Este documento resume el Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípidos (SAF), una enfermedad autoinmune caracterizada por trombosis recurrentes, pérdidas de embarazo y alteraciones hematológicas asociadas con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos. Describe los criterios para el diagnóstico, las principales manifestaciones clínicas, los mecanismos patogénicos, y los tratamientos recomendados incluyendo anticoagulantes, antiagregantes plaquetarios e inmunoterap

1. SINDROME DE ANTICUERPOS
ANTIFOSFOLIPIDO
Presentado por : Francisco Hernández

2. SINDROME DE ANTICUERPOS
ANTIFOSFOLIPIDO
Es una enfermedad autoinmune y multisistémica
caracterizada por trombosis recurrentes, pérdidas de
embarazo y alteraciones hematológicas ( trombocitopenia ),
asociadas con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos:
anticardiolipina, anticoagulante lúpico, o anti-B2
glucoproteina 1.
 PRIMARIO
 SECUNDARIO

3. DEFINICIÓN
ES UNA TROMBOFILIA
ADQUIRIDA
MEDIADA POR
AUTOANTICUERPOS
COMPLICACIONES EN EL
EMBARAZO
TROMBOSIS VENOSA O
ARTERIAL REPETITIVAS
EN PRESENCIA DE
AUTOANTICUERPOS
CONTRA LAS PROTEÍNAS
PLASMÁTICAS QUE SE
LIGAN A FOSFOLÍPIDOS
PRINCIPALMENTE A UNA
APOLIPOPROTEÍNA
LLAMADA B2GP1 Y
PROTROMBINA.

4. • Causa más común de trombofilia adquirida
Responsable de:
• 15-20% de todos los episodios de TVP
• 1/3 de EVC en menores de 50 años
• 10-15% de las pérdidas fetales
• LES + SAAF 30-40%
Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos.Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗
Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76

5. EPIDEMIOLOGÍA
• Aparecen en 1-5% de la población
• Su prevalencia aumenta con la edad
• (30-40 años)
• Enfermedades autoinmunes; principalmente LES llega
a ser >30%
• Un 33% con aFL (+) presentan fenómenos trombocitos
y en mujeres complicaciones en el embarazo.

6. • Activación de complemento C3 y C5.
• Activación y agregación plaquetaria.
• Moléculas de adhesión endotelial.
• Activación de linfocitos T
• Producción de Citocinas pro inflamatorias
• Formación del trombo
PATOGENIA

9. Ataque por parte de
los anticuerpos a la
integridad celular
Fosfolipidos
expuestos ayudan
como cofactores
Se forman
complejos de
coagulación
Estado
Protrombotico
El daño endotelial
aumenta el
metabolismo de las
prostaglandinas
Se crean depósitos
de fibrina
Formación de
Trombos
Vasoconstricción
por liberación del
TxA 2
Alteración de la
circulación
materno-fetal
Posible causa de no implantación
embrionaria

11. PRINCIPALES MANIFESTACIONES DEL SAF
SNC
• Migraña
• Psicosis
• Epilepsia
• Isquemia cerebral
• Mielopatía
transversa
• Disfunción
cognitiva
• Seudotumor
cerebral
• Trombosis cerebral
A/V
• Trombosis
retiniana
OBSTÉTRICAS
• Perdida recurrente
de embarazo
• Restricción de
crecimiento
intrauterino
• Preeclampsia
• SX de HELLP (
hemolisis, enzimas
hepáticas elevadas,
plaquetopenia)
RENALES
• Insuficiencia renal
• Trombosis de vena
renal
• Microangiopatía
trombótica
• Estenosis arterial
renal
• Trombosis arteria
renal
CARDIOVASCULARES
• Valvulopatía
cardiaca
• Disfunción
diastólica
• Miocardiopatía
• Infarto del
miocardio
• Trombosis
intracardiaca

12. PULMONARES
• Tromboembolia
pulmonar
• Hipertensión arterial
pulmonar
GASTROINTESTINALES
• Necrosis hepática
• Isquemia intestinal
ENDOCRINAS
• Insuficiencia
suprarrenal
CUTÁNEAS
• Lívedo reticularis
• Hemorragias en
astilla
• Úlceras crónicas
HEMATOLÓGICAS
• Trombocitopenia
• Anemia
hemolítica
autoinmune
ÓSEAS
• Necrosis
avascular
• Necrosis de
medula ósea

13. Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidosCarlos A. Nú˜nez-Álvarez∗
Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76

14. CRITERIOS MODIFICADOS PARA LA CLASIFICACIÓN DEL SAF DEFINIDO
CLINICOS
Trombosis
Embarazo
Trombosis venosa, arterial o de los pequeños vasos
inexplicada, en cualquier órgano o tejido.
Una o mas perdidas fetales inexplicadas > 10 semanas
3 o mas perdidas gestacionales < 10 semanas
Parto prematuro con preeclampsia grave o insuficiencia
placentaria antes de concluir las 34 semanas de la gestación
DE LABORATORIO
Anticuerpos
Anticardiolipinas
Anticoagulante Lúpico
Anti B2GP1
Anticuerpos IgG o IgM en concentraciones intermedias a
altas, con al menos 12 semanas de intervalo
Identificado 2 veces, al menos con un intervalo de 12
semanas
Anticuerpos IgG o IgM presentes en 2 o más ocasiones al
menos con 12 semanas de intervalo

