5. M.A.L.T.
• Tejido linfoide asociado a mucosas.
– Orofaringe
– Tracto Gastrointestinal
– Bronquios.
• Prominente secreción de IgA.
• Rol importante en la protección local.
• Puede presentar las mismas patologías que
el ganglio linfático
7. EL GANGLIO LINFATICO
• Miden de 0.2 a 2 cm de diámetro.
• Localización relativamente
constante.
• Normalmente son palpables en la
ingle.
• En niños pueden palparse ganglios
en otros sitios (cuello), pero no en
neonatos.
8.
9. ADENOMEGALIAS
• Localizados o Generalizados
• La mayoría son procesos BENIGNOS.
• La minoría son procesos MALIGNOS
– Primarios: NEOPLASIAS LINFOIDES
– Secundarios: METASTASIS.
16. LINFADENITIS AGUDA NO
ESPECIFICA
• Cambios inflamatorios agudos
LINFADENITIS INFECCION
SUPURATIVA BACTERIANA
• Se pueden hacer estudios bacteriológicos
23. • MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
– Infección por V.E.B. en 90% casos
– La mayoría de las infecciones ocurren de
manera ASINTOMATICA en menores de 5
años.
– La M. I. se presenta en cualquier grupo de edad,
excepto niños.
15 – 20 años de edad.
24. MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
– Dolor de garganta, fiebre, adenomegalias,
esplenomegalia (50%) y hepatomegalia (10%).
– Amígdalas agrandadas, adenopatías cervicales.
– C.H.: leucopenia con neutropenia, y linfocitosis
atípica.
– Confirmación serológica.
27. • LEUCEMIAS
– Neoplasias hematopoyéticas con extenso
compromiso de la médula ósea, y usualmente
con circulación de células tumorales en la
sangre periférica.
• LINFOMAS
– Neoplasias linfoides que se presentan como
masas tumorales, originadas en los ganglios
linfáticos o en otros tejidos.
28. Las células linfoides
tumorales pueden
circular y a extenderse a
ganglios linfáticos, a la
médula ósea y a otros
tejidos (bazo, hígado).
Un LINFOMA puede
llegar a presentarse
como una LEUCEMIA
y viceversa.
30. NEOPLASIAS LINFOIDES
• 85% se originan en linfocitos B.
• TODAS SON MALIGNAS
• Comportamientos biológicos diferentes.
– Neoplasias de alto grado
– Neoplasias de bajo grado
31. • Alteran los mecanismos inmunitarios
normales.
• Los linfomas de bajo grado pueden tener
transformación a neoplasias de alto grado.
• Son enfermedades sistémicas.
– Compromiso diseminado al diagnóstico.
– Requieren terapia sistémica.
32. ETIOLOGIA
• Desconocida
• Infecciones y enf. autoimnunes asociados con
la aparición de Neoplasias Linfoides, pero
NO son los únicos elementos etiológicos
• Virus H.I.V
• Virus Epstein Barr
• H. pylori
• Síndrome de Sjögren
33. PRESENTACION DE LOS LINFOMAS
• 2/3 se presentan como adenomegalias
– Indoloras, localizadas o mas frecuentemente generalizadas.
• 1/3 se presentan como tumores extraganglionares.
– Tracto Gastro-intestinal.
– Sistema Nervioso Central.
– Piel.
– Hueso (*)
• Formas leucémicas
– Supresión de la hematopoyesis normal.
34. DIAGNOSTICO
• Se requiere BIOPSIA DEL
GANGLIO LINFATICO
– BIOPSIA EXCISIONALBIOPSIA EXCISIONAL..
– Debe incidirse la cápsula antes de
fijarse.
– Evitar ganglios linfáticos
inguinales.
– Tomar el ganglio más grande del
grupo.
• BIOPSIA DE MASAS
EXTRAGANGLIONARES
– Biopsias Incisionales
37. QUE ES INMUNOFENOTIPO?
• Es la identificación de una célula
de acuerdo a los antígenos que
exprese en su superficie o su
interior.
