Angiomixoma agresivo perineal en varón
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Angiomixoma agresivo perineal en varón
- 1. Angiomixoma Agresivo Diego Rivero Master Cirugía Oncológica Tutor: Dr. Vicente Artigas
- 2. Epidemiología • Angiomixoma Agresivo (AA) es un tumor mesenquimal pélvico raro. Descrito por 1era vez en 1983 por Steeper T, Rosai J • Menos de 200 casos publicados hasta la actualidad • Más frecuente en la mujer, específicamente en edad fértil, que en el varón (7/1). 3º - 4º década • Inmunohistoquímica: Mutación genética en el cromosoma 12 de algunos AA
- 3. • Localización típica: - Pelvis y periné en la mujer. - Escroto y región inguinal en varón, que imitan hernia inguinal e hidrocele. • No se han descrito factores de riesgo para esta patología. Epidemiología
- 4. Presentación clínica • No clínica específica. Aparición de una masa vulvar en la mujer o perineal asintomática en el varón. • Puede semejar quistes de Bartholino, Gartner • Crecimiento lento, poco infiltrativa. • Obesidad Confusión Diagnóstica.
- 5. Características clínicas Recurrencia local es muy común. (hasta un 70% en algunas series). Diseminación metastásica muy infrecuente. Obstrucción visceral pélvica (recto,vejiga etc) en casos recidivados y/o avanzados.
- 6. Diagnóstico Dx definitivo Biopsia Tru-cut y/o Biopsia tras la exéresis quirúrgica Ecografía: NO específica
- 7. Radiologia-RMN • RM T1 Iso – Hipointensidad T2 Hiperintensidad
- 10. Histología Origen mixoide o mesenquimal. Típicamente S100 negativo. › Positivo para desmina, vimentina, actina de musculo liso. Tumor blando elástico e irregular. No muestran atipia cito-nuclear. Mutación cromosoma 8 y 12 ( gen HMG) Receptor Estrógeno-Progesterona + Rotmensch EJ, Kasznica J, Hamid MA. Inmunohistochemical analysis of hormone receptors and proliferating cell nuclear antigen in aggressive angiomyxoma of the vulva. Int Gynecol Obstet 1993; 41: 171-19.
- 12. + Desmina
- 14. Tratamiento EXCISIÓN QUIRURGICA COMPLETA Margen tumoral 1 cm Antagonistas de GNRH han sido usados con éxito sólo en algunos casos.
- 15. Tratamiento adyuvante???? Mitosis Celularidad. Recurrencias a 3 años en 70% de los casos. Qt y RT
- 16. Pronóstico • Benigno Localmente infiltrante. • Cirugía para recurrencia. TAMAÑO EN EL DIAGNÓSTICO
- 17. Diagnóstico Diferencial • Pseudomixoma peritoneal • Lipoma • Sarcoma mixoide • Mixoma intramuscular • Neurofibroma mixoide • Angiomiofibroblastoma
- 19. • CASO 1
- 20. Caso 2
- 21. Caso 3
- 22. Caso 3
- 23. Conclusiones Angiomixoma Agresivo • Tumor raro • NO atipia celular • Mujer fertil > Varón • Alta tendencia a la recidiva local en relación al tamaño • NO QT y/o RT • Exeresis quirurgica completa.
- 24. Bibliografía • Morag R, Fridman E, Mor Y. Aggressive angiomyxoma of the scrotum mimicking huge hydrocele: case report and literature review. Case Report Med 2009. 2009157624 • Andrés LA, Mishra MJ. Angiomyxoma diagnosed in a man presenting for abdominal lipectomy. Can J Plast Surg. 2007;15:163–4. • Idrees MT, Hoch BL, Wang BY, Unger PD. Aggressive angiomyxoma of male genital region. Report of 4 cases with immunohistochemical evaluation including hormone receptor status. Ann Diagn Pathol. 2006;10:197–204. • Haldar K, et al., Aggressive angiomyxoma: A case series and literature review, Eur J Surg Oncol (2009), doi:10.1016/j.ejso.2009.11.006 • Chunyanca et al. World J Surg Oncol. 2006; 4: 60. Published online 2006 September 1. doi: 10.1186/1477-7819-4-60. • Fujita Y - J Am Acad Dermatol - 01-FEB-2008; 58(2 Suppl): S40-1 • Wu, et al. Scrotal aggressive angiomyxoma mimicking inguinal hernia. Asian J Androl. 2007 Sep;9(5):723-5.
