10. Fibrosis Quística. Epidemiología Año 1995 RAFQ CFF ERCF Pacientes 496 20.096 9.717 Edad x actual 9,5 años 15,6 años 15,5 años > 18 años 12,5 % 32,8 % 33,9 % Sobrevida 8,7 años 30,1 años 32 años Espirometría 52 % 98 % 90 % Peso < p3 50 % 25 % 17 % edad x fallec. 9,82 años 23,8 años 23,2 años Muertes< 1 año 25 % < 1 % 0 Muertes < 10 44 % 8 % 4,3 %
11. FISIOLOGIA Defecto genetico CFTR Na Defectuoso Cl Ausente Escaso secreciones viscosas y depuración alterada infeccion por algunos microorganismos Inflamacion persistente Obstruccion bronquial DETERIORO RESPIRATORIO
12.
13. FISIOLOGIA Infeccion: 1º Bacterias intraluminales S. Aureus – Hemophilus sp – P.aeruginosa Moco y obstrucción ( asma) Depuración mucociliar alterada ( D. Ciliar) 2º Mecanismos inmunologicos contención OK sistemicas raras ( sindrome cepacia) 2º Cepa Mucoide de P. aeruginosa exclusiva
14. FISIOLOGIA Moco mas viscoso : a. Celulas caliciformes y glandulas submucosas b. Epitelio lesionado produce > moco c. Bajo contenido hidrico relativo Gran cantidad de ADN (Apoptosis) y actina d. Cambios propiedades viscoelasticas
15. FISIOLOGIA Depuracion mucociliar : a. Cilias normales inicialmente b. Defecto en condición y volumen de secreciones Wood. 1977 . FQ: 2.6mm/min VS sanos 20 mm/min
