Miocardiopatia restrictiva

1. Universidad Autónoma de Santo Domingo (UASD)
Hospital Central de las Fuerzas Armadas (FFAA)
Residencia de Medicina Interna
Miocardiopatía Restrictiva
Roberto Coste MD, R3 MI

2. Miocardiopatía Restrictiva
• Definición:
• Enfermedad del miocardio
que se caracteriza por una
alteración de la función
diastólica del ventrículo
izquierdo. Existe una forma
idiopática y formas
adquiridas en el curso de:
Amiloidosis
Hemocromato
sis
Sarcoidosis
Enf. Sistemicas
del Tejido
Conectivo
Diabetes,
Endocarditis
Eosinofilica, Tx
con
Radioterapia y
Antraciclinas
Wiktoria Lesniak, Rossel Mariangel,Jan Wodniecki, Enfermedades Cardiovasculares. En: Rodolfo
Armas, Merino, Piotr Gajewski. Medicina Basada en evidencia 2019/20. 3ra Ed., Krakow, Polonia
.Medycyna Praktyczna. 2019.P. 125-452.

3. Datos epidemiológicos
• La Miocardiopatía restrictiva de asocia a mal pronostico a
largo plazo. En niños, la supervivencia 1.2% y a 5 años fue de
82%.
• Valores al trasplante correspondieron 48%.
• Las tasa de supervivencia en adultos son similares.
• Los factores de riesgo de muerte por cualquier causa se
incluyen la clase funcional de la NYHA, el tamaño de la
aurícula izquierda y el sexo masculino.
• En los niños el riesgo de muerte súbita es mayor si hay
evidencia en el ECG de isquemia miocárdica.
Phillipe Kolh, Gregory Y.H. Lip. Stefan Agerwall. Guia ESC 2015 sobre el tratamiento de pacientes con
arritmias ventriculares y prevención de la muerte cardiaca súbita. . REV. Esp.Cardiol. 2016; 69 (2): 176.e1-
e77

4. Etiología
Procesos
Miocárdicos
• Auto inmunitarios (Esclerodermia, Polimiositis-
dermatomiositis).
• Enf. Infiltrativas: Amiloidosis,Sarcoidosis,
Hemocromatosis).
Procesos
Endomiocardic
os
• Trastornos eosinofilicos crónicos: endocarditis de Loffler;
Fibrosis Endomiocardica.
• Toxinas: radiación, antraciclinas.
• Cáncer con Metástasis
• Serotonina: Carcionides, agonistas serotoninergicos,
alcaloides ergotaminicos.
Marc S. Sabatine, .Medicina de Bolsillo. 5ª ed. Barcelona. Wolters Kluwer Health,S.a,. Lippincoatt Williams &
Wilkins. 2014.

5. Clasificación Anatomofuncional
• Miocardiopatía Restrictiva Simétrica o Tipo A: habrá
elevación de la presión de ambas aurículas, así como de
ambos circuitos vasculares venosos (sistémico y pulmonar).
• Miocardiopatía Restrictiva Tipo B: se limita al VI, la
repercusión se notara sobre la aurícula izquierda, habrá por lo
tanto hipertensión venocapilar y arterial pulmonar, gran
sobrecarga ventricular derecha con dilatación e insuficiencia
de dicho ventrículo, lo cual se acompaña de insuficiencia
tricúspidea funcional.
• Miocardiopatía Restrictiva tipo C: se limita al VD, la
repercusión se notara en la aurícula derecha y el sistema
venosos sistémico.
Dr. Jorge Gaspar Hernández, Dr. Jaime González Zarate, Dr. Ramón José Cue Carpio. Miocardiopatía. En:
Dr. Fernández Guadalajara. Cardiología. 7ma Ed. México. Méndez Editores. 2016. P. 1022-1076.

6. Dr. Jorge Gaspar Hernández, Dr. Jaime González Zarate, Dr. Ramón José Cue Carpio. Miocardiopatía. En: Dr.
Fernández Guadalajara. Cardiología. 7ma Ed. México. Méndez Editores. 2016. P. 1022-1076.

