Lesiones autoinmunes en patología

1. ATLAS DE LESIONES AUTOINMUNES
UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES
EAP ODONTOLOGÍA
UEC PATOLOGÍA BUCAL
R.M. Ronald Mayhuasca Salgado

2. LESIONES AUTOINMUNES Trastornos mucosos y cutáneos
1.PÉNFIGO VULGAR
2.PÉNFIGO FOLIACEO
3.LIQUEN PLANO
4.EPIDERMIOLISIS BULLOSA

3. Enfermedad cutánea que forma lesiones reticulares blancas, placas o lesiones erosivas mediada por linfocitos T en el tejido subyacente.
Debe ser múltiple, sino es queratosis liquenoide
Fenómeno de Koebner
Etiología
Clínica
Antígeno que llega a las células de Langerhans intraepitelial. Desconocida
Afecta mucosa oral: 25%.
Formas reticular, erosiva y en placas
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Penfigoide mucoso
Reacción liquenoide
Lupus eritematoso
No requiere tratamiento LP reticular, regular, salvo candidiasis
Liquen plano oral

4. Liquen plano
Características histopatológicas: Pueden ser características pero no determinantes. Destrucción de capa profunda de queratinocitos y de la capa basal de epitelio (degeneración hidrópica), infiltrado de linfocitos T. Los queratinocitos degenerados que se hallan en la interfase entre epitelio y conectivo se llaman cuerpos coloideos, hialinos, citoideos o de Civatte.

5. Liquen plano
Características histopatológicas: Estrías de Wickmann. Acantosis en dientes de sierra LP reticular muestra zonas de acantosis Inmunohistoquímica S-100 (+) IgG, M, A (-) positivos para fibrinógeno.

6. Trastorno autoinmune descamativo de la mucosa en el que los desmosomas son reactivos a los antígenos, separándolas por encima de la basal (acantolisis). Tipos:
1.Vulgar
2.Vegetante
3.Eritematoso
4.Foliáceo
Etiología
Clínica
Antígeno anti-desmogleina 3
Vesículas, erosiones o ulceraciones sea en piel o mucosas
Pisco entre 40 a 60 años
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Penfigoide mucoso
Pénfigo paraneoplásico
Liquen plano erosivo
Eritema multiforme
Corticosteroides sistémicos, inmunodepresores
PÉNFIGO COMÚN

7. Neville et al.

8. Pénfigo Común
Características histopatológicas: Epitelio de grosor normal, con separación suprabasal epitelial, semejando a veces «una fila de lápidas». Entonces las células espinosas adoptan una forma redondeada. Asocia infiltrado inflamatorio crónico

9. Pénfigo común
Características histopatológicas:
Se pueden identificar células redondas inflamadas, acantolíticas: C. de Tzanck
Patrón en red de pesca: formado por los depósitos de IG G en las zonas desmosómicas intercelulares.
Arnault Tzanck: transfusionista francés. Fallece en Rusia 1954.
Thompsom, 2013.

10. Y ¿qué significa etimológicamente pénfigo?
Diagnósticos diferenciales del pénfigo común (vulgar)

11. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS MEDIADAS POR MECANISMOS AUTOINMUNES
1.Pénfigo foliáceo
2.Pénfigo vulgar
3.Pénfigo ampollar
4.Pénfigo gestacional
5.Pénfigo paraneoplásico
6.Enfermedad lineal por Ig A
7.Penfigoide cicatrizal
8.Epidermiólisis bullosa adquirida
9.Dermatitis herpetiforme
Harrison, 2006.

12. Formas clínicas del pénfigo y sus características

14. Tipos de Pénfigo
Harrison, 2006.
Pénfigo común (PV) (vulgar, es la raíz latina de común)
•El signo de Nikolski (presión manual que desencadena separación de la epidermis) no es específico para esta enfermedad por que también se observa en la necrólisis epidérmica tóxica, en el S. de Steven- Jhonson y otros pocos.
•En la mayoría el PV comienza en la boca, en caso de piel no suele haber cicatriz pero si hiperpigmentación. Estas lesiones afectan la zona subrasal de la epidermis por encima de los queratinocitos.
•La inmunohistoquímica de IgG se da hasta en un 80- 90% de pacientes con PV.
•En su fase temprana (o sea que recién a afectado a mucosas) expresa anticuerpos sólo contra: Dsg3; en cambio cuando ya ataca piel expresa también contra Dsg1

15. Desmosoma o mácula adhrente, son uniones adhesivas en forma de disco de 1mm de diámetro. Posen caderinas que unen dos células a través de un espacio: las desmogleínas y las desmocolinas
Glosario y curiosidades
Genneser, 2008 Karp, 2008
Desmogleína: Glucoproteína transmembrana (que atraviesa la membrana citoplasmática) de los desmosomas que pertenecen a la familia de las moléculas de adhesión dependiente de calcio incluidas en la familia del supergen de la cadherina.
Cadherina: Es una molécula de adhesión de 500 a 700 aminoácidos que se encargan de unir células animales. Existen cadhaerinas tipo E (tejido epitelial), tipo N (tejido nervioso), tipo P (placenta).
Actúan junto a los morfogenes (y a otros como los genes homeóticos) mediando las migraciones celulares: el ac. Retinoico (tretinoína derivado de la vitamina A) actúa como morfogen en el desarrollo de las extremidades en el feto… ¿Qué pasaría si se altera o faltase esta molécula?
Entonces, si existen moléculas de adhesión dependientes de calcio (Ca), existirán otras NO dependientes de Ca.
Desmo es un prefijo (o sufijo) griego que significa ligadura… y soma es cuerpo

16. Las cadherinas son sensibles a la tripsina pero se protegen con los iones calcio 2+ (se protegen de ser desintegrados)…O sea si alguien o algo (bacteria, gen) se «robara» el calcio de esta zona intercelular y a su vez secretara tripsina (enzima «rompecadherinas» o proteolíticas), haría que dos células se separen…y así sucesivamente hasta producir una zona flogótica o hidrópica (lleno de líquido) formando una ampolla… las células libres (flotantes) adoptarían una forma redondeada (por presión uniforme como una gota de aceite en un vaso de agua) ¿alguien dijo células Tzanck?
Curiosidades
Otros tipos de cadherinas son la R (retinal) y la VE (de las células endoteliales de los vasos sanguíneos), T y protocadherina
La fuerza de unión de las caderinas es alta: 3400kcal/mol, o sea cerca a 200 veces la unión entre la mayoría de las proteínas
Este sapo :,¡?¡’# parece loro…

17. Genneser, 2008
Karp, 2008
Estructura de los desmosomas Las caderinas (desmogleina y desmocolina) se unen a queratinas del citoesqueleto a través de otras proteínas
Las caderinas regulan su función a través de proteínas intracelulares denominadas cateninas: alfa, beta y p120… en el epitelio están las dos últimas!

18. Glosario y curiosidades
CADHERINA
!! NO CONFUNDIR…!!!
CADERONA
con

19. R.M. Ronald Mayhuasca Salgado
radiologiamayhuasca.blogspot.com