Dr. Juan Carlos Aldave Becerra
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Profesor de Inmunología
Consultor e...
¿Cómo nos defendemos de estas
amenazas?
• El sistema inmunitario es un conjunto
interrelacionado de células y moléculas
capaces de:
a.Defendernos de lo dañino:
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Inmunodeficiencias primarias
• Defectos genéticos del sistema inmunitario
• 8 grupos (clasificación 2011)
Proteína
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Inmunodeficiencias primarias: 8 grupos
• IDP de anticuerpos
• IDP combinadas (linfocito T)
• IDP de fagocitos
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1a
lección:
• Sello de inmunodeficiencias primarias:
Infecciones:
– ↑ frecuencia
– ↑ severidad
– Inusuales (oportunistas)
¿Todas las IDP predisponen a las mismas
infecciones?
El tipo de germen y el lugar de la infección depende
del defecto del ...
¿Diagnóstico?
• Niño de 4 años, procedente de Pucallpa
• Lesiones ulceradas necróticas en varias zonas del
cuerpo, sugesti...
¿Diagnóstico?
• Niño de 2 años 4 meses
• Desde los 7 m de edad: lesiones nodulares, se
ulceran con inflamación y formación...
¿Diagnóstico?
• Niña de 3 años
• Sepsis neonatal por Listeria monocytogenes
• Neumonías, colitis severa, pericarditis y se...
Signos de alarma en IDP para Infectología
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Signos de alarma en IDP para Infectología
Signos de alarma en IDP para Infectología
Signos de alarma en IDP para Infectología
2a
lección:
• El tipo de microorganismo y el lugar de la
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¿Recuerdan?
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3a
lección:
• Para el diagnóstico de IDP basado en el
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¿Son
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las IDP?
• 1 de cada 10 mil personas tiene una
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• Habrían 3 mil niños en
Perú con IDP que NO han
sido diagnosticados y NO
reciben tratamiento adecuado…
• Mientras el hombre anciano caminaba por la orilla del
mar, notó a una niña que levantaba una estrella de mar y
la arroja...
5a
lección:
• Hagamos el mejor esfuerzo por cada uno de
nuestros pacientes
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Llevar a casa…
1. Infecciones (recurrentes, severas, inusuales): sello
de las IDP
2. Tipo y lugar de infecciones → sospech...
“El conocimiento envanece pero el amor edifica”
1 Corintios 8:1
Muchas
gracias
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Trata sobre las infecciones en las inmunodeficiencias primarias

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  • Desde que nacemos estamos expuestos a muchas amenazas…
  • Para protegernos contamos con un sistema de defensa fascinante…
  • Contrasting pathogenesis of atopic dermatitis and psoriasis—Part I: Clinical and pathologic concepts
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  • Dr juan carlos aldave infecciones e idp