7. Fisiopatología
Amiloidosis: a proteína mal plegada (amiloide) se
deposita en el intersticio cardiaco Interrumpiendo las
unidades contráctiles normales del miocardio, causando
restricción.
En la sarcoidosis, la infiltración granolumatosa, del
miocardio suele ser subclínica y se manifiesta con
arritmias, o afectación del sistema de conducción. solo se
ve 5%.
En la Hemocromatosis: el exceso de hierro se deposita en el
sarcoplasma de los miocitos cardiacos, superando la antioxidante y
provocando peroxidacion lipidica, y permeabilidad de la membrana.
Enf. De Fabry , trastorno genético ligado al cromosoma X .
Activación deficiente de la alfa-galactosidasa A, enzima lisosomica.
que provoca la acumulacion lisosomica de globotriaosilceramida en
los tejidos y de mas de la mitad de los pctes presenta
Miocardiopatía hipertrófica y MCR.
Shane J. LaRue y Justin M. Vader. Insuficiencia Cardiaca y Miocardiopatia. En: Pavalt Bhat, Alexandra Dretler, Mark
Gdowski. En: Manual Whashigton de Terapeutica medica. Ed. 35. Barcelona. Wolters Kluwer. 2016. P.140-164.

8. Anatomía Patológica y la Fisiopatología
Aumento de las presiones venosas sistémicas y pulmonares
Disminuye el tamaño de la
Cavidad Ventricular
Disminuye el Volumen Sistólico y
Gasto Cardiaco
Disminución de la distensibilidad miocárdica
Volumen tele diastólico Normal
Aumento de Presión Tele
diastólica
Grosor parietal normal o un aumento infiltración o deposito anormal
Shane J. LaRue y Justin M. Vader. Insuficiencia Cardiaca y Miocardiopatia. En: Pavalt Bhat, Alexandra Dretler,
Mark Gdowski. En: Manual Whashigton de Terapeutica medica. Ed. 35. Barcelona. Wolters Kluwer. 2016.
P.140-164.

9. Manifestaciones Clínicas
• Disnea
• Fatigabilidad facil
• Edemas localizados en las partes declives del cuerpo: zonas
maleolares, en pacientes encamados zona sacralumbar.
• Dolor abdominal o disconfort por hepatomegalia
• Falta de apetito
• Nauseas
• Estreñimiento
• Nicturia
Wiktoria Lesniak, Rossel Mariangel,Jan Wodniecki, Enfermedades Cardiovasculares. En: Rodolfo Armas,
Merino, Piotr Gajewski. Medicina Basada en evidencia 2019/20. 3ra Ed., Krakow, Polonia .Medycyna
Praktyczna. 2019.P. 125-452.

10. Manifestaciones Clínicas
• Caquexia
• Malnutrición y síndrome mala absorción
• Signos: trasudados en las cavidades corporales ( derrame
pleural habitualmente bilateral, si es unilateral es mas
frecuente del lado derecho, y ascitis).
• Hepatomegalia y dolor a la palpación (por distención de la
capsula fibrosa del hígado, el dolor puede aparecer por
aumento rápido de la congestión).
Wiktoria Lesniak, Rossel Mariangel,Jan Wodniecki, Enfermedades Cardiovasculares. En: Rodolfo Armas, Merino,
Piotr Gajewski. Medicina Basada en evidencia 2019/20. 3ra Ed., Krakow, Polonia .Medycyna Praktyczna. 2019.P.
125-452.

11. Manifestaciones Clínicas
• Hígado atrófico
• Ictericia leve
• Distensión venosa y yugular
• Reflujo hepato yugular
• Signo de Kussmaul (aumento de la presión venosa en las
venas yugulares durante la inspiración).
Wiktoria Lesniak, Rossel Mariangel,Jan Wodniecki, Enfermedades Cardiovasculares. En: Rodolfo Armas,
Merino, Piotr Gajewski. Medicina Basada en evidencia 2019/20. 3ra Ed., Krakow, Polonia .Medycyna
Praktyczna. 2019.P. 125-452.

12. Manifestaciones Clínicas
• Taquiarritmias
• Sincope
• Fenómenos tromboticos
• Muerte súbita
Marc S. Sabatine, .Medicina de Bolsillo. 5ª ed. Barcelona. Wolters Kluwer Health,S.a,. Lippincoatt
Williams & Wilkins. 2014.

13. Exploración Física
• ↑PVY
• Signo de Kussmaul (↑ PVY a
la inspiración)
• Cardiaca: S3 Y S4
• Soplos de insuficiencia
mitral y Tricúspidea.
Marc S. Sabatine, .Medicina de Bolsillo. 5ª ed. Barcelona. Wolters Kluwer Health,S.a,. Lippincoatt Williams
& Wilkins. 2014.