• Permite diferenciar lesiones
morfológicamente similares, que
constituyen entidades biológicas
distintas.
38. GENETICA
• Las neoplasias linfoides son
lesiones monoclonales con
rearreglos detectables.
• Es útil para diferenciarlos de
lesiones reactivas y también
para diagnóstico específico.
39. CLASIFICACION O.M.S.
NEOPLASIAS DE CELULAS B
Neoplasias de Células B Precursoras
• Linfoma / Leucemia Linfoblástica.
Neoplasias de Células B Maduras
• Linfoma Linfocítico de célula pequeña / Leucemia Linfoide Crónica
• Linfoma Linfoplasmacítico
• Linfoma de Zona Marginal (nodal y extranodal –MALT)
• Linfoma Folicular
• Linfoma de Células del Manto
• Linfoma Difuso de Célula Grande
• Plasmocitoma
• Linfoma de Burkitt
40. CLASIFICACION O.M.S.
NEOPLASIAS DE CELULAS T
Neoplasias de Células T Precursoras
• Linfoma / Leucemia Linfoblástica
Neoplasias de Células T Periféricas (Maduras)
• Linfoma de células T periféricas.
• Linfoma T / NK extranodal (nasal).
• Linfoma T Intestinal.
• Linfoma Anaplásico de Célula Grande.
• Micosis Fungoides (Síndrome Sézary).
42. • Es el linfoma más frecuente en nuestro medio
(40-60%).
• Cualquier edad (promedio 60 años).
• Comportamiento agresivo:
– Masas localizadas de crecimiento rápido.
• Tienen buena respuesta al tratamiento.
LINFOMA DIFUSO DE CELULA GRANDE
43.
44.
45. LINFOMA DE ZONA MARGINAL
– La mayoría tienen localización EXTRANODAL.
LINFOMA
MALT
46. Tiene asociación procesos inflamatorios
crónicos, especialmente con enfermedades
autoinmunes (Síndrome Sjögren) o procesos
infecciosos (estimulaciones antigénicas
prolongadas, pe Gastritis con H. Pylori).
49. LINFOMA MALT
• Crecimiento muy lento.
• Tienden a permanecer localizados por
largos periodos de tiempo.
• Responden bien a la terapia LOCAL.
• En los casos en que el agente incitante
puede ser erradicado (p.e. H. pylori),
puede revertir.
50. LINFOMA DE BURKITT
• FORMA ENDEMICA (AFRICA ECUATORIAL)
– Niños
– Compromiso cráneo-facial.*
• FORMA ESPORADICA
– Niños y Adultos jovenes
– Masas abdominales (región ileo-cecal)*
• ASOCIADO A INMUNOSUPRESION
– SIDA o Pacientes post-transplante
* Menos frecuentemente intestino distal, riñón, ovario, suprarrenal.
51.
52.
53. – Relacionado con la infección por V.E.B.
– Casi siempre origen Extraganglionar.
– Neoplasia muy agresiva, con masas de
crecimiento rápido.
– Potencialmente curable con el tratamiento.
LINFOMA DE BURKITT
54. NEOPLASIAS DE CELULAS PLASMATICAS
• Expansión monoclonal de células productoras de
inmunoglobulina (Proteína M).
• Pronóstico pobre.
• Adultos mayores (6a-7a década).
• Forma más frecuente
MIELOMA MÚLTIPLE.
60. Diagnostico
• Electroforesis de Proteínas
– 80% casos tienen Proteína M
– 1% no tienen evidencia de Ig monoclonal
• Radiografía de cráneo, tórax, pelvis.
• Pruebas de función renal
• Biopsia de MEDULA OSEA
• > 10% de plasmocitos
61. LINFOMAS EN NIÑOS
• 65-75% LINFOMA LINFOBLASTICO
• 30-40% LINFOMA DE BURKITT
• 5-15% LINFOMA DIFUSO DE CELULA
GRANDE.
• 0-10% LINFOMA ANAPLASICO
62. LINFOMAS HODGKIN
• Se separan de las otras Neoplasias Linfoides por:
– Célula tumoral peculiar inmersa en un fondo de células
inflamatorias no tumorales.
