2. INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Rara
2-4 casos por
1 millón
Mujeres 3-8:1
cáncer
pulmonar
3-5:1 por
tumor
suprarrenal
Edad varia
según la
etiología
3. INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Rara
2-4 casos por
1 millón
Mujeres 3-8:1
cáncer
pulmonar
3-5:1 por
tumor
suprarrenal
Edad varia
según la
etiología
-Tumor macrocitico de pulmón (50
años)
-Enf. De Cushing (mujeres de 25-45
años)
-Tumores suprarrenales (10 años y
52 años en adenomas y 39 años
para carcinoma)
4. INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Rara
2-4 casos por
1 millón
Mujeres 3-8:1
cáncer
pulmonar
3-5:1 por
tumor
suprarrenal
Edad varia
según la
etiología
-Tumor macrocitico de pulmón (50
años)
-Enf. De Cushing (mujeres de 25-45
años)
-Tumores suprarrenales (10 años y
52 años en adenomas y 39 años
para carcinoma)
5. ENFERMEDAD DE CUSHING
Adenoma
Hipersecreción de
ACTH hipofisiaria
Hiperplasia suprarrenal
(hipersecreción de
cortisol)
Cel conrticotropas
hipofisiarias sanas
atrofiadas
(retroalimentación –
del cortisol)
Aumento del cortisol
por estimulación de la
ACTH
6. SX DE SECRECIÓN ECTOPICA DE ACTH
Hiperplasia e
hiperfunción
suprarrenal por
hipersecreción de ACTH
Aumenta el cortisol e
inhibe a la CRH y ACTH
Solo de detecta con
radioinmunoanálisis
La hipersecreción de
ACTH no se suprime
con glucocorticoides
10. OBESIDAD
Centrípeta (cara-
cuello-tronco)
Niños es general
con Retraso del
crecimiento
Grasa en cara:
Cara de luna
llena con plétora
Grasa
dorsocervical:
joroba de búfalo
Grasa
retroauricular:
Exoftalmos
13. DX BIOQUIMICO
Prueba de supresión
nocturna con un
1mg de
dexametasona
• Alteración de la
retroalimentación
negativa
• Se pierde la frenación de
cortisol
Cortisol nocturno de
saliva
• Saliva en tubo salivette
• Marcador circadiano
• 0.13-0.41: sospechar
• Sensible y especifica:
95%
• Representa el 70% libre
en plasma
CLU
• Cortisol de 24h de orina
• Determinación de
3muestras seriadas por
radioinmunoanálisis
• Elevado 4 veces el
normal (150mg/día)
14. Cortisolnocturnoplasmático
Ayuno y descanso
Normal: <1.8-7.5
ug/dl
Valora ciclo
circadiano
Pruebadedexametasona
CRH
2mg de
dexametasona x 2
días + prueba de
CRH (100 ug iv)
Cushing=responde
a los 15 min con
cortisol en plasma
> 1.4 ug/dl
Especiales
Embarazo: GLU
Epiléptico: GLU +
Cortisol nocturno
IR: No GLU
Incedentaloma
adrenal:
Dexametasona +
Cortisol nocturno
15. DX DIF BIOQUIMICO DEPENDIENTE DE
ACTH
Altadosisdedexa
Positiva: >
50% de
cortisol en
orina y
plasma
PruebadeCRH
Origen
hipofisiario
> 50%
ACTH y
cortisol
>20%
• Unilateral: Adenoma
cortical suprarrenal
• Bilateral: Gammagrafía
TC (masas
adrenales)
• Hipofisiaria
• Adenoma: >6 mm
productor de ACTH
RMN
• Invasivo
• Mejor prueba para origen
ACTH dependiente
Cateterismo
de los senos
petroso
inferiores
16.
17. El único tratamiento eficaz
para la enfermedad de
Cushing es extirpar el tumor,
para reducir su capacidad de
secretar ACTH, o extirpar las
glándulas suprarrenales.
18. • MARCOS LAHERA VARGAS Y CÉSAR VARELA DA
COSTA, Prevalencia, etiología y cuadro clínico del
síndrome de Cushing, Artículos especiales: serie
síndrome de Cushing (I), ELSEVIER Endocrinol
Nutr. 2009;56(1):32-9
• SILVIA SANTOSa, ESTEFANÍA SANTOSa, SONIA
GAZTAMBIDEb Y JAVIER SALVADORa, “Diagnóstico
y diagnóstico diferencial del síndrome de
Cushing”, Endocrinol Nutr. 2009;56(2):71-84
Bibliografía