Este documento describe la miocardiopatía hipertrófica (MCH), una enfermedad caracterizada por un engrosamiento anormal del músculo cardíaco sin una causa hemodinámica subyacente. La MCH se caracteriza principalmente por una disfunción diastólica y puede manifestarse como muerte súbita, angina de pecho, fatiga o arritmias. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiograma, que muestra un engrosamiento septal desproporcionado y alteraciones en el llenado ventricular. No existe un

1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICA

2. MIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICA
EL DATO DISTINTIVO DE ESTA MIOCARDIOPATÍA, ESEL DATO DISTINTIVO DE ESTA MIOCARDIOPATÍA, ES
LA HIPERTROFIA MIOCARDICA FUERA DELA HIPERTROFIA MIOCARDICA FUERA DE
PROPORCIÓN CON LA CARGA HEMODINÁMICAPROPORCIÓN CON LA CARGA HEMODINÁMICA

3. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICAMIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
LA ANOMALIA FISIOPATOLÓGICA MÁSLA ANOMALIA FISIOPATOLÓGICA MÁS
CARACTERÍSTICA DE LA MCH ES LACARACTERÍSTICA DE LA MCH ES LA DISFUNCIÓNDISFUNCIÓN
DIASTÓLICA,DIASTÓLICA, NO LA SISTÓLICANO LA SISTÓLICA

4. PREVALENCIA DE MIOCARDIOPATIAPREVALENCIA DE MIOCARDIOPATIA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
 LA PREVALENCIA EN LA POBLACIÓN GENERAL ESLA PREVALENCIA EN LA POBLACIÓN GENERAL ES
DE 0.02 - 0.2%DE 0.02 - 0.2%
 SE OBSERVA EN 0.5% DE LOS PACIENTES NOSE OBSERVA EN 0.5% DE LOS PACIENTES NO
SELECCIONADOS QUE FUERON REMITIDOS ASELECCIONADOS QUE FUERON REMITIDOS A
ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA

5. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICAMIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
 LA ENFERMEDAD PARECE SER TRANSMITIDALA ENFERMEDAD PARECE SER TRANSMITIDA
GENÉTICAMENTE EN ALREDEDOR DEL 50%, CON CARÁCTERGENÉTICAMENTE EN ALREDEDOR DEL 50%, CON CARÁCTER
AUTOSÓMICO DOMINANTE.AUTOSÓMICO DOMINANTE.
 AFECCIÓN EN UNO DE POR LO MENOS CUATRO DE LOSAFECCIÓN EN UNO DE POR LO MENOS CUATRO DE LOS
CROMOSOMAS 1, 11,14 Y 15CROMOSOMAS 1, 11,14 Y 15
 HAY AFECCIÓN MORFOLÓGICA EN 25% DE LOS PARIENTESHAY AFECCIÓN MORFOLÓGICA EN 25% DE LOS PARIENTES
DE PRIMER GRADODE PRIMER GRADO

6. MIOCADIOPATIA HIPERTROFICAMIOCADIOPATIA HIPERTROFICA

7. MIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICA
 MCH ASIMÉTRICA SEPTAL.MCH ASIMÉTRICA SEPTAL. 88%88%
 MCH ASIMÉTRICA MEDIOVENTRICULAR.MCH ASIMÉTRICA MEDIOVENTRICULAR. 1%1%
 MCH ASIMÉTRICA INVERTIDA .MCH ASIMÉTRICA INVERTIDA . 1%1%
 MCH SIMÉTRICA.MCH SIMÉTRICA. 5%5%
 MCH DISTAL O APICAL.MCH DISTAL O APICAL.

8. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICAMIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS MCHMANIFESTACIONES CLÍNICAS MCH
 LA MAYORÍA DE LOS PACIENTE SON ASINTOMÁTICOS OLA MAYORÍA DE LOS PACIENTE SON ASINTOMÁTICOS O
SÓLO LEVEMENTE ASINTOMÁTICOS.SÓLO LEVEMENTE ASINTOMÁTICOS.
 LA PRIMERA MANIFESTACIÓN CLÍNICA PUEDE SER MUERTELA PRIMERA MANIFESTACIÓN CLÍNICA PUEDE SER MUERTE
SUBITA.SUBITA.
 SE DX. CON MAYOR FRECUENCIA EN LA 3a -4a DECADA DESE DX. CON MAYOR FRECUENCIA EN LA 3a -4a DECADA DE
LA VIDA.LA VIDA.
 LA MORTALIDAD ES MÁS ALTA EN JOVENESLA MORTALIDAD ES MÁS ALTA EN JOVENES

10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE MCHMANIFESTACIONES CLÍNICAS DE MCH
 DISNEA 90%DISNEA 90%
 ANGINA DE PECHO 75%ANGINA DE PECHO 75%
 FATIGA.FATIGA.
 PRESÍNCOPEPRESÍNCOPE
 SÍNCOPESÍNCOPE
 ARRITMIASARRITMIAS
 PALPITACIONES, MAREOS,PALPITACIONES, MAREOS,
DPN, ICC FRANCADPN, ICC FRANCA

11. EXPLORACIÓN FÍSICA EN MCHEXPLORACIÓN FÍSICA EN MCH
 PALPACIÓN DEL IMPULSO APICAL (DESPLAZADO, INTENSO YPALPACIÓN DEL IMPULSO APICAL (DESPLAZADO, INTENSO Y
PROLONGADO ).PROLONGADO ).
 CUARTO RUIDO CARDIACO.CUARTO RUIDO CARDIACO.
 PULSO CAROIDEO BISFERIENS (DIGITIFORME)PULSO CAROIDEO BISFERIENS (DIGITIFORME)
 PULSO VENOSO YUGULAR CON ONDA A PROMINENTE.PULSO VENOSO YUGULAR CON ONDA A PROMINENTE.
 EL ELEMENTO AUSCULTATORIO FUNDAMENTAL ES UNEL ELEMENTO AUSCULTATORIO FUNDAMENTAL ES UN
SOPLO SISTÓLICO CRESCENDO-DESCRECENDOSOPLO SISTÓLICO CRESCENDO-DESCRECENDO

14. HALLAZGOS ECOCARDIOGRÁFICOS EN MCHHALLAZGOS ECOCARDIOGRÁFICOS EN MCH
 HIPERTROFÍA SEPTAL IMPORTANTE.HIPERTROFÍA SEPTAL IMPORTANTE.
 DESPROPORCIÓN ENTRE EL GROSOR SEPTAL Y EL RESTODESPROPORCIÓN ENTRE EL GROSOR SEPTAL Y EL RESTO
DE LAS PAREDES 1.3:1DE LAS PAREDES 1.3:1
 CAVIDAD VENTRICULAR ESTÁ REDUCIDA.CAVIDAD VENTRICULAR ESTÁ REDUCIDA.
 LA CONTRACTILIDAD VENTRICULAR ES NORMAL OLA CONTRACTILIDAD VENTRICULAR ES NORMAL O
HIPERCINÉTCA.HIPERCINÉTCA.
 EL PATRÓN DE LLENADO DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO CONEL PATRÓN DE LLENADO DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO CON
ALTERACIONES DEL TIPO DE LA RELAJACIÓN.ALTERACIONES DEL TIPO DE LA RELAJACIÓN.
 CRECIMIENTO AURICULAR IZQUIERDO.CRECIMIENTO AURICULAR IZQUIERDO.

