3. La integridad del sistema inmunitario, es esencial para la defensa contra
los microorganismos infecciosos y sus productos tóxicos y, por lo
tanto para la supervivencia de todos los individuos.
Los defectos de uno o varios componentes de este sistema pueden dar
lugar a trastornos graves y a menudo mortales que, en conjunto,
reciben el nombre de inmunodeficiencias.
4. Es un estado patológico en el que el sistema inmunitario no cumple con
el papel de protección que le corresponde dejando
al organismo vulnerable a la infección. Las inmunodeficiencias causan
a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer
infecciones y una mayor prevalencia de cáncer.
Se dividen en:
Primarias o congénitas
Secundarias ó adquiridas.
5. Aumento de la susceptibilidad a las infecciones.
Susceptibilidad a presentar determinados tipos de cánceres.
Las inmunodeficiencias pueden deberse a defectos en la maduración
o la activación de los linfocitos a las alteraciones de los mecanismos
efectores de la inmunidad adaptativa e innata.
8. Alteraciones autosómicas
recesivas
Varios Locis
Cromosomas: 1, 2, 6, 7, 10, 11, 13, 14, 19, 20, 21,
22 y X
Hereditarias: Nacer
Manifestaciones clínicas (variables):
Células, moléculas y mecanismos
9. Detectar portadores
(DNA chips)
Carácter recesivo
X y autosómicos
Aspectos
Genéticos
10. S. de linfocitos
SCID desnudos
S. de Wiskott -
Aldrich
C. Pre-T C. T Madura
C. Progenitora C. B de
SCID
Linfoide Memoria
Disgenesia
Reticular
↓ de Ig especificas.
Linfocitos Bajos C. Pre-B C. B Madura
↓↓de APC. I Y II No
FaltaAdhesión. de Ig`s.
↓de deausencia
Neutrófilos.
↓↓ Rasgos
C. plasmáticas:
IgG, MHC
Reacciones bacterianas
Afectan la maduración
Deficiencias de
↑ IgM. Cromosoma
permanecen la
Deficienciade cadena
Defecto
Defecto genético:
patrón preciso en la
defectuosas.dede
autosómicos
IFN-gamma
deCD40
X: todos
c.cadenalos leucocitos
gamma; B.
madre
herencia IL- 2,4,7,9,15
etapa pre-B.
recesivos
Cromosoma X: CD43
Célula madre C. Plasmática
Monocito X-LA
C. Progenitora
Hipogammaglobulinemia
mieloide variable común
Agranulocitosis
congénita S. Hiper-IgM Ligada al sexo
Neutrófilo
Deficiencia Selectiva
Enf.
Deficiencia de de Ig
Granulomatosa
Cronica adherencia
leucocitaria
11. Células B
Células T
IDP
Células
fagociticas
Sist.
complemento
12. Ausencia: células B, c. plasmáticas e
inmunoglobulinas.
Infecciones bacterianas recurrentes.
-Estafilococos, estreptococos y neumococos.
Opsonización y Fagocitosis.
Inmunidad normal contra infecciones víricas.
13. ↓ reacciones humorales y mediada por
células.
↓ hipersensibilidad retardada y la
citotoxicidad mediada por células.
Infecciones víricas, por protozoarios y
micóticas.
15. Enfermedad Granulomatosa crónica.
Defecto de adhesión Leucocitaria
Síndrome Hiper-IgE (síndrome de Job)
Síndrome de Shachman
16. Deficiencia de C1, C4 o C2
enfermedades autoinmunes
Complejos inmunes
Deficiencia de C3 Infecciones recurrentes por
bacterias Gram (-) y (+)
17.
18. Estas se deben a alteraciones que no son genéticas, sino,
adquiridas en algún momento de la vida.
CAUSA MECANISMO
Infección por el virus de la Depleción de los linfocitos T CD4+
inmunodeficiencia humana. (VIH). cooperadores.
Desnutrición proteicocalórica. Los trastornos metabólicos inhiben la
maduración y función de los linfocitos.
Radioterapia y quimioterapia Pérdida de los precursores de los
antineoplásica. linfocitos en la medula ósea.
Metástasis tumorales en la médula Menor espacio para el desarrollo de los
ósea. leucocitos.
Extirpación de Bazo. Descenso de la fagocitosis de
microorganismos.
19. Las inmunodeficiencias
adquiridas responde a dos
tipos principales de
mecanismos patogénicos:
Las denominadas
La inmudepresion puede inmunodeficiencias
ser una complicación yatrógenas pueden
biológica de otro aparecer como
proceso patológico. complicaciones del
tratamiento de otras
enfermedades.
20.
21.
22.
23.
24. De linfocitos B.
Afecta a las B maduras recirculantes, plasmáticas e Ig´s.
De linfocitos T.
Afecta el sistema humoral y el mediado por células.
Las inmunodeficiencias pueden ser
combinadas.(linfocitos T y B).
Son mas graves ya que influyen directamente en ambos
sistemas.
25. Es debida a defectos del desarrollo que afectan
a células T solas o en combinación con B y NK.
Caracterizada por un numero muy bajo de
linfocitos T.
Incapacidad de inducir inmunorreaciones
mediadas por linfocitos T.
26. T B NK Tipo de SCID
Deficiencia de la cadena γ de IL-2R ligada al sexo.
- + - Deficiencia de JAK-3.
Deficiencia de CD-45.
Deficiencia de la cadena α de IL-7R.
- + + Deficiencia de la cadena δ de CD3.
Deficiencia de ADA.
- - -
Deficiencia de RAG1 o RAG2.
- - + Deficiencia de Artemis.
27. Es la incapacidad de transcribir
genes que codifican moléculas
MHC-II.
