1. República Bolivariana de Venezuela
Universidad Nacional Experimental Francisco de Miranda
Postgrado de Cirugía Pediátrica
Dra. Daniela Sharay Paz
Rresidente de segundo año
2. VIAS BILIARES
Se ubica en un plano
profundo, línea media
del cuadrante
abdominal derecho,
en el espacio
subhepatico entre la
cara visceral inferior
del hígado y la cara
superior del colon
transverso
3. ANATOMIA QUIRURGICA
VIAS INTRAHEPATICAS:
Conductillos interlobulillares del parénquima que forma
un red
VIAS EXTRAHEPATICAS:
Conductos derecho e izquierdo, conducto común,
colédoco, etc
Sistema colector encargado de
transportar la bilis que fluye desde los
hepatocito hasta la segunda porción del
duodeno
8. •Reservorio fibromuscular
•Tiene forma de pera
•Mide 8-10cm x 3-4cm
•Fondo, cuerpo, bolsa de Harmann
•Une la vesícula con el conducto
común
•Determinando el COLEDOCO
•Mide de 3-4cm
11. Atresia de las vías biliares
Es un trastorno congenito, consecuencia de un
proceso inflamatorio destructivo idiopático de los
conductos biliares y la causa mas común de
ictericia obstructiva en el recién nacido. Produce
una obliteración de los conductos hepáticos.
Es una enfermedad rara que afecta
a 1 de cada 8,000 a 1 de cada
18,000, predominio femenino
12. ETIOLOGIA
Infecciosa
(viral)
Exposición a
toxinas
Alteración de la
placa ductual
Malformación
vascular
Anomalías de
la unión
pancreatobiliar
Predisposición genética > desencadenantes de virus y autoinmunidad progresiva >
lesión de las vías biliares > fibrosis > cirrosis biliar
13.
14. Presentación clínica
Acólicas ictericia hepatomegalia
•Icteria mayor a 2 semanas no se considera
fisiologica (B. directa)
•Desnutricion, coluria, anemia, retraso del
crecomiento
•Asociada a: malformaciones vasculares
portales, malrotacion intestinal.
15. Diagnostico
Laboratorio
1. Hiperbilirrubinemia a expensas de la bilirrubina directa (más de
2,0 mg/dl o superior al 15% de la bilirrubina total).
2. Presencia de bilirrubina en orina.
3. Aumento de las transaminasas (alanino aminotransferasa [ALT]
y aspartato aminotransferasa
4. Elevación de GGT de forma muy marcada desde el inicio
5. Elevación de los niveles de fosfatasa alcalina y ácidos biliares.
6. Aumento de la alfafetoproteína
16. Posteriormente, a lo largo de la evolución se observará:
1. Aumento progresivo de la bilirrubina directa y de las transaminasas y de
la GGT.
2. Deterioro de la capacidad de síntesis hepática con hipoalbuminemia y
disminución de los factores de la coagulación.
3. Trombocitopenia secundaria a hiperesplenismo por hipertensión portal.
4. Déficit de vitaminas liposolubles (A, E, D y K).
Diagnostico
17. Pruebas de imagen
• Ecografía: El signo de la cuerda triangular es un
cono de fibrosis en forma tubular o de triángulo,
con aumento de ecogenicidad a nivel de la porta
hepatitis. Este signo tiene una sensibilidad del
85% y una especificidad del 100%
• Ganmagrafia hepatobiliar: La sensibilidad de esta
prueba es aproximadamente del 82%, con una
especificidad del 91%.
18. Biopsia hepática:
Permite el diagnóstico definitivo en un 97-98% de los
casos.
Los hallazgos más característicos son:
• Proliferación de los conductos biliares.
• Fibrosis portal.
• Estasis biliar en los canalículos.
