2. Síndrome paraneoplásico
• Manifestación a distancia de un tumor
• No invasión ni metástasis
• Antes, después o simultáneamente al
diagnóstico del tumor
• Curso paralelo
• Incidencia general: 7-15 %
3. Síndromes paraneoplásicos neurológicos
• Etiopatogenia autoinmune
• Incidencia < 1%
• 70% preceden al tumor Neurología
• SN central, periférico o autonómico
• Descartar causa infecciosa, tóxica, metabólica y
metastásica
▫ Si descartado + sospecha alta screening de Ac
neuronales
• La mayoría de los tumores se detectan en el
primer año
5. Podemos encontrarnos 3 situaciones...
1. Síndrome clásico o no clásico + Ac positivo
2. Síndrome clásico + Ac negativo
Sospecha alta de síndrome paraneoplásico
6. Podemos encontrarnos 3 situaciones...
1. Síndrome clásico o no clásico + Ac positivo
2. Síndrome clásico + Ac negativo
Sospecha alta de síndrome paraneoplásico
1. Síndrome no clásico + Ac negativo
Sospecha clínica
Seguimiento estrecho
7. Pruebas complementarias
• RMN encefálica y de columna vertebral
• LCR
▫ Linfocitosis
▫ Bandas oligoclonales
▫ ↑ Proteínas
• Anticuerpos en suero y LCR
▫ Onconeuronales
Hu, CV2, anfifisina, Yo, Ri, Ma2.
▫ Superficie neuronal sináptica
CPVD, NMDA, AMPA, GABAb, mGluR1, CCVD, Lgi1.
8.
9. SPN del sistema nervioso central
• Degeneración cerebelosa
• Encefalomielitis paraneoplásica
• Opsonía-mioclonía paraneoplásica
• Síndrome del hombre rígido
10. Degeneración cerebelosa paraneoplásica
• Ataxia truncal y apendicular, ↓ deambulación,
disatria, nistagmo vertical hacia abajo
• RMN normal
• Neoplasias más frecuentes: mama y ovario,
linfoma de Hodgkin
▫ Ac anti-Yo (Ca mama y ovario), anti-Hu, anti-
VGCC, anti-CV2/CRMP5, anti-Tr (linfoma)
SPN del sistema nervioso central
11. Encefalomielitis paraneoplásica
• Encefalitis límbica (20%): confusión, depresión,
agitación, ansiedad, déficit de memoria, demencia y
crisis parciales complejas
• Ataxia de la marcha (15%)
• Encefalopatía del tronco encefálico (⅓): oscilopsia,
diplopia, disartria, disfagia, alteraciones de la
mirada, pérdida auditiva subaguda y
adormecimiento facial
• +/- Afectación del SN periférico y/o autonómico
• Neoplasias más frecuentes: Ca pulmón microcítico >
mama y ovario > testicular (anti-Ma2)
SPN del sistema nervioso central
15. Opsonía-mioclonía paraneoplásica
• Sacudidas conjugadas espontáneas, arrítmicas,
de gran amplitud en todas las direcciones de la
mirada + mioclonías de cabeza, tronco o piernas
sacudidas corporales, babeo, negación a
caminar o sentarse, ataxia, opsoclonía,
hipotonía, irritabilidad y alteraciones del sueño
• Neoplasias más frecuentes: Ca pulmón
microcítico (Ac anti-Hu), Ca mama (Ac anti-Ri)
SPN del sistema nervioso central
16. Síndrome del hombre rígido
• Rigidez fluctuante de la musculatura axial con
espasmos superpuestos
▫ Tronco inferior y piernas brazos, hombros y
cuello
• Neoplasias más frecuentes: Ca mama, Ca
pulmón, linfoma de Hodgkin
▫ Ac anti-anfifisina
• No paraneoplásico (80%): SHR + DM +
poliendocrinopatía + Ac anti-GAD
SPN del sistema nervioso central
17. SPN del sistema nervioso periférico
• Neuronopatía sensorial paraneoplásica
▫ Hiperestesia y parestesia asimétricas en brazos,
piernas, tronco y cara
▫ Alteración de propiocepción
▫ Ataxia
▫ Movimientos peusocoreoatetósicos
19. SPN en músculo
• Dermatomiositis
▫ Miositis + lesiones
cutáneas
características
Eritema en heliotropo
Pápulas de Gottron
▫ Asoc. a tumores: 25 %
Mujeres: tumores
ginecológicos
Asiáticos: carcinoma
nasofaríngeo
Tracto
gastrointestinal,
pulmón
20. SPN en músculo
• Neuromiotonía
▫ Torsiones, calambres, debilidad muscular, ↑
sudoración y salivación, pseudomiotonía y déficits
sensitivos
▫ Alteraciones del SNC (¼): cambios en el estado de
ánimo, irritabilidad, insomnio, delirios y
alucinaciones
▫ EMG: fibrilación, fasciculaciones y descargas
mioquímicas electromiográficas
▫ Neoplasias más frecuentes: timo y pulmón
Ac anti-VGKC, Ac anti-R Ach