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INMUNOLOGIA
EQUIPO 4
INTEGRANTES:
Eliana Monsserrat Rodríguez Flores.

Antonio Preciado Alva

Emilia Mairilin Orozco Flores.

José Miguel Alvarado Iñiguez.
tema
La integridad del sistema inmunitario, es esencial para la defensa contra
   los microorganismos infecciosos y sus productos tóxicos y, por lo
   tanto para la supervivencia de todos los individuos.

Los defectos de uno o varios componentes de este sistema pueden dar
  lugar a trastornos graves y a menudo mortales que, en conjunto,
  reciben el nombre de inmunodeficiencias.
Es un estado patológico en el que el sistema inmunitario no cumple con
   el papel de protección que le corresponde dejando
   al organismo vulnerable a la infección. Las inmunodeficiencias causan
   a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer
   infecciones y una mayor prevalencia de cáncer.

Se dividen en:
 Primarias o congénitas

 Secundarias ó adquiridas.
   Aumento de la susceptibilidad a las infecciones.

   Susceptibilidad a presentar determinados tipos de cánceres.

   Las inmunodeficiencias pueden deberse a defectos en la maduración
    o la activación de los linfocitos a las alteraciones de los mecanismos
    efectores de la inmunidad adaptativa e innata.
Defectos C.
                      Hereditario
                                       Inmunes
      Transtornos
                                      Alteraciones
                       Causadas
                                       genéticas
IDP

                      Infecciosas

      Caracteriza

                    Autoinmunitaria
Alteraciones autosómicas
                      recesivas


                           Varios Locis

          Cromosomas: 1, 2, 6, 7, 10, 11, 13, 14, 19, 20, 21,
          22 y X




Hereditarias: Nacer


                                 Manifestaciones clínicas (variables):
                                 Células, moléculas y mecanismos
Detectar portadores
                                (DNA chips)

            Carácter recesivo
            X y autosómicos

Aspectos
Genéticos
S. de linfocitos
                          SCID                                          desnudos
                                                                                                 S. de Wiskott -
                                                                                                 Aldrich
                                           C. Pre-T                    C. T Madura

                         C. Progenitora                                                              C. B de




                                              SCID
                             Linfoide                                                               Memoria
Disgenesia
Reticular
                   ↓ de Ig especificas.
                   Linfocitos Bajos       C. Pre-B                 C. B Madura
                   ↓↓de APC. I Y II No
                 FaltaAdhesión. de Ig`s.
                  ↓de deausencia
                        Neutrófilos.
                ↓↓ Rasgos
                  C. plasmáticas:
                    IgG, MHC
                Reacciones bacterianas
                    Afectan la maduración
                   Deficiencias de
                    ↑ IgM. Cromosoma
                  permanecen la
                   Deficienciade cadena
                     Defecto
                  Defecto genético:
                patrón preciso en la
                defectuosas.dede
                   autosómicos
                   IFN-gamma
                    deCD40
                    X: todos
                  c.cadenalos leucocitos
                   gamma; B.
                      madre
                herencia IL- 2,4,7,9,15
                  etapa pre-B.
                   recesivos
                Cromosoma X: CD43
Célula madre                                                                                      C. Plasmática
                                          Monocito                X-LA


                         C. Progenitora
                                                                 Hipogammaglobulinemia
                            mieloide                                 variable común
  Agranulocitosis
  congénita                                                      S. Hiper-IgM Ligada al sexo
                                          Neutrófilo

                                                                                           Deficiencia Selectiva
                    Enf.
                                                      Deficiencia de                               de Ig
                    Granulomatosa
                    Cronica                            adherencia
                                                       leucocitaria
Células B


        Células T
IDP
         Células
       fagociticas

         Sist.
      complemento
Ausencia: células B, c. plasmáticas e
inmunoglobulinas.

