Acidosis tubular renal

1. Acidosis Tubular
Renal
Reychel Franco R. 100251803
Universidad Autónoma de Santo
Domingo
(UASD)

2. Generalidades
La acidosis tubular renal (ATR) es un
trastorno caracterizado por acidosis
metabólica hipercloremica.
Causada por un defecto de la
reabsorción renal de bicarbonato o
de la excreción urinaria de ion
hidrogeno.
En este síndrome, a diferencia de lo
que ocurre en la acidosis urémica, la
función glomerular es normal o esta
comparativamente menos afectada
que la función tubular.

3. Causas acidosis tubular renal
Congénita. La ATR suele deberse a una inmadurez de los riñones al
nacer, aunque los síntomas pueden tardar hasta tres años en
manifestarse.
Secundaria. La ATR puede presentarse acompañada de otros síndromes
como el Lupus y el Síndrome de Fanconi. También puede presentarse
debido al uso de ciertos medicamentos (cuando el uso de éstos se
suspende, la ATR remite) o traumatismos
Genética. Existen tres variaciones: autosómica dominante, autosómica
recesiva SIN sordera y autosómica recesiva CON sordera.
Post-trasplante renal. Se ha observado el desarrollo de Acidosis Tubular
Renal en un 40% de pacientes después de haber sido sometidos a
trasplante renal.

4. Clasificación
ATR distal o tipo I
ATR proximal o tipo II
ATR hiperpotasemica o tipo IV
Cuando se asocia conjuntamente una ATR proximal
con una distal, se denomina ATR tipo III.

5. ATR proximal o tipo II
La palabra “proximal” indica que el defecto está en la parte
proximal del túbulo de la nefrona.

6. Clasificación etiológica ART
tipo II

7. Fisiopatología
Es probable que uno o mas de los tres factores
primordiales en la reabsorción proximal de
bicarbonato se encuentre afectado:
el
intercambiador
Na+ - H+
luminal
La Na+-K+-
ATPasa
basolateral
la anhidrasa
carbónica
(luminal e
intracelular)

8. Cuadro Clínico
La forma primaria transitoria se observa en lactantes y
presenta un carácter esporádico, no hereditario. Las formas
primarias permanentes suelen tener un carácter familiar
autosómico dominante
Retraso de
crecimiento y
retraso mental
Debilidad y
dolor
muscular.
Raquitismo
Anomalías
oculares
Hipofosfaturia,
fatiga y
deshidratación
Disminución
del gasto
urinario.

9. Diagnostico
Cuadro de acidosis metabólica
hipercloremica sin causa clara, con pH
urinario variable y con un hiato anionico
(anión gap) urinario apropiadamente
negativo.
La disminución del umbral de excreción
renal de bicarbonato se demuestra con una
sobrecarga intravenosa de bicarbonato
sódico.

10. Tratamiento
Debe dirigirse a compensar la perdida urinaria de
bicarbonato, por lo que se requiere la administración
de dosis elevadas de bicarbonato (o citrato).
La administración de parte del bicarbonato en forma
de sales de potasio.
La administración de hidroclorotiazida.

11. ATR distal o tipo I
Se le llama también “Acidosis tubular Clásica Distal”

12. Clasificación etiológica ART
tipo I

13. Fisiopatología
El defecto celular es desconocido en
la mayoría de las formas de ATR distal
disfunción de la
H+-ATPasa
situada en la
membrana
luminal de las
células
intercaladas del
túbulo colector.
aumento de la
permeabilidad de
la membrana
luminal
(retrodifusión de
H+)
reducción de la
reabsorción de
Na+ en las células
principales del
túbulo colector

14. Cuadro Clínico
La forma primaria (o enfermedad de Butler-Albright) suele
manifestarse de manera florida después de los primeros 2
años de edad aunque co frecuencia la sintomatología está ya
presente desde las primeras semanas de vida
Vómitos,
poliuria,
deshidratación
y falta de
ganancia
ponderal.
Retraso del
crecimiento,
raquitismo y
osteomalacia
Debilidad
muscular e
incluso
episodios de
parálisis flácida
Nefrocalcinosis
y Litiasis renal
Disminución
del gasto
urinario

15. Diagnostico
Medir la pCO2 urinaria en orina alcalina.
pH urinario elevado (mas de 5,5) y de una amoniuria y acidez
titulable disminuidas.
Acidosis metabólica hipercloremica se acompaña de
normopotasemia o hipopotasemia y de un hiato anionico urinario
positivo.

16. Pronostico
La ATR distal primaria
tiene un carácter
permanente, es decir, el
defecto de acidificación
no se modifica a lo largo
de la vida.
Sin embargo, el
pronostico es excelente
si el diagnostico y el
tratamiento son
tempranos y se previene
así la aparición de un
grado importante de
nefrocalcinosis. Sin
embargo, cuando el
tratamiento es tardío, no
podrá evitarse la
progresión hacia la
insuficiencia renal.

17. Tratamiento
Debe incluir la
administración de
bicarbonato (o citrato)
en cantidad suficiente
para compensar la
producción endógena
de ion hidrogeno.
Una dosis correcta
debe normalizar
completamente el
crecimiento,
mantener una función
glomerular normal y
corregir la
hipercalciuria.