1. Fibrosis Quística

2. Definición

3. Cuadro Clínico
Insuficiencia malabsorción
Anomalías Avitaminosis
Pancreáticas pancreática de proteínas y
grasas A, D o K.
exocrina
Diarrea
Ileo
Manifestaciones (prolapso
Intestinales meconial (5
rectal en
al 10%).
10%)
bronquitis
Manifestaciones crónica, tos
Respiratorias obstrucción Infecciones crónica y
bronquioectasias
.

4. Dx Clinico
Para diagnosticar la FQ es necesario
tener en cuenta 4 puntos:
1.- Aumento de la concentración de
electrolitos en sudor > de 60 mEq/L
2.- Enfermedad pulmonar obstructiva
crónica
3.- Insuficiencia pancrática exocrina
4.- Familiaridad
La FQ también puede
producir
Manifestaciones
gastrointestinales
Pancreatitis recidivante
Alteración Hepática
Manifestaciones pulmonares

5. Se confirma con un
estudio de electrolitos
en sudor
Mayor de 60 mEq/L de
cloruro de sodio en sudor
es anormal aun que la
mayoría de los pacientes
con FQ tiene cifras sup. A
80
Los síntomas respiratorios se manifiestan por
lo general desde las primeras semanas de
vida con bronconeumonías a repetición,
atelectasias refractarias y cuadro similar al de
una bronquiolitis de curso tórpido

6. Tripsinógeno
inmunorreactivo
-Positiva = Pbl. FQ
-Negativa= No FQ
-No es una prueba
de DX. Definitivo

7. Lontoforetico de sudor
-Mide los electrolitos en el
sudor
Valores (lactantes 6 meses
o mas) :
Pba. De electrolitos en sudor
-39 mEq/L NORMAL
-40-59 mEq/L Requiere
pruebas adicionales
- 60 o > Pbl. FQ

8. Enfoque Bioquímico

9. Prevención de enfermedades
Evitar el humo, el polvo, la suciedad, los
vapores, los químicos de uso doméstico.
Evacuar o sacar el moco o las
secreciones de las vías respiratorias.
Tomar bastantes líquidos
Hacer ejercicio dos o tres veces por
semana

10. TRATAMIENTO
 Antibióticos
 Medicamentos inhalados
 Alta concentración de soluciones salinas
 Vacuna antigripal y vacuna antineumocócica
polisacárida
 oxigenoterapia

11. CONCLUSION