 Infecciones bacterianas recurrentes.
   -Estafilococos, estreptococos y neumococos.
     Opsonización y Fagocitosis.
Inmunidad normal contra infecciones víricas.
   ↓ reacciones humorales y mediada por
    células.
   ↓ hipersensibilidad retardada y la
    citotoxicidad mediada por células.
   Infecciones víricas, por protozoarios y
    micóticas.
 Opsonización      defectuosa
    Deficiencias anticuerpos
    Deficiencias complemento

 Supresión   fagocítica
    Medicamentos
    Autoanticuerpos

 Quimiotaxis   alterada
    Deficiencia   complemento
   Enfermedad Granulomatosa crónica.
   Defecto de adhesión Leucocitaria
   Síndrome Hiper-IgE (síndrome de Job)
   Síndrome de Shachman
   Deficiencia de C1, C4 o C2
       enfermedades autoinmunes
       Complejos inmunes
   Deficiencia de C3 Infecciones recurrentes por
    bacterias Gram (-) y (+)
Estas se deben a alteraciones que no son genéticas, sino,
   adquiridas en algún momento de la vida.
  CAUSA                               MECANISMO
  Infección por el virus de la        Depleción de los linfocitos T CD4+
  inmunodeficiencia humana. (VIH).    cooperadores.
  Desnutrición proteicocalórica.      Los trastornos metabólicos inhiben la
                                      maduración y función de los linfocitos.
  Radioterapia y quimioterapia        Pérdida de los precursores de los
  antineoplásica.                     linfocitos en la medula ósea.
  Metástasis tumorales en la médula   Menor espacio para el desarrollo de los
  ósea.                               leucocitos.
  Extirpación de Bazo.                Descenso de la fagocitosis de
                                      microorganismos.
Las inmunodeficiencias
                    adquiridas responde a dos
                       tipos principales de
                    mecanismos patogénicos:




                                                  Las denominadas
La inmudepresion puede                           inmunodeficiencias
  ser una complicación                           yatrógenas pueden
     biológica de otro                             aparecer como
   proceso patológico.                           complicaciones del
                                                tratamiento de otras
                                                   enfermedades.
   De linfocitos B.
       Afecta a las B maduras recirculantes, plasmáticas e Ig´s.

   De linfocitos T.
       Afecta el sistema humoral y el mediado por células.
   Las inmunodeficiencias pueden ser
    combinadas.(linfocitos T y B).
       Son mas graves ya que influyen directamente en ambos
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   Es debida a defectos del desarrollo que afectan
    a células T solas o en combinación con B y NK.
   Caracterizada por un numero muy bajo de
    linfocitos T.
   Incapacidad de inducir inmunorreaciones
    mediadas por linfocitos T.
T   B   NK                           Tipo de SCID



             Deficiencia de la cadena γ de IL-2R ligada al sexo.
-   +   -    Deficiencia de JAK-3.
             Deficiencia de CD-45.

             Deficiencia de la cadena α de IL-7R.
-   +   +    Deficiencia de la cadena δ de CD3.


             Deficiencia de ADA.
-   -   -
             Deficiencia de RAG1 o RAG2.
-   -   +    Deficiencia de Artemis.
   Es la incapacidad de transcribir
    genes que codifican moléculas
    MHC-II.

   Por lo cual no se puede
    intervenir con las T-
    colaboradoras.
   No hay timo.
   Causa defectos principalmente
    en T, pero también en B.
   El defecto consiste en depresión
    de células T y falta de respuesta
    de las mismas.
   Por lo cual se trastorna la
    inmunidad celular.
Síndrome            Defecto             Función
                                      trastornada

     WAS               Proteína         Células T
 (síndrome de      citoesquelética          y
Wiskott-Aldrich)        (CD43)          plaquetas
                                       defectuosas

    Ataxia-        Cinasa del ciclo       IgA
Telangiectasia         celular             e
                                       IgE bajas
Enfermedad        Defecto              Trastorno
             Agammaglobulinemia             Btk;
                ligada al sexo         no hay células B
                                          maduras

             Síndrome de hiper-IgM    Ligando de CD40
                  ligado al sexo         defectuoso

             CVI (Inmunodeficiencia   IgG e IgA bajas;
                variable común)         IgM variable

              Deficiencia Selectiva          Ig´s
             de IgA principalmente    Bajas o ausentes
Características:

