se desarrollan dos enfermedades las cuales son: - Miastenia grave - Síndrome de Lambert-Eaton

1. Transtornos de la union
neuromuscular

2. Transtornos de la union
neuromuscular
* Miastenia grave
* Sindrome Eaton-Lambert

3. Miastenia grave
*Enfermedad caracterisada por
debilidad muscular episodica,
principalmente en los musculos
inervados por pares craneales
* personas de 20 a 40 años +mujeres
* Miastenia Neonatal

5. Miastenia grave
Sintomas y signos
* ptosis
* diplopia
* fatigabilidad pots ejercicio fisico
* disartria, disfagia
* debilidad proximal de las
extremidades
* Reflejos tendinosos profundo
normales
* crisis miastemica

6. Miastenia grave

7. Miastenia grave
Diagnostico
Es clinico basado en la
sintomalogia y utilizando farmacos
anticolinesterasicos
* edrofonio
Tratamiento
* piridostigmina
* neostigmina

8. Sindrome de Eaton-lambert
Es una enfermedad autoimune de la
union neuromuscular, causada por
anticuerpos contra canales de calcio
de la membrana presinaptica
dependiente de voltaje

10. Sindrome de Eaton-lambert
Paraneoplasico : hombres mayores de
50
Ca pulmon , neoplasia
No tumoral: iniciado a cualquier edad :
2 picos a los 35 y 60

11. Sindrome Eaton-lambert
Debilidad proximal de miembros
pelvicos es primer sintoma 80%
Sintomas oculares 0-80%
Sintomas bulbares 5-80%
* sequedad de boca
* Disfunción erectil
* Constipacion
* Reflejos disminuidos o abolidos

12. Sindrome de Eaton-lambert
Diagnostico
Basado en criterios clinico, estudios
electrofisiologicos y anticuerpo
canales de calcio
debilidad + sequedad de boca +
hiporeflexia + ptosis = suguiere
LEMS

13. Sindrome de Eaton-lambert
Diagnostico
Ac anti VGCC
TEST facilitacion
Estimulacion nerviosa repetitiva

14. Sindrome de Eaton-lambert
Tratamiento
Inhibidores de Ach
Plasmaferesis
Glucocorticoides
Tratar la neoplasia
Guanidina

15. Caso clinico
Paciente femenina de 3 años de edad, de
quien la madre refiere caida de ambos
parpados superior desde 4 meses de
inicio nocturno, voz nasal, disartria y
disfagia
Antecedentes sin importancia clinica
Examen funcional: madre refiere que la
niña se cansa desde los dos años, la
maestra refiere constantes caidas

16. Caso clinico
Examen fisico:
Ptosis palpebral bilateral con borde
inf. Del parpado superior de la pupila,
la cual mejora en la mañana y acentua
en horas vespertinas y ejercicio
Reflejos normales
DIAGNOSTICO? Y XQ