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Vasculitis
- 1. ENFOQUE DE LAS VASCULITIS Andres Dominguez Duran Residente Primer Año Medicina Interna
- 2. CONTENIDO • Historia • Epidemiologia • Clasificación • Cuando sospecharla? • Como diferenciarlas?
- 3. HISTORIA • Kussmaul y Maier 1866 • describen un paciente de 27 años con fiebre, anorexia, debilidad muscular progresiva, parestesias, mialgias, dolor abdominal y oliguria • autopsia: nodulos en arterias de mediano calibre • poliarteritis nodosa
- 4. HISTORIA • Schonlein, Henoch y Osler: signos asociado a la purpura • causados por inflamación de los vasos pequeños • 1919 Goodpasture: paciente con hemorragia pulmonar + glomerulonefritis rapidamente progresiva • vasculitis de pequeños vasos en pulmon, riñón e intestino
- 5. HISTORIA • 1950 - grupo heterogéneo de enfermedades • comprometían vasos de pequeño calibre • 1930 - 1950: vasculitis con inflamación granulomatosa • granulomatosis de Wegener • Sindrome de Churg-Strauss
- 6. HISTORIA • 1950 - características histologicas • “angeitis leucocitoclastica” • Reacción de Arthus • depósitos de inmunocomplejos
- 7. HISTORIA • En muchas no había inmunocomplejos • vasculitis “pauci”inmunes • 1982 Davies: anticuerpos contra el citoplasma de neutrofilos
- 8. HISTORIA • 1952 Zeek: clasificación: 5 categorias • 1990 ACR Criterios para la clasificacion • NO DIAGNOSTICO • 1994 Chapel Hill Consensus Conference
- 10. EPIDEMIOLOGIA
- 11. FACTORES ASOCIADOS • EDAD: • Enfermedad de Kawasaki 80% casos <5 años • Arteritis de celulas gigantes casi nunca <50 • purpura de Henoch- Schonlein • SEXO: • Enfermedad de Buerger unica predominante en hombres • Arteritis de Takayasu mujeres 9:1 • ETNIA • Arteritis de celulas gigantes y GPA > blancos
- 12. FACTORES ASOCIADOS • GENETICA • HLA B51 > enfermedad de Behcet • Agregacion familiar en arteritis de celulas gigantes • HLADR4 > Vasculitis secundaria a AR • AMBIENTE: • antibioticos • infecciones • toxicos • ocupacionales
- 13. CLASIFICACION
- 15. TIEMPO AL DIAGNOSTICO • Pacientes con vasculitis renal han consultado por lo menos en los últimos 6 meses • La disponibilidad de los ANCAS ha reducido el tiempo de diagnostico de 17 a 4 meses • Incidencia aumento 1,9 a 4,5 Takala JH,Kautiainen H,Malmberg H,Leirisalo Repo M Incidence of Wegener’s granulomatosis in Finland 198
- 16. ¿CUANDO SOSPECHARLA? • Diagnostico diferencial de las enfermedades inflamatorias • Alteraciones en paraclinicos sin causa clara
- 17. PRESENTACIÓN CLINICA Sintomas constitucionales Sintomas organoespecificos
- 18. OTORRINOLARINGOLOGIC O • Rinitis + polipos nasales + sinusitis + asma = AGPA • sinutis agresiva + necrosis del tabique nasal + perforacion + ulceras = GPA D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
- 19. PULMONAR • Tos + sibilancias + asma de aparición tardia = AGPA • Neumonias a repeticion + cavitaciones = AGPA, MPA, GPA • hemoptisis severa + disnea + descenso Hb = MPA, AGPA D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
- 20. MUCOCUTANEO D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
- 21. OCULARES D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
- 22. OCULARES R.E. Barbosa-Cobos et al Manifestaciones oculares de las vasculitis primarias sistémicas Reumatol Clin. 2011;7(S3):S12–S17
- 23. RENALES • Hematuria microscopica • >10% eritrocitos dismorficos • Proteinuria • Alteración del sedimento: cilindros eritrocitarios • hipertensión, reducción TFGD. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
- 24. GASTROINTESTINAL • Hemorragia digestiva • Dolor abdominal • Abdomen agudo
- 25. NEUROLOGICO • Mononeuritis multiplex • sindrome doloroso • AGPA, PAN y crioglobulinemia • Mielitis transversa
- 26. ¿CUANDO SOSPECHARLA? • lesiones en tracto respiratorio superior ulceradas o deformantes • purpura palpable • neuropatia periferica • glomerulonefritis rapidamente progresiva • sindrome pulmón - riñón • imágenes pulmonares nodulares o cavidades Castañer et al When to Suspect Pulmonary Vasculitis: Radiologic and Clinical Clues1 RadioGraphics 2010; 30:33–53 • Published online 10.1148/rg.3
- 27. CAMINO AL DIAGNOSTICO • 1. Identificar el fenotipo • 2. Pruebas diagnosticas • 3. Confirmación histológica • 4. Excluir imitadores o secundarismo • 5. Evolucion
- 28. IDENTIFICAR EL FENOTIPO • Vasculitis de grandes vasos • isquemia • GCA: mayores de 65 años, cefalea hemicraneana, claudicación de la mandibula, neuritis óptica • Takayasu: mujeres menores de 40 años,
