihidratada, aumento de
volumen a nivel retromolar.
EXPLORACION FISICA

25. DIAGNOSTICO  Se solicita TAC con reconstrucción 3D, en la cual se
observa destrucción de cortical lingual y vestibular en
ángulo y rama mandibular derecha.

26.  Se realiza biopsia incisional, bajo anestesia local con incisión en región retromolar
inferior derecha, encontrando pérdida de cortical vestibular y lingual, tejido de tipo
hamartomatoso, friable al manejo, múltiples fragmentos que en conjunto miden
aproximadamente 3 x 2 cm

27.  se envía muestra para estudio histopatológico para
descartar malignidad. El estudio anatomopatológico
revela tejidos blandos con infiltración por neoplasia
fusocelular y epitelioide

28.  .Se realiza estudio inmunohistoquímico, con
diagnóstico definitivo de hemangioendotelioma
epitelioide

29. TRATAMIENTO
El tratamiento incluye excisión-amplia
resección en bloque

30.  http://www.medigraphic.com/pdfs/actmed/am-2013/am131d.pdf
 https://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma135.pdf
 http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/folia/vol16_n1/pdf/a09.pdf
 http://www.medicalnewstoday.com/articles/173259.php?page=2
 http://www.clinicadelaasuncion.com/wp-content/uploads/2015/03/15.Huesca.pdf
 http://www.medigraphic.com/pdfs/cirugiabucal/cb-2009/cb093e.pdf
 file:///C:/Users/Usuario/Downloads/Hemangioendotelioma%20(2).pdf
 file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S0001651902783039_S300_es.pdf