Cuando la presencia de una enfermedad granulomatosa pulmonar debe hacernos sospechar en una inmunodeficiencia primaria.

1. Granulomas Pulmonares:
Enfoque diagnóstico. Cuando
sospechar en IDP ?.
Dr. Román Angulo Vigo.
Pediatría General
Hospital Edgardo Rebagliati Martins.

2. Granuloma
• Agregación
microscópica .
• Macrófagos - células
epiteloides.
• Mononucleares;
linfocitos, células
plasmáticas.
• Tejido conectivo –
Necrosis.

3. PATOGENESIS:

4. Granuloma Pulmonar: Enfoque
Diagnóstico.
• Contexto Clínico.
• Tipo de Granuloma
• Localización y Distribución
• Algún proceso patológico acompañante.

6. Granuloma necrotizante / no
necrotizante

7. Granulomas Necrotizantes
Necrosis Caseosa
• Principalmente
TUBERCULOSIS.
• Otras Causas :
Histoplasmosis,
Coccidiomicosis,
pneumocystis.
Necrosis Abscesos Like
• Principalmente HONGOS
candida,aspergillus,phyco
micosis,blastomicois,cryp
tococosis.
• Bacterias :
nocardia,actinomicosis.
• Virus:

9. Masa Pulmonar con granuloma
necrotizante
• Primero excluir INFECCION.
• Luego:
Granulomatosis de weneger.
Granulomatosis necrotizante sarcoidea
Granulomatosis bronco céntrica
Granulomatosis alérgica de Churg Strauss
Silicosis en TBC
Nódulo reumatoide.
Raramente sarcoidosis.

10. Granuloma supurativo : necrosis “sucia” +
Vasculitis necrotizante.

11. Granuloma no necrotizante con
inflamación intersticial AUSENTE.
Si Hay
• Granulomas bien
formados
• Evidencia de enfermedad
sistémica.
• Distribución linfática
• Considerar:
SARCOIDOSIS
Beriliosis, Aluminio.
Si No
• Distribución:
azar,vasos,vía área ?.
• Revisar bajo luz
polarizada
• Historia de infecciones o
inhalación.
• Alimentos,polvo,hemosid
erina,amiloide,abuso de
drogas intravenosas.
• Ayuda !!!.

13. Granuloma no necrotizante con
inflamación intersticial PRESENTE.
Si Hay
• Inflamación y
Granulomas
centroacinares.
• Granuloma “ suaves “.
• Macrófagos espumosos,
restos de colesterol,
hallazgos de EPOC.
• Considerar:
NEUMONITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD.
Si No
• Distribución: azar ?.
• Revisar Historia
• Otros hallazgos
patológicos.
• Reacción a drogas,
neumonía por aspiración,
cuerpo extraño,
neumonía eosinofilica,
LIP,

16. • La sarcoidosis y las infecciones son las causas más comunes
de los granulomas pulmonares diagnosticados por muestras
patológicas
• Los hongos son identificados más frecuentemente en los
granulomas pulmonares en USA, mientras que las
micobacterias es la etiología más común en otros países
• Un diagnóstico definitivo no puede ser demostrado en más
de un tercio de todos los casos de granulomas pulmonares,
aún después del examen histológico.
• Los clínicos quienes realizan las biopsias pulmonares o
resecciones pulmonares deben enviar material para
histología y cultivos en todos los casos.

17. CASO CLINICO:
• Mujer de 32 años con historia de otitis, sinusitis y neumonía a
repetición.
• Historia de tos , Rx .Tórax: patrón pulmonar difuso en bases con
engrosamiento peribronquial.
• TAC: nódulos pulmonares de predominio sub
pleurales, engrosamiento de septos interlobulillares en base y
lóbulo medio y adenopatías paratraqueales.Esplenomegalia.
• Hipoproteinemia,leve hipertransaminemia,niveles de ECA,calcio en
orina y alfa-1 antitripisina Normal.
• Ig G: 140 ,IgM: 12.6 ,IgA: 5.7.
• LBA: negativo para células malignas.
• Biopsia trans-bronquial: estructuras granulomatosas carentes de
necrosis, células de habito histocitario,con alguna célula
multinucleada y linfocitos en la periferia ( sarcoidosis Like).

21. Enfermedad pulmonar intersticial
linfocitica granulomatosa (GLILID)
• Es una manifestación
distintiva de CVID :
hallazgos
linfoproliferativos y
granulomatosos.
• Los nódulos son
comunes :
aumentan/disminuyen
.
• Afectan zona inferior
y media pulmonar.

22. Factores de riesgo para el
desarrollo de GLILD.
• Bajo nivel células B periférica: CD27+/IgM-/IgD- y células T
CD4+/CD45RA+/CCR7+ .
• Centros germinales disfuncionales: respuesta proliferativa y
de anticuerpos dependiente de células T anormales.
• Alelo de TNFα : + 488ª.
• Herpes virus tipo 8.
• Linfopenia periférica CD4+,respuesta inmune dependiente
de CD4+ anormal y linfocitosis CD8+ ( producción ↓ IFN).
• Sitio :↑ CD4/CD8 y actividad ↑ CD4+ ( sarcoidosis) ó
↓ CD4+ ( linfopenia paradójica).

24. GLILD: Hallazgos radiológicos

25. GLILD: Hallazgos patológicos
• Granuloma no necrotizante
peribronquiolar.
• Linfoproliferativo: LIP (infiltrado
linfocitario difuso con
proliferación benigna y
policlonal de célula B y T
maduras en el intersticio, con
predominio en septos y área
peribroncovascular),
Bronquiolitis Folicular
(hiperplasia del tejido linfoide
asociado al bronquio
(BALT),Hiperplasia nodular
linfoide ( nódulos
peribronquiolar proximal con
presencia de numerosos centrol
germinales.
Maltoma.

26. Granuloma Pulmonar : cuando
sospechar en IDP ?.
• Identificación de hongos y gérmenes
oportunistas en estudio microbiológico y
coloraciones especiales.
• Probable causa micobacteriana que no
mejora con tratamiento adecuado.
• Asociado a hipogammaglobulinemia
(CIVD).
• Enfermedad pulmonar difusa: GLILD.

27. GRACIAS