    1. 1. Dr. Juan Carlos Aldave Becerra Servicio de Alergia e Inmunología - Hospital Rebagliati Profesor de Inmunología Consultor en Inmunología y Alergología Infecciones e inmunodeficiencias primarias ¿?
    2. 2. ¿Cómo nos defendemos de estas amenazas?
    3. 3. • El sistema inmunitario es un conjunto interrelacionado de células y moléculas capaces de: a.Defendernos de lo dañino: – Microorganismos patógenos – Neoplasias a.Tolerar: – Lo propio – Lo extraño beneficioso – Lo extraño inocuo
    4. 4. Inmunodeficiencias primarias • Defectos genéticos del sistema inmunitario • 8 grupos (clasificación 2011) Proteína ausente o defectuosa Función inadecuada del sistema inmunitario
    5. 5. Inmunodeficiencias primarias: 8 grupos • IDP de anticuerpos • IDP combinadas (linfocito T) • IDP de fagocitos • IDP del complemento • IDP de inmunidad innata • IDP bien definidas • IDP con disregulación inmunitaria • Desórdenes autoinflamatorios Infecciones
    6. 6. 1a lección: • Sello de inmunodeficiencias primarias: Infecciones: – ↑ frecuencia – ↑ severidad – Inusuales (oportunistas)
    7. 7. ¿Todas las IDP predisponen a las mismas infecciones? El tipo de germen y el lugar de la infección depende del defecto del sistema inmunitario
    8. 8. ¿Diagnóstico? • Niño de 4 años, procedente de Pucallpa • Lesiones ulceradas necróticas en varias zonas del cuerpo, sugestivas de ectima gangrenoso • Cultivo: Pseudomona aeruginosa Agammaglobulinemia
    9. 9. ¿Diagnóstico? • Niño de 2 años 4 meses • Desde los 7 m de edad: lesiones nodulares, se ulceran con inflamación y formación de pus, resuelven dejando cicatriz • Cultivo de secreción: Serratia marcescens Enfermedad granulomatosa crónica
    10. 10. ¿Diagnóstico? • Niña de 3 años • Sepsis neonatal por Listeria monocytogenes • Neumonías, colitis severa, pericarditis y sepsis por Salmonella enteritidis Defecto de IL12RB1
    11. 11. Signos de alarma en IDP para Infectología
    12. 12. Signos de alarma en IDP para Infectología
    13. 13. Signos de alarma en IDP para Infectología
    14. 14. Signos de alarma en IDP para Infectología
    15. 15. Signos de alarma en IDP para Infectología
    16. 16. 2a lección: • El tipo de microorganismo y el lugar de la infección nos orienta al diagnóstico específico de IDP (¿qué componente del sistema inmunitario está fallando?)
    17. 17. ¿Recuerdan? 03/09/2013 – 13:20 h reciben una llamada del laboratorio de microbiología, informándoles que en el hemocultivo de su paciente con sepsis se aisló… ¡Chromobacterium violaceum! ¿Diagnóstico?Enfermedad granulomatosa crónica
    18. 18. Octubre 2012: recibo una llamada de microbiología, informándome de una niña de 7 años con absceso cerebral recurrente en quien se aisló Streptococcus anginosus ¿Diagnóstico? ¿?
    19. 19. 3a lección: • Para el diagnóstico de IDP basado en el estudio de las infecciones, es necesario el trabajo en equipo entre inmunología, infectología y microbiología (patología clínica) Pediatría
    20. 20. ¿Todas las IDP se presentan con infecciones?
    21. 21. Setiembre 2011: Dra. Milana Brykova (Genética) nos presenta el siguiente caso: - Niño de 1 año aparentemente sano - 2 hermanos (por madre) fallecidos por Linfoma de Burkitt - Se envía ADN a St. Jude (USA) para estudio genético de IDP ¿Diagnóstico? XLP ¿IDP se presentó con infecciones?
    22. 22. Diciembre 2012: evaluamos un niño de 13 años con trombocitopenia severa, probablemente autoinmune. - Historia clínica revela varias neumonías, ITU, artritis séptica (H influenzae) - ↓IgG, ↓IgA, ↓IgM, ↓ linf B ¿Diagnóstico?Agammaglobulinemia
    23. 23. 4a lección: • No todo es infecciones en IDP: – Autoinmunidad (ej. ALPS, IDCV, APECED, IPEX) – Alergias severas (ej. defecto DOCK8, defecto STAT3) – Neoplasias (ej. XLP, defecto OX40L, XMEN) – Inflamación (ej. desórdenes autoinflamatorios, defecto C1 inh)
    24. 24. ¿Son frecuentes las IDP?
    25. 25. • 1 de cada 10 mil personas tiene una Inmunodeficiencia Primaria… • El Perú tiene 30 millones de habitantes… • 3 mil peruanos padecerían estas enfermedades… • Casos reportados en Perú a la Sociedad Latinoamericana de IDP: 34
    26. 26. • Habrían 3 mil niños en Perú con IDP que NO han sido diagnosticados y NO reciben tratamiento adecuado…
    27. 27. • Mientras el hombre anciano caminaba por la orilla del mar, notó a una niña que levantaba una estrella de mar y la arrojaba mar adentro… • Se le acercó a la niña y le preguntó por qué hacía eso. La respuesta fue que en la arena la estrella de mar moriría con el sol de la mañana… • “Pero la playa es inmensa y hay millones de estrellas de mar”, respondió el hombre, “¿cómo es que tu esfuerzo marcará alguna diferencia?” • La niña miró a la estrella de mar en su mano, la arrojó al mar y dijo: “para ella marcará la diferencia.
    28. 28. 5a lección: • Hagamos el mejor esfuerzo por cada uno de nuestros pacientes INSN
    29. 29. Llevar a casa… 1. Infecciones (recurrentes, severas, inusuales): sello de las IDP 2. Tipo y lugar de infecciones → sospecha de IDP específica 3. Es necesario un buen equipo Inmunología- Infectología-Microbiología 4. No todo es infecciones en IDP, también autoinmunidad, alergias severas, neoplasias, inflamación 5. Hagamos el mejor esfuerzo por cada uno de nuestros pacientes
    30. 30. “El conocimiento envanece pero el amor edifica” 1 Corintios 8:1 Muchas gracias www.alergomed.org/Actualizaciones www.facebook.com/Alergologo

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