– Diseminación por contigüidad a ganglios vecinos.
– Manifestaciones clínicas típicas (Síntomas B).
• Sin embargo, es una Neoplasia Linfoide B!
63. • Afecta principalmente al tejido linfoide.
• Compromiso Extranodal es muy raro.
• Presentación bimodal
– 10 a 35 años. - Mayores de 60 años.
LINFOMAS HODGKIN
64. • 30% de las neoplasias linfoides.
• Compromiso de ganglios cervicales (75%)
• Extensión a bazo, hígado y médula ósea en fases
terminales de la enfermedad.
LINFOMAS HODGKIN
65. ESTADIFICACION
I. Un ganglio o grupo ganglionar, regional.
II. Dos o más grupos ganglionares en el mismo lado del
diafragma.
III. Compromiso a ambos lados del diafragma.
IIIS. Compromiso esplénico.
I. Uno o más órganos extralinfáticos comprometidos, con
o sin compromiso ganglionar.
66. MORFOLOGIA
• Muy baja proporción de células tumorales.
• La MASA está formada por las células
reactivas que acompañan a las tumorales (hasta
99% de la población celular)
– PLASMOCITOS, LINFOCITOS, MACROFAGOS Y
EOSINOFILOS
71. PREDOMINIO LINFOCITICO
NODULAR
• 5% de todos los casos.
• Presentación Unimodal: 4a. Década.
• Predominio masculino (4 a 1).
• Masas cervicales o inguinales.
72. • Estadio temprano al diagnóstico.
• Muy buen pronóstico.
• No hay asociación con VEB.
• Inmunofenotipo más parecido a un LNH.
PREDOMINIO LINFOCITICO
NODULAR
73. LINFOMA HODGKIN
CLASICO
• Síntomas B: Síntomas constitucionales
– Fiebre >38°C por tres días.
– Sudoración nocturna.
– Pérdida de más del 10% del peso corporal en 6
meses.
• Asociación con infección por V.E.B.
74.
75. ESCLEROSIS NODULAR
• Variante más frecuente (75-80%)
• Pacientes jóvenes con afección igual tanto
de hombres como de mujeres.
• Ganglios mediastinales, supraclaviculares y
cervicales.
76. • La mayoría se diagnostican en ESTADIO II
• Síntomas B en 40% de los casos.
ESCLEROSIS NODULAR
77.
78. CELULARIDAD MIXTA
• Predominio masculino.
• Es la forma mas comun en pacientes
mayores de 50 años.
• Comprende 15-25% de los casos de LHC.
• Síntomas B en >50% de los casos.
79. RICO EN LINFOCITOS
• 6% de todos los casos.
• Pacientes menores de 50 años.
• Estadios tempranos (I-II), con localización
infradiafragmática.
• Síntomas B raros.
80. DEPLECION LINFOIDE
• Variante menos frecuente (1%)
• Pacientes mayores de 50 años y con SIDA.
• Síntomas B y compromiso de médula ósea en
más de 75% de los casos.
• Muestra el peor curso clínico y pronóstico.
81. PRONOSTICO
• DEPENDE PRINCIPALMENTE DEL
ESTADO DE LA ENFERMEDAD
– ESTADO I Y IIA: CURACION 90%
– ESTADOS AVANZADOS (IVA Y IVB):
SOBREVIDAS A 5 AÑOS DEL70%
82. DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE L.H. Y L.N.H.
LINFOMA HODGKIN
• Mas fcte. localización en un
solo grupo axial de ganglios
linfáticos.
• Diseminación por contigüidad.
• Ganglios mesentéricos y anillo
de Waldeyer raramente
comprometidos.
• Compromiso extranodal poco
común.
LINFOMAS NO HODGKIN
• Mas fcte. Compromiso de
múltiples ganglios linfáticos
periféricos.
• Diseminación no contigua.
• Ganglios mesentéricos y anillo
de Waldeyer frecuentemente
comprometidos.
• Compromiso extranodal
común.