15. DATOS DE LABORATORIO
• Anticuerpo anticardiolipina (aCL) se detecta con ELISA
• Anticuerpo contra B2-GP1 se detectan con ELISA
• Anticoagulante lúpico (LA) detectado por técnicas de
coagulación. Estos anticuerpos alargan las los tiempos de
coagulación:
• Tiempos de tromboplastina parcial activada
• Tiempo de coagulación de caolin
• Prueba de veneno diluido de serpiente de Rusell

16. Estudio Riesgo Relativo (95%IC)
Anticoagulante Lupico 3.6 (1.2 -10.9)
AC Anti-2GPI 2.4 (1.3 - 4.2)
AC Anti-Protrombina 1.4 (1.0 - 2.1)
Anticoagulante Lupico
+ Anti-2GPI o Anti-Protrombina
10.1(1.3 – 79.8)
Anticuerpos y 1era Trombosis venosa
De Groott, De Laat, et al. Blood. 2005: 105; 1540-5

17. INDICACIONES PARA ESTUDIOS DE SAF
• Dos o más abortos consecutivos de primer trimestre.
• Muerte fetal no explicada de segundo o tercer trimestre.
• Trombosis arterial o venosa, TIA, o amaurosis fugax en < 50 años con o sin
factores de riesgo o a cualquier edad si hay trombosis arteriovenosa.
• LES u otra enfermedad del tejido conectivo
• Preeclampsia de inicio precoz (< 28 sem).
• VDRL falso (+).
• TTP prolongado.
• Trombocitopenia
• Síndrome HELLP
DIAGNÓSTICO

19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

22. Tratamiento
Anticoagulantes y
Antiagregantes
plaquetarios
Acido
Acetilsalicilico
Heparina
Inmunoterapia
Corticoides
Inmunoglobulinas
TRATAMIENTO

23. • 80-100mg/día Una vez establecida la viabilidad embrionaria (5 a 7
semanas de amenorrea).
• tromboxano A2 por lo tanto la vasoconstricción y la agregación
plaquetaria
ASA
• a 5.000 - 10000 UI c/12 h (o de bajo peso molecular) vía subcutánea.
• *Se recomienda usar heparina sólo al principio(primeras 10 semanas) y al
final (48 horas previas al parto y primeras 24 horas postparto).
• Efectos adversos: Osteopenia, Osteoporosis.
HEPARINA
• Usar corticoides solo si el SAF es secundario a patología del tejido
conectivo(ej. Lupus, esclerodermia, AR) Prednisona en la dosis eficaz
mas baja. NO USAR si el SAF es primario.
• Tto con inmunoglobulinas dosis de 400 mg/kg/día por 5 días por mes o
en una dosis de 1g/kg una vez al mes o anticuerpo monoclonal contra
CD20 375mg/m2/semana por 4 semanas *Solo se utiliza cuando fallaron
los tratamientos de primera línea
INMUNOTERAPIA

24. La terapia con Heparina + Acido Acetilsalicilico ha
demostrado ser segura tanto para la madre como
para el bebé.
Si hay presencia de lupus eritematoso activo
concomitante, también se suele utilizar la
Prednisona

25. Terapia Antitrombótica en Síndrome Antifosfolípido y trombosis venosa
• Anticoagulación con INR > 3:
-Evidencias 2 Estudios Retrospectivos:
1.- Rosove y Brewer (1992), 70 pac con SAF + TVP
2.- Khamashta et al (1995), 147 pac con SAF + TVP
(menos recurrencia 3/42 vs 39/42: RESULTADOS POCO VALEDEROS.
1er opción Anticoagulación con Warfarina (INR 2 – 3):
Evidencias en estudios Prospectivos:
1.- Schulman et al (1998), 412 pac con SAF y 1era TVP,
Tto x 6 meses (INR 2.46) 70% seronegativos en 20 pac recurrentes.
2.- Crowlher et al (2003), Estudio controlado y rabdomizado 114
pacientes con SAF y TVP
3.- Finazzi et al (2005), Estudio controlado y rabdomizado 109 pac
SAF y TVP
INR estandar (2 - 3) es equivalente a INR Alto (3 - 4)

26. Terapia Antitrombótica en SAF y Morbilidad Obstetrica
1era meta Prevenir pérdidas obstétricas:
1. Bajas dosis de ASPIRINA
2. Combinación ASA con dosis Profilácticas de Heparina
no Fraccionada o de bajo peso molecular:
Aumento de tasa de nacidos vivos en combinación
de ASA  Heparina (data preliminar con HBPM)
Bates IA, Greer I y Pabinger Concensus of American College of Chest Physicians
Evidence – Based Clinical Practice Guide Lines (8th Edition) CHEST 2008; 133: 844- 886S