14. Diagnostico
• Radiografía de Tórax:
Tamaño normal de las
cavidades ventriculares.
• Aumento de tamaño de las
aurículas.
• Congestión pulmonar.
• ECG: bajo voltaje, patrón de
pseudo infarto ondas Q.,
arritmias.
Marc S. Sabatine, .Medicina de Bolsillo. 5ª ed. Barcelona. Wolters Kluwer Health,S.a,. Lippincoatt
Williams & Wilkins. 2014.

15. Diagnostico
• Eco: engrosamiento parietal
simétrico, crecimiento
biauricular, trombos
murales, obliteración
cavilaría con disfunción
diastólica.
• ↑ llenado auricular
diastólico temprano.
• ↓ llenado auricular tardío.
• ↑ relación E/A.
• Disminución del tiempo de
desaceleración.
Marc S. Sabatine, .Medicina de Bolsillo. 5ª ed. Barcelona. Wolters Kluwer Health,S.a,. Lippincoatt Williams &
Wilkins. 2014.

16. Diagnostico
• RM/PET Cardiaca:
• puede detectar inflamación
o signos de infiltración.
• Cateterismo Cardiaco:
• Aurículas ondas M o W.
(descenso prominente de
las ondas x e y).
• Ventrículos: descenso y
meseta (↓ rápida de la
presión al comienzo de la
diástole, ↑ rápida hasta la
meseta inicial).
• Concordancia de los picos
de presión en el VI y el VD
durante el ciclo respiratorio.
Marc S. Sabatine, .Medicina de Bolsillo. 5ª ed. Barcelona. Wolters Kluwer Health,S.a,. Lippincoatt Williams &
Wilkins. 2014.

17. Diagnostico
• Biopsia endocardica: si se
sospecha de un proceso
infiltrativo.
Marc S. Sabatine, .Medicina de Bolsillo. 5ª ed. Barcelona. Wolters Kluwer Health,S.a,. Lippincoatt
Williams & Wilkins. 2014.

18. Diagnostico
• Amiloidosis: ECG: ↓
amplitud del QRS (50%).
• Patrón pseudo infarto
(onda Q).
• Bloqueo A-V (10-20%).
• Hemibloqueo: 20%.
• Bloqueo de Rama: 20%.
• Eco TT: engrosamiento:
parietal biventricular,
textura granular
brillante(30%).
Marc S. Sabatine, .Medicina de Bolsillo. 5ª ed. Barcelona. Wolters Kluwer Health,S.a,. Lippincoatt Williams &
Wilkins. 2014.

19. Diagnostico
• Dilatación Biauricular (40%).
• Tabique interauricular
engrosado.
• Engrosamiento valvular
(65%).
• Disfunción diastólica
• Pequeño derrame
• RM: patrón de realce
cardiaco con gadolinio
tardio diferenciado.
Marc S. Sabatine, .Medicina de Bolsillo. 5ª ed. Barcelona. Wolters Kluwer Health,S.a,. Lippincoatt Williams &
Wilkins. 2014.

20. Diagnostico
• Sarcoidosis:
• ECG: bloqueo A-V, 75%.
• Bloqueo de rama derecha
del haz de his, 60%.
• TV/TEP
• Eco TT: Anomalía de la
motilidad parietal regional
(sobre todo de la parte
basal del tabique) con
adelgazamiento e
hipertrofia leve.
• Medicina Nuclear:
captación de galio en zonas
de defecto de perfusión
detectados con Sestamibi.
Marc S. Sabatine, .Medicina de Bolsillo. 5ª ed. Barcelona. Wolters Kluwer Health,S.a,. Lippincoatt
Williams & Wilkins. 2014.

21. Dr. Jorge Gaspar Hernández, Dr. Jaime González Zarate, Dr. Ramón José Cue Carpio. Miocardiopatía. En: Dr.
Fernández Guadalajara. Cardiología. 7ma Ed. México. Méndez Editores. 2016. P. 1022-1076.

22. Dr. Jorge Gaspar Hernández, Dr. Jaime González Zarate, Dr. Ramón José Cue Carpio. Miocardiopatía. En: Dr.
Fernández Guadalajara. Cardiología. 7ma Ed. México. Méndez Editores. 2016. P. 1022-1076.

23. Dr. Jorge Gaspar Hernández, Dr. Jaime González Zarate, Dr. Ramón José Cue Carpio. Miocardiopatía. En: Dr.
Fernández Guadalajara. Cardiología. 7ma Ed. México. Méndez Editores. 2016. P. 1022-1076.

