2. DEFINICION
Los síndromes de vasculitis son un grupo
heterogéneo de trastornos caracterizados por
infiltración de células inflamatorias y necrosis de
la pared de los vasos sanguíneos.
Los síndromes se clasifican de acuerdo al
tamaño y tipo de vaso afectado.
3. Aorta
Arteria grande a
mediana
Arteria pequeña
Arteriola
Capilar
Vénulas
Vena
Arteritis de célula gigante (temporal)
y Arteritis de Takayasu
Poliarteritis nodosa y
enfermedad de Kawasaki
Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss
Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica)
Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis
crioglobulinémica esencial
Angiitis leucocitoclástica cutánea
Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192
4. Vasculitis Sistemicas
Vasculitis de pequeños vasos:
VASCULITIS ASOCIADA A ANCA
-POLIANGEITIS MICROSCOPICA
-GRANULOMATOSIS DE WEGENER
-SINDROME DE CHURG STRAUSS
5. POLIANGEITIS MICROSCOPICA
DATOS HISTORICOS
Periarteritis nodosa
Kussmaul A, Maier K: Dtsch Arch Clin Med 1866;1:484-518
Poliarteritis nodosa (PAN) microscópica
Wohlwill F. Arch Pathol Anat 1923;246:377-411
Davson J, Ball J, Platt R.: QJM 1948;17:175-202
Criterios de Clasificación PAN- ACR
Lightfoot R, Michael B: Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-1093
Poliangeitis microscópica (PAM): Conferencia de consenso Chapell Hill
Jennete JC, Falk RJ, Andrassy K: Arthritis Rheum 1994;37:187-192
6. CRITERIOS DE CLASIFICACION ACR 90
En 1990 criterios de clasificación del ACR:siete entidades clínico-
patológicas más frecuentes y mejor caracterizadas:
» vasculitis por hipersensibilidad
» púrpura de Henoch-Schönlein
» granulomatosis de Wegener
» síndrome de Churg-Strauss
» poliarteritis nodosa
» arteritis temporal
» arteritis de Takayasu
sensibilidad entre el 71 y el 94 % y una especificidad del 87 al 92 %.
criterios se idearon con la finalidad de estandarizar los diferentes
tipos de vasculitis y no con propósitos diagnósticos, por lo que
únicamente tienen utilidad desde el punto de vista clasificatorio
7. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR 1990
POLIARTERITIS NODOSA
* pérdida de Peso 4 kg
* livedo reticulares
* dolor testicular
* mialgias, debilidad o
sensibilidad en piernas
* mononeuropatía o
polineuropatía
* presión diastólica>90mmhg
* urea y creatinina elevada
* virus Hepatitis B
* anormalidad Arteriográfica
* biopsia arteria de pequeño/
mediano tamaño con PMN
8. VASCULITIS SISTEMICA
Chapel Hill (Arthritis Rheum. 37: 187-192,1994)
VASCULITIS DE VASOS GRANDES
Arteritis (temporal) de células gigantes
Arteritis de Takayasu
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
Poliarteritis Nodosa (clásica)
Enfermedad de Kawasaki
VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg Strauss
Poliangeítis microscópica
Púrpura de Henoch Schonlein
Vasculitis por crioglobulinemia esencial
Angeitis cútanea leucocitoclástica
9. Aorta
Arteria grande a
mediana
Arteria pequeña
Arteriola
Capilar
Vénulas
Vena
Arteritis de célula gigante (temporal)
y Arteritis de Takayasu
Poliarteritis nodosa y
enfermedad de Kawasaki
Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss
Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica)
Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis
crioglobulinémica esencial
Angiitis leucocitoclástica cutánea
Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192
10. DEFINICIONES DE LA CONFERENCIA DE CONSENSO DE CHAPEL HILL 1994
VASCULITIS DE VASO DE MEDIANO CALIBRE:
Poliarteritis Nodosa (PAN): vasculitis necrotizante de arterias de
pequeño y mediano calibre, sin compromiso de capilares, vénulas y
arteriolas
VASCULITIS DE VASO DE PEQUEÑO CALIBRE.