• Transformación gigantocelular, menos intensa que en la
hepatitis neonatal a células gigantes
20. Conductos
extrahepaticos
1) Verifica el estado de los
conductos por medio de
la colangiograma
transoperatorio a traves
de la vesicula biliar
2) Se puede repetir el
estudio hasta 2 veces
21. Exposición de
vesícula
1) Se separa el hígado de
las bandas fibrosas de
los conductos hepaticps
en sentido proxinal
23. Se prepara el
lecho
1) La exceresis es profunda
de 3mm y de diámetro
de 1 a 2cm, se determina
durante la cirugia
24. “Y” de roux
1) Resección: 10 a 15cm de
ángulo de treitz
2) El cabo distal pasa a
treves del colon y se
anastomosa en el hilio
hepático, se realizan con
puntos separados
25.
26. DILATACION DE LA VIA BILIAR CONGENITA
Quiste de colédoco
Consiste en una dilatación congénita de las vías biliares. La
dilatación se puede encontrar a lo largo de cualquier porción de las
vías biliares. Sin embargo, el sitio más frecuente es el colédoco.
Se producen en aproximadamente 1 de
cada 13.000 a 15.000 nacidos vivos,
predominio femenino
27. Congenita > alteraciones estructurales de las vías biliares o
adqurida
En un estudio de 264 lactantes y niños sometidos a
una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica
(CPRE), se encontró que la longitud máxima del conducto
común era de 2,7 mm en niños de 3 años o menos, de 4
mm en niños de 4 a 9 años y de 5 mm en niños entre 10 y
15 años
28. Clasificación de Todani
Tipo I:
■ Ia: dilatación quística del colédoco.
■ Ib: dilatación fusiforme del colédoco.
■ Tipo II: divertículo del colédoco.
■ Tipo III: coledococele (dilatación de la
porción terminal del
colédoco dentro de la pared duodenal).
■ Tipo IV:
■ IVa: múltiples quistes de las vías
extrahepáticas e intrahepáticas.
■ IVb: múltiples quistes de las vías
extrahepáticas.
■ Tipo V: quiste de la vía intrahepática
(único o múltiple, como
en la enfermedad de Caroli)
30. Diagnostico
Ecografía abdominal: es el método más utilizado por su amplia
disponibilidad. Tiene una sensibilidad del 71% al 97%, además,
ha demostrado su utilidad en la valoración postquirúrgica.
Tomografía computarizada: tiene utilidad en los estudios
prequirúrgicos, pues permite delimitar la extensión de los quistes.
Además, permite detectar lesiones sugestivas de malignidad.
Resonancia magnética: es el método de elección para la detección
y valoración de quistes de colédoco, por encima de la TC y la
CPRE. Su sensibilidad oscila entre el 96% al 100%. Tiene la
ventaja de delimitar claramente la vía biliar, la unión
biliopancreática
31. Técnica quirúrgica
Resección de quiste de colédoco con derivación en “Y” de Roux, con
anastomosis hepaticoyeyunal transmecosocolonica por técnica de John Lilly
1) Incision supraumbilical
transversa
2) Divulsión roma hasta ubicar
el quiste > cuidado con el
duodeno
3) Se realiza una incisión sobre
el mismo y se drena
4) Se reseca el quiste con
cuidado de no dañar los
elementos vecinos
5) Se procede a realizar la
anastomosis: a 40cm de asa fija se
realiza resección
6) Cabo distal se anastomosa al borde
del conducto hepático
7) Cabo proximal (60cm de la
anastomosis) se fija al intestino en
anastomosis termino lateral
34. • Holcomb y Ashcraft CIRUGÍA PEDIÁTRICA septima edición
• Vademecum Cirugia Pediatrica, Segunda edicion LANDE S
BIOSCIENCE
• MANUAL DE TECNICAS Y PROCEDIMIENTOS EN CIRUGIA
PEDIATRICA. TERCERA EDICION. MARZO 2012
VILLAHERMOSA, TABASCO. Austin, Texas, USA
• Atresia de vías biliares E. Donat Aliaga, B. Polo Miquel y C. Ribes-
Koninckx Sección de Gastroenterología. Hospital Infantil La Fe.
Valencia. España.
•GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO Y
TRATAMIENTO DEL QUISTE DE COLÉDOCO EN PEDIATRÍA
UNIDAD DE ATENCIÓN INTEGRAL ESPECIALIZADA
•Atlas de cirugia infaltil. G.H Willital