                            etapas
Respuesta inmediata.
Inespecífica.
No tiene memoria.       Trasporte de células mieloides
                         al sitio de infección.
                        Sistema de complemento.
                        Destrucción (fagocitosis).
                        Remoción.
fagocitos   granulocitos
•afecta a la célula madre
mieloide.
Mutación del gen de la
Elastasa del neutrófilo.(
ELA 2 ) .
•El 90% responde al
tratamiento con G-CSF.
 es un defecto
congénito en la vía
oxidativa- peróxido de
carbonó-fagocitos.
 Tratamiento:
Adición del IFN-Y
 fagocitos carecen
 de la capacidad de
 matar bacterias.
Defecto en la
 mutación de una
 proteína (LYST).
El trastorno:
limita el reclutamiento de
células en los sitios en que
ocurre inflamación.
Defecto: localizado en la
cadena β común que
afecta la expresión de LFA-
1, MAC-1 y gp150/95
 Los defectos en la lectina de unión a manosa (MBL)
  causan una mayor susceptibilidad diversas infecciones
   El tema de inmunodeficiencias se refiere a situaciones en las cuales
    el cuerpo no es capaz de proteger a los individuos ante agentes
    externos. Estas se van a dividir en dos tipos; la inmunodeficiencia
    congénita o primaria y la inmunodeficiencia secundaria. La primaria
    se caracteriza por que las inmunodeficiencias se deben a problemas
    congénitos que por lo general se atribuyen a los genes recesivos del
    cromosoma X y que por lo tanto son transmisibles de padres a hijos.
    En cambio las inmunodeficiencias secundarias se refieren a los
    problemas que que no son genéticos, sino que fueron, adquiridas
    en algún momento de la vida.
   Dependiendo de que parte de la hematopoyesis de dichos
    procesos se daño, nos generara diferentes patologías implicadas
    con los efectos de cada línea linfoide y mieloide, por otra parte
    algunas de las patologías mas comunes en las inmunodeficiencias
    secundarias se va a encontrar al VIH-SIDA, el cual inutiliza a las
    células inmunes del organismo, generando que los pacientes sean
    susceptibles a las enfermedades oportunistas.
   Este tema me pareció muy interesante ya que nos enseña sobre un poco sobre
    mucho de los temas que hemos visto en este curso, como el sistema inmunes y
    una ves que comprendemos ahora nos dice como es que se comporta nuestro
    organismo cuando una parte de este sistema no está funcionando de una manera
    correcta.
   Los defectos de los componentes de este sistema inmune llevan el nombre de
    inmunodeficiencias, y algo que me pareció sorpréndete como una simple infección
    se pueden destruir células o impedir su buen funcionamiento o incluso hasta su
    desarrollo, lo cual nos ocasiona una complicación en todo el organismo; además el
    poder comprender de donde vienen cada una de las falla en el sistema inmune es
    de vital importancia para toda nuestra vida en la práctica médica, ya que con este
    defecto se dan un sin número de enfermedades, y creo que el estudio de este
    tema nos ayudará a dar un mejor diagnostico o tal vez a poder prevenir ciertas
    enfermedades relacionadas con el sistema inmune
   De igual manera esto nos lleva a reflexionar del sin número de inmunodeficiencias
    adquiridas que nuestro organismo puede tomas si no tomamos las medidas
    adecuadas de seguridad, además que por cualquier defecto en las células que lo
    componen nos puede llevar incluso a la muerte. (Monsserrat Rodríguez).
Cuando el sistema no protege al hospedador
contra los agentes causantes de enfermedades o
las células malignas, el resultado es la
inmunodeficiencia. Se denomina
inmunodeficiencia primaria a defectos genéticos o
del desarrollo del sistema inmunitario. Este
defecto esta presente ya al nacer, aunque quizás
no se manifieste sino hasta mas tarde en la vida. La
inmunodeficiencia secundaria, o adquirida, es la
perdida de la función inmunitaria y es efecto de la
exposición a diversos agentes.
   Para concluir con este tema, que para mi es de gran
    importancia para cerrar el curso ya que involucramos
    la gran mayoría si no es que toda la información
    recibida en el curso, desde los tipos de inmunidad,
    las células, citocinas, Ac, y demás, al ver lo que causa
    un solo fallo en una célula o en un gen heredado, así
    como también las adquiridas, porque es que afectan
    y como lo hacen, es decir, comprender todos estos
    procesos, por esto yo considero de vital importancia
    poner en practica lo aprendido en este curso y en
    especial en este tema para en nuestra futura vida
    profesional, hacer uso de todos los conocimientos
    adquiridos para brindar un servicio eficiente y de
    calidad.
   http://www.javeriana.edu.co/Facultades/Med
    icina/publi/vniversitas/serial/v46n2/generalid
    ades%202.pdf
   Inmunología de kuby sexta edición, pp.493
   Inmunología de Abbas sexta edición pp. 353

