![Fibrosis Quistica(Mucoviscidosis) ,[object Object],Este gen defectuosollevaal cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas. Esta acumulación de moco ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. Esta enfermedad también puede afectar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino. Proteina CFTR Es unacadenaunicapolipeptidicaquecontiene 1480 aa y queregula el movimiento de multiples iones, especialmente el canal de Cl-, esto, reguladopor el AMPciclico Epiteliopulomonar Los cambiospulmonares son lascomplicacionesmas graves de estaenfermedad. Se originanporlassecrecionesmucosasviscosas de lasglandulassubmucosas del arbolrespiratorio con obstruccion e infeccionsecundaria de viasaereas. Los bronquiolossuelenestardistendidos con mocoespesoasociado a hiperplasia e hipertrofiamarcadas de lascelulassecretoras de moco. Las infeccionessobreanadidascausanbronquitiscronicay bronquiectasias La infeccionquecaracteriza a la FQ abarca a la capa de moco en vez de invadir la capaepitelial o laspropiasvias. S.Aureus, H.Influenzae, P. Aeruginosa, B. Cepacea. Son los microorganismosmascomunesresponsables de infeccionespulmonares Epitelio de los conductospancreaticos Las anomaliaspancreaticas existen aproxiamadamente en el 85% al 90% de los pacientes con FQ. En los casos mas levespuedeexistir solo acumulacion de moco en los conductospequenos. En casosmasavanzados, los conductosestancompletamenteobstruidos, lo que produce atrofia de lasglandulasexocrinas y fibrosis progresiva. Se altera la absorcion de lasgrasas y existedeficiencia de vitaminasliposolubles. Epitelio de los conductos de lasglandulassudoriparas Debido a la incapacidadparahacer el intercambioionico del cloruro, exite un aumento en la concentracion de NaCl en el sudor, dandole un saborsaladocaracteristico.](https://image.slidesharecdn.com/fibrosisquisticag-091105180820-phpapp02/85/fibrosis-quistica-1-320.jpg)
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Fibrosis Quistica
- 2. La afectacion hepatica sigue el mismo patron basico. Los canaliculosestanobstruidospor material mucinoso, acompanado de proliferacionductal e inflamacion portal . La esteatosis hepatica esfrecuente. Con el tiempoaparececirrosisbiliar focal que en ocasionesafecta a todo el higado, ocasionandonodularidad hepatica difusa. Las glandulassalivalesestanafectadas con frecuencia con cambioshistologicossimilares a los descritos en el pancreas: dilatacionprogresiva de los conductos, metaplasiaescamosa del epitelio de recubrimiento y atrofia glandular seguida de fibrosis AparatoGenitourinario Tanto en los varonescomo en lasmujeres con FQ esfrecuente el retraso de la pubertad. 95% azoospermia (obliteracion de conductosdeferentes) 20% esterilidad (moco cervical muyespeso) El diagnosticode la FQ se basa en unacombinacion de criteriosclinicos y analisis de los valores de Cl- en el sudor. Las concetraciones de Na+ y Cl en el sudorvarian con la edad , peroesfrecuentequeunaconcetracion de Cl- en adultos >70 mEq/L permitadiferenciar entre los pacientes con FQ y aquellos con otrasenfermedadespulmonares. Tratamiento Los principalesobjetivos del trataiento de la FQ son favorecer la eliminacion de lassecresiones y controlar la infeccionpulmonar, asicomoproporcionarunanutricionadecuada y evitar la obstruccion intestinal. Bibliografia HARRISON, Principios de MedicinaInterna, 16a Edicion, Mexico DF, McGrawHil, 2006. ROBBINS Y COTRAN, PatologiaEstructural y Funcional, 7a Edicion, Espana, ELSEVIER, 2006.