- 29. PRUEBAS DIAGNOSTICAS D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
- 30. IMITADORES D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
- 32. ARTERITIS DE GRANDES VASOS• Arteritis de celulas gigantes: adulto mayor, raza blanca, arterias epicraneales, arteria optica y retinales. asintomatica; cefalea, polimialgia reumatica, elevacion • Arteritis de takayasu: mujer joven, raza asiática. aorta y grandes vasos. estenosis sintomática, claudicación Espigol-frigole et al; Advances in the diagnosis of large vessel vasculitis. Rheum Dis Clin N Am 41 (2
- 33. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES • Gold standard: Biopsia de arteria temporal • 70% son negativas • ecografia duplex • respuesta a la terapia
- 35. VASCULITIS ASOCIADA A ANCAS • identificación temprana del fenotipo • manifestaciones renales y pulmonares: GPA o MPA • otitis media o sinusitis cronica: GPA • Asma refractaria con poliposis: AGPA
- 37. PARACLINICOS • Hemograma • Uroanalisis • Creatinina, BUN, Electrolitos • glicemia • Inmunologicos: • ANAS • RF antiCCP • C3 - C4 • ANCAS
- 38. ANCAS • se deben confirmar por ELISA
- 39. ANCAS • Anticuerpos anti proteina de membrana asociada a lisosoma (LAMP2): celulas endoteliales glomerulares Castañer et al When to Suspect Pulmonary Vasculitis: Radiologic and Clinical Clues1 RadioGraphics 2010; 30:33–53 • Published online 10.1148/rg.3
- 40. ANCAS • diferencias pronosticas entre anti PR-3 y MPO: RR 3 en PR3 • predictor de recaidas • mayor deterioro de la función renal • utilidad en seguimiento?? Lindsay Lally, MD*, Robert Spiera, MD Current Landscape of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis Classification, Diagnosis, and Treatment Rh
- 41. RADIOLOGIA
- 42. RADIOLOGIA Castañer et al When to Suspect Pulmonary Vasculitis: Radiologic and Clinical Clues1 RadioGraphics 2010; 30:33–53 • Published online 10.1148/rg.3
- 43. RADIOLOGIA
- 44. RADIOLOGIA
- 45. RADIOLOGIA
- 46. HISTOLOGIA • la sensibilidad varia según el lugar de la biopsia • ORL: 16 - 50% • renal: glomerulonefritis necrotizante pauciinmune 80% • Pulmonar: • toracoscopia o abierta • transbronquial <10% Lindsay Lally, MD*, Robert Spiera, MD Current Landscape of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis Classification, Diagnosis, and Treatment Rh
- 47. POLIARTERITIS NODOSA • vasculitis necrotizante • arterias musculares de mediano calibre • visceral, renal y tejidos blandos • NO glomerulonefritis o capilaritis pulmonar • ANCAs negativo Lindsy Forbess, MD, MSc Polyarteritis Nodosa Rheum Dis Clin N Am 41 (2015)
- 48. EPIDEMIOLOGIA • hombres > mujeres • edad promedio 40 - 60 años • primaria o secundaria (HBV) Lindsy Forbess, MD, MSc Polyarteritis Nodosa Rheum Dis Clin N Am 41 (2015)
- 49. FISIOPATOLOGIA • Deposito de inmunocomplejos? • es inusual el consumo del complemento • activacion complemento, infiltrados linfocitarios y neutrofilos en la media arterial Lindsy Forbess, MD, MSc Polyarteritis Nodosa Rheum Dis Clin N Am 41 (2015)
- 50. CLINICA
- 51. DIAGNOSTICO no incluye ANCAS No diferenciaba a la PAN de la MPA
- 53. RADIOLOGIA
- 54. BIOPSIA • abordaje menos agresivo posible (piel, nervio sural)
- 55. VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ANCAS NEGATIVOS • vasculitis de pequeños vasos de la piel • crioglobulinemia mixta • Purpura de Henoch Schonlein (vasculitis IgA)
- 56. VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS DE LA PIEL • incidencia 30 / 1.000.000 • depósitos de inmunocomplejos • 50% idiopaticas • medicamentos o infecciones
- 57. CRIOGLOBULINEMIA • Crioglobulinas: inmunoglobulinas que se precipitan a menos de 37ºC y resolubilizan a > 37ºC • Secundarias: • Inflamatorio • Infeccioso (HCV) • Neoplasicos
- 58. CLASIFICACIÓN DE BROUT • tipo 1: monoclonal pura • tipo II: IgG policlonales con IgM monoclonales contra el IgG. Infeccion por HCV • tipo III: IgG policlonales con IgM policlonales
- 60. CLINICA Franco Dammacco, M.D Therapy for Hepatitis C Virus–Related Cryoglobulinemic
- 61. DIAGNOSTICO • Crioglobulinas • las muestras deben ser colectadas, almacenadas y centrifugadas a 37º • se enfrian a 4º por 7 dias para generar precipitados • electroforesis • anti HCV, HBsAG, VIH • Factor reumatoideo • C3 - C4 • PCR - VSG • Anemia normocitica
- 62. PREGUNTAS
Notas del editor
- SIGNOS ASOCIADOS A PURPURA: artritis, neuropatia periferica, dolor abdominal, hemorragia pulmonar, epistaxis, nefritis