15. ECOCARDIOGRAFÍA EN LA MCHECOCARDIOGRAFÍA EN LA MCH

16. HALLAZGOS ECOCARDIOGRÁFICOS EN MCHHALLAZGOS ECOCARDIOGRÁFICOS EN MCH
OBSTRUCTIVAOBSTRUCTIVA
 CIERRE MESOSTÓLICO DE LA VÁLVULA AÓRTICA.CIERRE MESOSTÓLICO DE LA VÁLVULA AÓRTICA.
 MOVIMIENTO SISTÓLICO ANTERIOR DE LA VÁLVULA MITRALMOVIMIENTO SISTÓLICO ANTERIOR DE LA VÁLVULA MITRAL
(SAM).(SAM).
 INSUFICIENCIA VÁLVULA MITRAL.INSUFICIENCIA VÁLVULA MITRAL.
 GRADIENTE SISTÓLICO EN TRACTO DE SALIDA DELGRADIENTE SISTÓLICO EN TRACTO DE SALIDA DEL
VENTRÍCULO IZQUIERDO.VENTRÍCULO IZQUIERDO.
 SEÑAL ESPECTRAL DOPPLER EN TSVI EN FORMA DE HOJASEÑAL ESPECTRAL DOPPLER EN TSVI EN FORMA DE HOJA
DE SABLE, CUANDO HAY OBSTRUCCIÓN.DE SABLE, CUANDO HAY OBSTRUCCIÓN.

17. ECOCARDIOGRAMA EN MCH (MODO M)ECOCARDIOGRAMA EN MCH (MODO M)

18. FLUJO SISTÓLICO TARDIO EN FORMA DE DAGA AFLUJO SISTÓLICO TARDIO EN FORMA DE DAGA A
NIVEL DEL TSVI EN MCHNIVEL DEL TSVI EN MCH

19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN MCHDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN MCH
 ESTENOSIS AÓRTICA.ESTENOSIS AÓRTICA.
 CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA.CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA.
 INFARTO DE LA PARED POSTERIORINFARTO DE LA PARED POSTERIOR
DEL V.I HIPERTROFICO.DEL V.I HIPERTROFICO.
 LA HIPERTROFIA SEPTAL PUEDELA HIPERTROFIA SEPTAL PUEDE
SER UN HALLAZGO NORMAL EN ELSER UN HALLAZGO NORMAL EN EL
FETO, DESAPARECIENDO ENTRE ELFETO, DESAPARECIENDO ENTRE EL
PRIMERO Y SEGUNDO AÑO DE VIDA.PRIMERO Y SEGUNDO AÑO DE VIDA.
 CONDICIÓN TEMPORAL EN HIJOSCONDICIÓN TEMPORAL EN HIJOS
DE MADRES DIABÉTICASDE MADRES DIABÉTICAS
INSULINODEPENDIENTES, ENINSULINODEPENDIENTES, EN
QUIENES SE OBSERVAQUIENES SE OBSERVA
HIPERTROFIA SEPTAL ASIMÉTICAHIPERTROFIA SEPTAL ASIMÉTICA
OBSTRUCTIVA.OBSTRUCTIVA.
 TUMORES QUE INFILTREN ELTUMORES QUE INFILTREN EL
MIOCARDIOMIOCARDIO
 TROMBOS INTRAVENTRICULARES.TROMBOS INTRAVENTRICULARES.
 AMILOIDOSIS.AMILOIDOSIS.
 SEPTUM SIGMOIDEO ENSEPTUM SIGMOIDEO EN
ANCIANOS.ANCIANOS.
 SOBRECARGA SISTÓLICA DELSOBRECARGA SISTÓLICA DEL
VENTRÍCULO DERECHO COMO EN :VENTRÍCULO DERECHO COMO EN :
ESTENOSIS VAVULAR PULMONARESTENOSIS VAVULAR PULMONAR
E HIPERTENSIÓN ARTERIALE HIPERTENSIÓN ARTERIAL
PULMONAR.PULMONAR.

20. ESTRATEGIAS DE TRATAMIENTO EN LA MCHESTRATEGIAS DE TRATAMIENTO EN LA MCH
European Heart Journal (2003) 24, 1965-1991European Heart Journal (2003) 24, 1965-1991