pediatria

1. ERIKA MONTERO RAMIREZ

2. TETRALOGIA DE FALLOT
4 DEFECTOS:
 CIV
 EP
 HVD (obligada)
 Ao Cabalgada
*Fallot Rosado*

3. EPIDEMIOLOGIA
 2 x cada 10 000 RN vivos
 1er o 2do lugar en prevalencia
 Mortalidad hasta del 100% en la adolescencia
 Afecta por igual a ambos sexos y todas las
razas

4. ETIOLOGIA
• Tabicacion troncoconal ectopica
• Exposicion materna a enfermedades virales y
medicamentos (trimetadiona y talidomida)
• Asociacion con trombocitopenia materna.

5. Se puede asociar
• Foramen Oval, CIA 82%
• Arco Ao derecho 15-25%
• Persistencia VCS que drena SC 11%
ETAPA
SUBCLINICA
ETAPA
CLINICA

6. Mínima o nula cianosis (PV iguales)
3-6m de edad HVD
HVD
P x EP
PS x CIV
< RV en AD
>Flujo VD hacia Ao

7. Mecanismos compensadores
• Policitemia
• Dilatacion de Arterias Bronquiales con
fistulas arteriopulmonares.

8. ETAPA CLINICA
• CIANOSIS PROGRESIVA, empeora con el esfuerzo no
mejora con administracion de 02 universal o de
grados variables
• Crisis de hipoxia (encunclillamiento) disnea y
diaforesis
• Limitacion de crecimiento y desarrollo
• Tromobosis intravascular
• 10-12m Hipocratismo digital

9. AUSCULTACION
• Apex ---- 3-4to EI
• Frémito en foco pulmonar
• Soplo Sistolico Pulmonar--- IIR unico y
reforzado
• Si el soplo es intenso– padecimiento es
menos grave

10. RX, EKG

12. TRATAMIENTO
• Limitacion del daño
• Cirugia (definitiva, paliativa o
correctiva)

13. TRANSPOSICION DE GDES VASOS
• Discordancia ventriculo arterial con concordancia atri
ventricular.
• Ao----- VD
• AP----- VI

14. EPIDEMIOLOGIA
• Prevalencia 2-7 casos x cada 10 000RN
• Mortalidad 90 -100%
• >Incidencia en madres con DM y añosas
• Mas frecuente en el sexo masculino

15. Unica forma O2
Ingrese al lecho
sistemico:
 FO
PCA
ICD------ ICC
( IZQ-DER)

16. ETAPA CLINICA
• Generalmente nace a termino
• Pronto expresa cianosis intensa
• Mesocardio se palpa latido paraesternal izquierdo
• Puede existir un soplo asociado a PCA
• Asociado a CIV puede no tener soplos o hacerse
evidente 2-3 dias despues

17. COMPLEMENTOS DX

18. LIMITACION DEL DAÑO
• Obligadamente Tx quirugico
• Se debe iniciar PROSTAGLANDINA en infusion
continua.
• Ventilacion mecanica,cateteres centrales
CIRUGIA
CORRECCION
ANATOMICA
CORRECCION
FISIOLOGICA
TRATAMIENTOS
PALIATIVOS

19. ATRESIA PULMONAR
• Extremadamente rara
• AP+CIV : Fallot Extremo o Pseudotruncus
• s/CIV: AP con tabique ventricular intacto
AP
 valvula
 A.Pulmonares confluentes
A. Pulmonares no confluentes
IMPORTANCIA PCA

20. • Presentacion clinica depende del flujo
pulmonar existente
PCA ---- PGE1 + Blalock Taussing modificada
MAPCAS + RP----------- HIPERFLUJO------ IC

21. • Solo 4% llegan a la vida adulta, de ellos 40% con algun
tx en la edad pediatrica.
• 70% desarrollan Insuficiencia aortica.
Dx y Tx
• CATETERISMO CARDIACO
• Ecocardiograma
• Reemplazo de la valvula
• Correccion de otras anormalidades
• Transplante