Poliangiitis Microscópica (PAM): vasculitis necrotizante que afecta
capilares, vénulas y arteriolas, puede comprometer arterias de pequeño y
mediano calibre; con escaso o sin depósito inmune.
Granulomatosis de Wegener (GW): inflamación granulomatosa que
compromete el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta
vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas y arteriolas).
Sindrome de Churg-Strauss (SCS): inflamación granulomatosa y rica en
eosinófilos que compromete el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante
que afecta vasos de pequeño y mediano calibre.
11. POLIANGIITIS MICROSCOPICA
Varias series de pacientes con vasculitis que han sido
reclasificadas en base a la nueva definición del
consenso de Chapell Hill, muestran que muchos de los
pacientes antes clasificados como PAN (ACR 90),
quedan redefinidos como PAM (CCCH 94), con esta
redefinición la PAN clásica sería una enfermedad poco
frecuente
12. VASCULITIS SISTEMICAS
HNGAI 1990-2002
* 53 pacientes con Vasculitis Sistémica: 1990 - 2002
* según criterios de clasificación ACR 90:
* 46 casos de Poliarteritis Nodosa
* 5 casos de Granulomatosis de Wegener
* 2 casos de Sindrome de Churg Strauss
* según definiciones de la CCCH 94:
* 36 casos de Poliangeitis Microscópica.
* 5 casos de Poliarteritis Nodosa.
* 8 casos de vasculitis de diagnóstico indefinido.
* 3 casos de Granulomatosis de Wegener
* 1 caso de Sindrome de Churg Strauss
13. RESULTADOS
DATOS DEMOGRAFICOS
* Edad: 53 pacientes con VSP.
* 52,32 años (rango 30 - 80 años).
* Poliarteritis Nodosa (CCCH) : 54,2 (30-80)
* Poliangeitis Microscópica(CCCH): 59,9 (32-73)
* Vasculitis de Dx indefinido(CCCH): 58,4 (30-73)
* Granulomatosis de Wegener(ACR): 51,6 (43-66)
* Sindrome de Churg-Strauss(ACR): 32,5 (30-35)
* 40 de 53 pacientes (75,5%) > 50 años
* pico en grupo 50 - 69 años: 33 casos (62,3%)
14. EPIDEMIOLOGIA DE LA POLIARTERITIS NODOSA
KURLAND (1951 A 1967); OLMSTEAD USA INCIDENCIA: 7 / MILLON
SCOTT (1972 A 1980); BRISTOL UK INCIDENCIA: 4,6 / MILLON
McMAHON (1974 A 1985); ALASKA INCIDENCIA: 77 / MILLON
KURLAND ( 1976 A 1979); 0LMSTEAD USA INCIDENCIA: 9 / MILLON
WATTS (1988 A 1994); NORWICH UK INCIDENCIA: 0 / MILLON*
WATTS (1988 A 1997); NORWICH UK INCIDENCIA: 0 / MILLON*
* DEFINICIONES CCCH
15. EPIDEMIOLOGIA DE LA POLIANGEITIS MICROSCOPICA
ANDREWS (1980 A 1986); LEICESTER UK INCIDENCIA: 0,5 / MILLON
ANDREWS (1987 A 1989); LEICESTER UK INCIDENCIA: 3,3 / MILLON •
WATTS (1988 A 1994); NORWICH UK INCIDENCIA: 3,6 / MILLON *
WATTS (1988 A 1997); NORWICH UK INCIDENCIA: 8,0 / MILLON *
• INTRODUCCION ANCA.
* DEFINICIONES CCCH.