24. Tratamiento
• Debe ser especifico para controlar la causa subyacente.
• Hemocromatosis cardiaca: puede responder a la reducción
del hierro corporal mediante flebotomía o el tratamiento
quelante con deferoxamina.
• Sarcoidosis cardiaca: puede responder al tratamiento con
glucocoticoides.
• Enf. De Fabry: reponer la enzima alfa galactosidasa A
recombinante.
• En los pctes con sincope y o arritmia ventriculares:
desfibrilador –Cardioversor implantable.
Shane J. LaRue y Justin M. Vader. Insuficiencia Cardiaca y Miocardiopatia. En: Pavalt Bhat, Alexandra
Dretler, Mark Gdowski. En: Manual Whashigton de Terapeutica medica. Ed. 35. Barcelona. Wolters Kluwer.
2016. P.140-164.

25. Tratamiento
• Aquellos con alteración de la conducción de alto grado,
requieren marcapasos.
• Evitar Digoxina en pacientes con amiloidosis ya que se fija
extracelularmente por las fibrillas amiloides y puede causar
hipersensibilidad y toxicidad.
Shane J. LaRue y Justin M. Vader. Insuficiencia Cardiaca y Miocardiopatia. En: Pavalt Bhat, Alexandra Dretler,
Mark Gdowski. En: Manual Whashigton de Terapeutica medica. Ed. 35. Barcelona. Wolters Kluwer. 2016.
P.140-164.

26. Tratamiento
• Tratamiento farmacológico de la ICC con disfunción sistólica
del VI:
• IECA: utilizar en todo enfermo con FEVI ≤40%,
independientemente de los síntomas clínicos.
• ARA II: su uso esta indicado en el caso de una FEVI ≤40%, y
NYHA II-IV, y si el enfermo no tolera el IECA por la tos
persistente y el angioedema, o en caso del uso de IECA y
betabloqueante. Utilizar tras un IAM con disfunción sistólica
del VI asintomático si no tolera IECA.

27. Tratamiento
• Betabloqueante: utilizarlos cuando la FEVI ≤40%, y este en la
etapa de la NYHA o disfunción sistólica del VI después del IAM
y el pcte ya toma dosis de IECA Y ARAII a dosis optimas y si su
estado clínico es estable.
• Bloqueante del receptor de aldosterona( esplerenona,
epironolactona). FEVI ≤35% y NYHA II-IV. o FEVI ≤40% y si ha
sufrido un IAM reciente, o si presenta síntomas de ICC y
Diabetes.

28. • Antagonista del recepto tipo I de la angiotensina II o inhibidor
de la Neprilesina: Valsartan mas Sacubritil, se utiliza en FEVI
≤35% , en clase NYHA II-III, a pesar de usar un IECA o un ARA
II, Betabloqueante y antagonistas de aldosterona a dosis
optimas.
• Diuréticos (de asa, tiacidas, ahorradores de potasio), cuando
existen síntomas de sobrecarga de volumen.

29. Bibliografía
• Shane J. LaRue y Justin M. Vader. Insuficiencia Cardiaca y
Miocardiopatia. En: Pavalt Bhat, Alexandra Dretler, Mark
Gdowski. En: Manual Whashigton de Terapeutica medica. Ed.
35. Barcelona. Wolters Kluwer. 2016. P.140-164.
• Dr. Jorge Gaspar Hernández, Dr. Jaime González Zarate, Dr.
Ramón José Cue Carpio. Miocardiopatía. En: Dr. Fernández
Guadalajara. Cardiología. 7ma Ed. México. Méndez Editores.
2016. P. 1022-1076.
• Marc S. Sabatine, .Medicina de Bolsillo. 5ª ed. Barcelona.
Wolters Kluwer Health,S.a,. Lippincoatt Williams & Wilkins.
2014.

30. Bibliografía
• Wiktoria Lesniak, Rossel Mariangel,Jan Wodniecki,
Enfermedades Cardiovasculares. En: Rodolfo Armas, Merino,
Piotr Gajewski. Medicina Basada en evidencia 2019/20. 3ra
Ed., Krakow, Polonia .Medycyna Praktyczna. 2019.P. 125-452.
• Phillipe Kolh, Gregory Y.H. Lip. Stefan Agerwall. Guia ESC 2015
sobre el tratamiento de pacientes con arritmias ventriculares
y prevención de la muerte cardiaca súbita. . REV. Esp.Cardiol.
2016; 69 (2): 176.e1-e77