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Inmunodeficiencias

  • 1. INMUNOLOGIA EQUIPO 4 INTEGRANTES: Eliana Monsserrat Rodríguez Flores. Antonio Preciado Alva Emilia Mairilin Orozco Flores. José Miguel Alvarado Iñiguez.
  • 3. La integridad del sistema inmunitario, es esencial para la defensa contra los microorganismos infecciosos y sus productos tóxicos y, por lo tanto para la supervivencia de todos los individuos. Los defectos de uno o varios componentes de este sistema pueden dar lugar a trastornos graves y a menudo mortales que, en conjunto, reciben el nombre de inmunodeficiencias.
  • 4. Es un estado patológico en el que el sistema inmunitario no cumple con el papel de protección que le corresponde dejando al organismo vulnerable a la infección. Las inmunodeficiencias causan a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer infecciones y una mayor prevalencia de cáncer. Se dividen en:  Primarias o congénitas  Secundarias ó adquiridas.
  • 5. Aumento de la susceptibilidad a las infecciones.  Susceptibilidad a presentar determinados tipos de cánceres.  Las inmunodeficiencias pueden deberse a defectos en la maduración o la activación de los linfocitos a las alteraciones de los mecanismos efectores de la inmunidad adaptativa e innata.
  • 6.
  • 7. Defectos C. Hereditario Inmunes Transtornos Alteraciones Causadas genéticas IDP Infecciosas Caracteriza Autoinmunitaria
  • 8. Alteraciones autosómicas recesivas Varios Locis Cromosomas: 1, 2, 6, 7, 10, 11, 13, 14, 19, 20, 21, 22 y X Hereditarias: Nacer Manifestaciones clínicas (variables): Células, moléculas y mecanismos
  • 9. Detectar portadores (DNA chips) Carácter recesivo X y autosómicos Aspectos Genéticos
  • 10. S. de linfocitos SCID desnudos S. de Wiskott - Aldrich C. Pre-T C. T Madura C. Progenitora C. B de SCID Linfoide Memoria Disgenesia Reticular ↓ de Ig especificas. Linfocitos Bajos C. Pre-B C. B Madura ↓↓de APC. I Y II No FaltaAdhesión. de Ig`s. ↓de deausencia Neutrófilos. ↓↓ Rasgos C. plasmáticas: IgG, MHC Reacciones bacterianas Afectan la maduración Deficiencias de ↑ IgM. Cromosoma permanecen la Deficienciade cadena Defecto Defecto genético: patrón preciso en la defectuosas.dede autosómicos IFN-gamma deCD40 X: todos c.cadenalos leucocitos gamma; B. madre herencia IL- 2,4,7,9,15 etapa pre-B. recesivos Cromosoma X: CD43 Célula madre C. Plasmática Monocito X-LA C. Progenitora Hipogammaglobulinemia mieloide variable común Agranulocitosis congénita S. Hiper-IgM Ligada al sexo Neutrófilo Deficiencia Selectiva Enf. Deficiencia de de Ig Granulomatosa Cronica adherencia leucocitaria
  • 11. Células B Células T IDP Células fagociticas Sist. complemento
  • 12. Ausencia: células B, c. plasmáticas e inmunoglobulinas.  Infecciones bacterianas recurrentes. -Estafilococos, estreptococos y neumococos. Opsonización y Fagocitosis. Inmunidad normal contra infecciones víricas.
  • 13. ↓ reacciones humorales y mediada por células.  ↓ hipersensibilidad retardada y la citotoxicidad mediada por células.  Infecciones víricas, por protozoarios y micóticas.
  • 14.  Opsonización defectuosa  Deficiencias anticuerpos  Deficiencias complemento  Supresión fagocítica  Medicamentos  Autoanticuerpos  Quimiotaxis alterada  Deficiencia complemento
  • 15. Enfermedad Granulomatosa crónica.  Defecto de adhesión Leucocitaria  Síndrome Hiper-IgE (síndrome de Job)  Síndrome de Shachman
  • 16. Deficiencia de C1, C4 o C2  enfermedades autoinmunes  Complejos inmunes  Deficiencia de C3 Infecciones recurrentes por bacterias Gram (-) y (+)
  • 17.