21. RESULTADOS
Tabla 3
Descripción y comparación de las manifestaciones renales en ambas
series de pacientes con Poliangeitis Microscópica
Manifestaciones renales Pacientes peruanos n=18/29 Pacientes GEFV n=67/85 * p
Creatinina sérica
(promedio DE) 1,33 1,58 2,59 2,96 < 0,05
Insuficiencia renal n(%) 6 (33,3) 47 (70,1) 0,01
Sindrome Nefrótico n(%) 1 ( 5,6) 10 (14,9) 0,39
Proteinuria ‡ n(%) 8 (44,4) 54(80,6) < 0,01
Hematuria n(% 14 (77,7) 45(67,2) 0,56
Leucocituria n(%) 10 (55,6) 30(44,8) 0,58
* Guillevin L, et al. Arthritis Rheum. 1999; 42 (3): 421-430.
creatinina > 1,36 mg/dl
‡ proteinuria > 0,5 gr en 24 horas
22. VASCULITIS SISTEMICAS
Anticuerpos Anticitoplasma del neutrófilo (ANCA)
Davies DJ, Moran JE, Niall JF et al BJM 1982;285:606
Van der Woude FJ, Rasmussen N, Lobato S et al. Lancet 1985,1:425-9
Falk RJ, Jennete JC N Engl J Med 1988;318:1651-1657
Five Factor Score (FFS)
Guillevin L et al. Medicine 1996; 75: 17
Indice de Actividad en Vasculitis.
Birmingham: Luqmani R et al. Baillier’s Clin Rheum 1997; 11: 423
IAV: : Whiting-O’Keefe Q et al Arthritis Rheum 1999;42:2365
23.
24. Anticuerpos Anticitoplasma del neutrófilo (ANCA)
Davies DJ, Moran JE, Niall JF et al BJM 1982;285:606
Van der Woude FJ, Rasmussen N, Lobato S et al. Lancet 1985,1:425-9
Falk RJ, Jennete JC N Engl J Med 1988;318:1651-1657
Five Factor Score (FFS)
Guillevin L et al. Medicine 1996; 75: 17
Indice de Actividad en Vasculitis.
Birmingham: Luqmani R et al. Baillier’s Clin Rheum 1997; 11: 423
IAV: : Whiting-O’Keefe Q et al Arthritis Rheum 1999;42:2365
VASCULITIS SISTEMICAS
25. FACTORES PRONOSTICOS
DETERMINARON FACTORES PRONOSTICOS EN UN COHORTE
DE 342 PACIENTES
EL FIVE FACTOR SCORE (FFS) PARA PREDECIR MORTALIDAD
VALOR DE CREATININA SERICA > 1,58mg/dl
PROTEINURIA > 1 gr
COMPROMISO SEVERO GASTROINTESTINAL
DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
CARDIOMIOPATIA.
FFS MUERTE % RR
0 11,9 0,62
1 25,9 1,35
2 45,9 2,40
26. VASCULITIS SISTEMICAS
Anticuerpos Anticitoplasma del neutrófilo (ANCA)
Davies DJ, Moran JE, Niall JF et al BJM 1982;285:606
Van der Woude FJ, Rasmussen N, Lobato S et al. Lancet 1985,1:425-9
Falk RJ, Jennete JC N Engl J Med 1988;318:1651-1657
Five Factor Score (FFS)
Guillevin L et al. Medicine 1996; 75: 17
Indice de Actividad en Vasculitis.
Birmingham: Luqmani R et al. Baillier’s Clin Rheum 1997; 11: 423
IAV: : Whiting-O’Keefe Q et al Arthritis Rheum 1999;42:2365
27. INDICE DE ACTIVIDAD EN VASCULITIS
LA ACTIVIDAD DE VASCULITIS MEDIDA POR EL INDICE DE ACTIVIDAD
DE ENFERMEDAD (IAV)
VALIDADO EN EVALUACION DIRECTA DE PACIENTES ASI COMO EN LA
EVALUACION DE HISTORIAS CLINICAS
APLICACIÓN ES SENCILLA Y HA MOSTRADO SER SENSIBLE A
CAMBIOS OCURRIDOS EN EL TIEMPO.