- 25. Muchas Gracias
Notas del editor
- Hola, muy buenos dias, les hablare acerca de un tema, o un tipo de tumor con pocos casos reportados en la literatura y que hemos tenido la oportunidad de diagnosticarlos, tratarlos y hacerle seguimiento en este centro desde el año 2011. Hablaramos de AA
- Case reports also found with AA in maxillary sinus and the larynx (1each)
- Clinicamente puede parecer a una lesion polipoide o quistica o tumefaccion blanda de limites mal definidos. Las quejas derivan normalmente de la presencia de la masa en si misma o de sínto- mas relacionados con compresión de estructuras vecinas ya que en el momento de descubrirlos pre- sentan dimensiones impresionantes (normalmente superiores a 10 cm), habiendo casos descritos con dimensiones próximas de los 60 cm10,11.
- La recurrencia local es muy comun mas que todo por el tamaño de la lesion, como se dijo anteriormente hay tumores que alcanzan tamaños de 10, 20,30,40 o mas cm ymientras mas voluminosos son mayor la capacidad infiltrativa que va directamente proporcional al riesgo de recurrencia .
- US shows hypoechoic mass, can appear cystic MRI shows hypo-intense mass compared to muscle on T1 but hyperintense on T2. CT can be variable, but typically homogenous mass that sometimes has cystic components
- Figura 1. A: plano coronal; tumoración sólida (T) de 11,5×5,6 cm, localizada en espacio interesfinteriano, desplaza el canal anal hacia la derecha y el esfínter anal izquierdo hacia la izquierda. B: plano sagital; intensidad de señal grasa de la tumoración con realce periférico
- Figura 3. A y B) Resonacia magnética. Estudio sagital (A) y coronal (B). La tumoración pelviperineal derecha presenta una señal heterogénea de predominio hiperintenso con bandas hipointensas lineales formando capas (“en espiral”), típicas de esta tumoración
- (TAC) muestra una masa uniforme de baja atenuación, sin presencia de grasa en su interior
- Los tumores ricos en matriz mixoides representan un grupo muy heterogéneo de lesiones que tienen en común la producción de abundante matriz extracelular rica en mucopolisacáridos La S100 es una proteína acídica, termolábil, ligadora de calcio S-100 sirven al propósito de la diferenciación diagnóstica frente a tumores como el rabdomiosarcoma o las neoplasias de vaina nerviosa (20).
- Angiomixoma agresivo HEx200: células tumorales con núcleos ovalados uniformes sin atipia, en un estroma edematoso con fibras de colágeno y abundantes vasos dilatados
- positividad inmunohistoquímica de las células para desmina en celulas tumorales fusocelulares y epitelioides La desmina es una de las proteínas de tipo III de los filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular en particular de células musculares, tanto estriadas como lisas
- Células estromales intensamente positivas para receptores de estrógenos. .
- often can be problematic as the tumor is very locally invasive One series showed 50% vs 40% pts remained disease free at 10 years of those who had complete vs incomplete resection El tratamiento universalmente aceptado es la cirugía. En 1992 Simo et al. concluyen que “una exéresis quirúrgica alargada basada en un correcto diagnóstico histopatológico es la base del tratamien- to curativo”20. Aunque múltiples autores defiendan exéresis ampliadas, no siempre es factible realizar este tipo de gestos sin inherente morbilidad major asociada, dada la proximidad de estructuras genito- urinarias y ano-réctales
- The tumors have very low mitotic activity and slow growth rates, which is why adjuvant therapy with chemo or radiation is not typically pursued. Only a few case reports of XRT, yielding mixed results. No cases reporting use of chemotherapy but can be as late as 14 years La mayoría de los autores recomiendan seguimiento clínico y por imagen prolongado y periódico en el sentido de con- seguir una identificación y resección a tiempo de las recidivas.
- Often require repeat surgery to remove recurrent tumor.
- Pseudomixoma peritoneal – there are two types, benign and malignant. Both are locally aggressive and have many relapses/recurrences.
- Figura 2: A) Presencia de una voluminosa masa pélvica paravesical y pararrectal derecha que muestra unos diámetros de 123x50mm en el plano axial y B) de 247mm en el eje craneocaudal hasta fosa isquirectal derecha. (flechas)
- Figura 4: A,B) Corte sagital y Axial. Tumor en fosa isquiorrectal derecha de 45x38x18mm en contacto con musculo elevador del ano derecho (flechas). C) Cambios postquirúrgicos en fosa isquiorrectal derecha sin signos de recidiva, cambios posthisterectomia 3 años después.