  • 18. Estas se deben a alteraciones que no son genéticas, sino, adquiridas en algún momento de la vida. CAUSA MECANISMO Infección por el virus de la Depleción de los linfocitos T CD4+ inmunodeficiencia humana. (VIH). cooperadores. Desnutrición proteicocalórica. Los trastornos metabólicos inhiben la maduración y función de los linfocitos. Radioterapia y quimioterapia Pérdida de los precursores de los antineoplásica. linfocitos en la medula ósea. Metástasis tumorales en la médula Menor espacio para el desarrollo de los ósea. leucocitos. Extirpación de Bazo. Descenso de la fagocitosis de microorganismos.
  • 19. Las inmunodeficiencias adquiridas responde a dos tipos principales de mecanismos patogénicos: Las denominadas La inmudepresion puede inmunodeficiencias ser una complicación yatrógenas pueden biológica de otro aparecer como proceso patológico. complicaciones del tratamiento de otras enfermedades.
  • 20.
  • 21.
  • 22.
  • 23.
  • 24. De linfocitos B.  Afecta a las B maduras recirculantes, plasmáticas e Ig´s.  De linfocitos T.  Afecta el sistema humoral y el mediado por células.  Las inmunodeficiencias pueden ser combinadas.(linfocitos T y B).  Son mas graves ya que influyen directamente en ambos sistemas.
  • 25. Es debida a defectos del desarrollo que afectan a células T solas o en combinación con B y NK.  Caracterizada por un numero muy bajo de linfocitos T.  Incapacidad de inducir inmunorreaciones mediadas por linfocitos T.
  • 26. T B NK Tipo de SCID Deficiencia de la cadena γ de IL-2R ligada al sexo. - + - Deficiencia de JAK-3. Deficiencia de CD-45. Deficiencia de la cadena α de IL-7R. - + + Deficiencia de la cadena δ de CD3. Deficiencia de ADA. - - - Deficiencia de RAG1 o RAG2. - - + Deficiencia de Artemis.
  • 27. Es la incapacidad de transcribir genes que codifican moléculas MHC-II.  Por lo cual no se puede intervenir con las T- colaboradoras.
  • 28. No hay timo.  Causa defectos principalmente en T, pero también en B.  El defecto consiste en depresión de células T y falta de respuesta de las mismas.  Por lo cual se trastorna la inmunidad celular.
  • 29. Síndrome Defecto Función trastornada WAS Proteína Células T (síndrome de citoesquelética y Wiskott-Aldrich) (CD43) plaquetas defectuosas Ataxia- Cinasa del ciclo IgA Telangiectasia celular e IgE bajas
  • 30. Enfermedad Defecto Trastorno Agammaglobulinemia Btk; ligada al sexo no hay células B maduras Síndrome de hiper-IgM Ligando de CD40 ligado al sexo defectuoso CVI (Inmunodeficiencia IgG e IgA bajas; variable común) IgM variable Deficiencia Selectiva Ig´s de IgA principalmente Bajas o ausentes
  • 31.
  • 32. Características: etapas Respuesta inmediata. Inespecífica. No tiene memoria.  Trasporte de células mieloides al sitio de infección.  Sistema de complemento.  Destrucción (fagocitosis).  Remoción.
  • 33. fagocitos granulocitos
  • 34.
  • 35. •afecta a la célula madre mieloide. Mutación del gen de la Elastasa del neutrófilo.( ELA 2 ) . •El 90% responde al tratamiento con G-CSF.
  • 36.  es un defecto congénito en la vía oxidativa- peróxido de carbonó-fagocitos.  Tratamiento: Adición del IFN-Y
  • 37.  fagocitos carecen de la capacidad de matar bacterias. Defecto en la mutación de una proteína (LYST).
  • 38. El trastorno: limita el reclutamiento de células en los sitios en que ocurre inflamación. Defecto: localizado en la cadena β común que afecta la expresión de LFA- 1, MAC-1 y gp150/95
  • 39.  Los defectos en la lectina de unión a manosa (MBL) causan una mayor susceptibilidad diversas infecciones
  • 40.