EVALUA 9 SISTEMAS Y 3 MEDIDAS INDIRECTAS DE ACTIVIDAD, CADA
UNA CON PUNTAJE 0-4 EN EAV
MAXIMO 12 PUNTOS
29. TRATAMIENTO
Sobrevida a 5 años: 10% Vasculitis sin tratamiento
Frohnert PP et al Am J Med 1967; 43: 8
Sobrevida a 5 años: 55% tto con corticoides
Cohen RD et al Mayo Clinics Proc 1980; 55:148
Sobrevida a 5 años: 82% tto Corticoides + inmunosupresores (CFA)
Fauci AS et al NEJM 1979; 301: 235
FFS= 0 Corticoides
FFS 1 Corticoides + inmunosupresor
30. CONCLUSIONES
* En nuestros pacientes, PAM es la VSP más frecuente.
* De acuerdo a las definiciones de la CCCH, PAN es una
enfermedad poco frecuente.
* GW y SCS son raras en nuestro medio.
* Las VSP fueron más frecuentes en pacientes > 50 años y
predominó en el sexo femenino.
* Las definiciones de la CCCH, aportan principalmente a la
distinción entre PAM y PAN clásica.
* El tratamiento de las vasculitis sistémicas debe definirse
de acuerdo a los factores pronósticos.
31. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for
classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107.
1. Inflamación nasal u oral.
Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemo rrágica o purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal.Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de
hematíes en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en biopsia.Cambios histológicos que muestran inflamación
granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o
arteriola).
Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de estos 4 criterios
están presentes.
36. ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS
Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for
classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum
1990; 33: 1094-1100.
1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.
2. Eosinofilia. mayor del 10% en el recuento diferencial de leucocitos de la sangre.
3. Mono o Polineuropatía.Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múlti- ple
(distribución guante/calcetin)
4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo
infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica.
5. Anormalidad de senos paranasales.Historia de dolor paranasal agudo o crónico o
hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales.
6. Eosinofilia extravascular.
Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que mues- tran acumulación de eosinófilos en
áreas extravasculares.
Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de
Churg-Strauss.
38. ARTERITIS DE LA TEMPORAL
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology
1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-
1128.
1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Desarrollo de los
síntomas a la edad de 50 años o mayor.
2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.
3. Anormalidad de la arteria temporal.Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o
disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.
4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.
5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis
caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación
granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.
Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan
al menos 3 de estos 5 criterios.
42. Arteritis de la arteria temporal
LABORATORIO
» Anemia, trombocitosis
» RFA incrementados
» Alteración enzimas hepaticas
BIOPSIA AT (2-3cm)
» Uni o bilateral
» Pannarteritis
» Necrosis fibrinoide(raro)
43. Arteritis de la arteria temporal
Corticosteroides
» PDN 1mg/Kg
» Reducción 10-20% dosis nicial c/2 sem
Inmunosupresores
» MTX o MTX+PDN
» 16/19 con PDN y 9/20 c/MTX+PDN(similar)
44. CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU
(Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the
classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134).
1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.Desarrollo de los síntomas o hallazgos
relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40 años o menos.
2. Claudicación de extremidades.Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en losmúsculos de una o
más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores.
3. Disminución del pulso de arteria braquial.Disminución de pulsación de una o ambas arterias braquiales.
4. Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg.Presión diferencial mayor de 10 mm Hg en la sistólica entre
ambos brazos.
5. Soplo sobre arterias subclavia o aorta.Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias
subclavias o la aorta abdominal.
6. Arteriografía anormal.Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta sus ramas primarias o
grandes arterias en la zona próximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arte- rioesclerosis,
displasia fibromuscular o causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios. Para etiquetar a un
paciente de Arteritis de Takayasu deben estar presentes al menos 3 de estos 6 criterios.