Por lo cual no se puede
intervenir con las T-
colaboradoras.
28. No hay timo.
Causa defectos principalmente
en T, pero también en B.
El defecto consiste en depresión
de células T y falta de respuesta
de las mismas.
Por lo cual se trastorna la
inmunidad celular.
29. Síndrome Defecto Función
trastornada
WAS Proteína Células T
(síndrome de citoesquelética y
Wiskott-Aldrich) (CD43) plaquetas
defectuosas
Ataxia- Cinasa del ciclo IgA
Telangiectasia celular e
IgE bajas
30. Enfermedad Defecto Trastorno
Agammaglobulinemia Btk;
ligada al sexo no hay células B
maduras
Síndrome de hiper-IgM Ligando de CD40
ligado al sexo defectuoso
CVI (Inmunodeficiencia IgG e IgA bajas;
variable común) IgM variable
Deficiencia Selectiva Ig´s
de IgA principalmente Bajas o ausentes
31.
32. Características:
etapas
Respuesta inmediata.
Inespecífica.
No tiene memoria. Trasporte de células mieloides
al sitio de infección.
Sistema de complemento.
Destrucción (fagocitosis).
Remoción.
35. •afecta a la célula madre
mieloide.
Mutación del gen de la
Elastasa del neutrófilo.(
ELA 2 ) .
•El 90% responde al
tratamiento con G-CSF.
36. es un defecto
congénito en la vía
oxidativa- peróxido de
carbonó-fagocitos.
Tratamiento:
Adición del IFN-Y
37. fagocitos carecen
de la capacidad de
matar bacterias.
Defecto en la
mutación de una
proteína (LYST).
38. El trastorno:
limita el reclutamiento de
células en los sitios en que
ocurre inflamación.
Defecto: localizado en la
cadena β común que
afecta la expresión de LFA-
1, MAC-1 y gp150/95
39. Los defectos en la lectina de unión a manosa (MBL)
causan una mayor susceptibilidad diversas infecciones
40.
41. El tema de inmunodeficiencias se refiere a situaciones en las cuales
el cuerpo no es capaz de proteger a los individuos ante agentes
externos. Estas se van a dividir en dos tipos; la inmunodeficiencia
congénita o primaria y la inmunodeficiencia secundaria. La primaria
se caracteriza por que las inmunodeficiencias se deben a problemas
congénitos que por lo general se atribuyen a los genes recesivos del
cromosoma X y que por lo tanto son transmisibles de padres a hijos.
En cambio las inmunodeficiencias secundarias se refieren a los
problemas que que no son genéticos, sino que fueron, adquiridas
en algún momento de la vida.
Dependiendo de que parte de la hematopoyesis de dichos
procesos se daño, nos generara diferentes patologías implicadas
con los efectos de cada línea linfoide y mieloide, por otra parte
algunas de las patologías mas comunes en las inmunodeficiencias
secundarias se va a encontrar al VIH-SIDA, el cual inutiliza a las
células inmunes del organismo, generando que los pacientes sean
susceptibles a las enfermedades oportunistas.
42. Este tema me pareció muy interesante ya que nos enseña sobre un poco sobre
mucho de los temas que hemos visto en este curso, como el sistema inmunes y
una ves que comprendemos ahora nos dice como es que se comporta nuestro
organismo cuando una parte de este sistema no está funcionando de una manera
correcta.
Los defectos de los componentes de este sistema inmune llevan el nombre de
inmunodeficiencias, y algo que me pareció sorpréndete como una simple infección
se pueden destruir células o impedir su buen funcionamiento o incluso hasta su
desarrollo, lo cual nos ocasiona una complicación en todo el organismo; además el
poder comprender de donde vienen cada una de las falla en el sistema inmune es
de vital importancia para toda nuestra vida en la práctica médica, ya que con este
defecto se dan un sin número de enfermedades, y creo que el estudio de este
tema nos ayudará a dar un mejor diagnostico o tal vez a poder prevenir ciertas
enfermedades relacionadas con el sistema inmune
De igual manera esto nos lleva a reflexionar del sin número de inmunodeficiencias
adquiridas que nuestro organismo puede tomas si no tomamos las medidas
adecuadas de seguridad, además que por cualquier defecto en las células que lo
componen nos puede llevar incluso a la muerte. (Monsserrat Rodríguez).
43. Cuando el sistema no protege al hospedador
contra los agentes causantes de enfermedades o
las células malignas, el resultado es la
inmunodeficiencia. Se denomina
inmunodeficiencia primaria a defectos genéticos o
del desarrollo del sistema inmunitario. Este
defecto esta presente ya al nacer, aunque quizás
no se manifieste sino hasta mas tarde en la vida. La
inmunodeficiencia secundaria, o adquirida, es la
perdida de la función inmunitaria y es efecto de la
exposición a diversos agentes.
44. Para concluir con este tema, que para mi es de gran
importancia para cerrar el curso ya que involucramos
la gran mayoría si no es que toda la información
recibida en el curso, desde los tipos de inmunidad,
las células, citocinas, Ac, y demás, al ver lo que causa
un solo fallo en una célula o en un gen heredado, así
como también las adquiridas, porque es que afectan
y como lo hacen, es decir, comprender todos estos
procesos, por esto yo considero de vital importancia
poner en practica lo aprendido en este curso y en
especial en este tema para en nuestra futura vida
profesional, hacer uso de todos los conocimientos
adquiridos para brindar un servicio eficiente y de
calidad.
45. http://www.javeriana.edu.co/Facultades/Med
icina/publi/vniversitas/serial/v46n2/generalid
ades%202.pdf
Inmunología de kuby sexta edición, pp.493
Inmunología de Abbas sexta edición pp. 353