  • 41. El tema de inmunodeficiencias se refiere a situaciones en las cuales el cuerpo no es capaz de proteger a los individuos ante agentes externos. Estas se van a dividir en dos tipos; la inmunodeficiencia congénita o primaria y la inmunodeficiencia secundaria. La primaria se caracteriza por que las inmunodeficiencias se deben a problemas congénitos que por lo general se atribuyen a los genes recesivos del cromosoma X y que por lo tanto son transmisibles de padres a hijos. En cambio las inmunodeficiencias secundarias se refieren a los problemas que que no son genéticos, sino que fueron, adquiridas en algún momento de la vida.  Dependiendo de que parte de la hematopoyesis de dichos procesos se daño, nos generara diferentes patologías implicadas con los efectos de cada línea linfoide y mieloide, por otra parte algunas de las patologías mas comunes en las inmunodeficiencias secundarias se va a encontrar al VIH-SIDA, el cual inutiliza a las células inmunes del organismo, generando que los pacientes sean susceptibles a las enfermedades oportunistas.
  • 42. Este tema me pareció muy interesante ya que nos enseña sobre un poco sobre mucho de los temas que hemos visto en este curso, como el sistema inmunes y una ves que comprendemos ahora nos dice como es que se comporta nuestro organismo cuando una parte de este sistema no está funcionando de una manera correcta.  Los defectos de los componentes de este sistema inmune llevan el nombre de inmunodeficiencias, y algo que me pareció sorpréndete como una simple infección se pueden destruir células o impedir su buen funcionamiento o incluso hasta su desarrollo, lo cual nos ocasiona una complicación en todo el organismo; además el poder comprender de donde vienen cada una de las falla en el sistema inmune es de vital importancia para toda nuestra vida en la práctica médica, ya que con este defecto se dan un sin número de enfermedades, y creo que el estudio de este tema nos ayudará a dar un mejor diagnostico o tal vez a poder prevenir ciertas enfermedades relacionadas con el sistema inmune  De igual manera esto nos lleva a reflexionar del sin número de inmunodeficiencias adquiridas que nuestro organismo puede tomas si no tomamos las medidas adecuadas de seguridad, además que por cualquier defecto en las células que lo componen nos puede llevar incluso a la muerte. (Monsserrat Rodríguez).
  • 43. Cuando el sistema no protege al hospedador contra los agentes causantes de enfermedades o las células malignas, el resultado es la inmunodeficiencia. Se denomina inmunodeficiencia primaria a defectos genéticos o del desarrollo del sistema inmunitario. Este defecto esta presente ya al nacer, aunque quizás no se manifieste sino hasta mas tarde en la vida. La inmunodeficiencia secundaria, o adquirida, es la perdida de la función inmunitaria y es efecto de la exposición a diversos agentes.
  • 44. Para concluir con este tema, que para mi es de gran importancia para cerrar el curso ya que involucramos la gran mayoría si no es que toda la información recibida en el curso, desde los tipos de inmunidad, las células, citocinas, Ac, y demás, al ver lo que causa un solo fallo en una célula o en un gen heredado, así como también las adquiridas, porque es que afectan y como lo hacen, es decir, comprender todos estos procesos, por esto yo considero de vital importancia poner en practica lo aprendido en este curso y en especial en este tema para en nuestra futura vida profesional, hacer uso de todos los conocimientos adquiridos para brindar un servicio eficiente y de calidad.
  • 45. http://www.javeriana.edu.co/Facultades/Med icina/publi/vniversitas/serial/v46n2/generalid ades%202.pdf  Inmunología de kuby sexta edición, pp.493  Inmunología de Abbas sexta edición pp. 353