- Triada de angeitis necrotizante sistemica + compromiso tracto respiratorioa + tracto renal en 1931 klinger describe las características de la GPA que luego son precisadas por Wegener 1951 sindrome de churg strauss
- reconocimiento de anticuerpos contra la membrana basal glomerular como causa de sindrome pulmón riñón la identifiacion de un grupo de pacientes con purpura, artralgias, y glomerulonefrits con inmunodepositos de crioglobulina la identificacion de los depositos de IgA en purpura de Henoch Schonlein
- angeitis por hipersensibilidad angeitis granulomatosa alergica arteritis reumatica periarteritis nodosa arteritis temporal
- Antibioticos: penicilinas y cefalosporinas Infecciones: Hepatitis B y C Toxicos: Tabaquismo enfermedad de Buerger y vasculitis reumatoide Silica --> pauci inmune vasculitis Levamisole --> inmunocomplejos
- Las manifestaciones clinicas dependeran de los organos comprometidos perlas: pequeños vasos producen glomerulonefritis —> el glomerulo es un capilar especializado
- reto diagnostico presentaciones hetereogeneas en severidad y en distribución organica consecuencias de un diagnostico tardio como enfermedad renal cronica en una vasculitis asociada a ANCAS ceguera en la arteritis de celulas gigantes aneurismas coronarios en enfermedad de Kawasaki
- dependera del organo involucrado: - sinutis cronica no siempre prendera alarmas hacia una GPA - una falla renal aguda sin causa clara si debe prenderlas alteraciones paraclinicas - hematuria microscopica con proteinuria que sugiera nefritis - elevacion persistente de marcadores inflamatorios PCR - VSG
- Ulceras genitales usualmente en enfermedad de behcet
- escleritis y epiescleritis: dx diferencial del ojo rojo doloroso escleritis difusa escleritis nodular escleritis posterior
- hematuria puede llegar a ser macroscopica proteinuria generalmente en rango subnefrotico; proteinuria masiva usualmente por henoch scholein
- mononeuritis multiple: neuropatia periferica motora y sensitiva asimetrica, asincronica y dolorosa
- grandes vasos generalmente sintomas isquemicos medianos vasos: sintomas isquemicos sin compromiso de pulmon y sin glomerulonefritis vasos pequeños: glomerulonefritis + capilaritis pulmonar
- infiltracion mononuclear en la pared del vaso, celulas gigantes
- dilatacion de la aorta descendente engrosamiento de las paredes de la aorta ascendente y descendente con calcificaciones aneurisma fusiforme de la aorta toracica oclusion de las arterias subclavias prevertebrales con flujo colateral
- Un patron de ANCAS atipico en la inmunofluorescencia, multiples autoantigenos positivos, o discordancias entre el patron de ANCAS y la especificidad de los antigenos debe sospechar en enfermedad inducida por medicamentos, especialmente cocaina. el anticuerpo mas frecuente es contra la elastasa de los neutrofilos
- c. nodulos bilaterales multiples algunos cavitados predominio en lobulo superior d. coalescencia de las lesiones cavitadas algunas con niveles hidroaereos
- AGPA. opacidades bilaterales que respetan apex y angulos costofrenicos a. hemorragia alveolar difusa: GPA. areas difusas de incremento de la opacisas con zona de consolidacion perihiliar
- a y b. nodulos cavitados de paredes gruesas en lobulos superior e. lesiones cavitadas con niveles hidroareos de paredes finas f. reaccion fibrotica cicatrizal
- GPA: a y b. superiores: consolidaciones en parche, algunas en cuña con base pleural imitando infartos. algunas peribronquiales inferiores MPA: opacidades en vidrio esmerilado inferior drecha. nodulos centrilobulillares
- c. GPA. hemorragia alveolar difusa, areas extensas de consolidacion perihiliar d. opacidades en vidrio esmerilado, nodulos centrolobulillares engrosamiento septal
- HBV se estima que es el disparador de 1/3 de los casos; la disminucion de la prevalencia de HBV ha hecho disminuir la incidencia de PAN
- In the Presence of four or more of these you have a diagnosis of EGPA ◦ Asthma ◦ Greater than 10 percent eosinophils on the differential leukocyte count ◦ Mononeuropathy (with or without multiplex) or polyneuropathy ◦ Migratory or transient pulmonary opacities detected radiographically ◦ Paranasal sinus abnormalities ◦ Biopsy containing a blood vessel showing the accumulation of eosinophils in extravascular areas GPA surrogate markers refer to symptoms suggestive of granulomatous dis- ease affecting the upper and lower respiratory tract (radiograph showing fixed pulmonary infiltrates, nodules, or cavitations for >1 mo; bronchial stenosis; bloody nasal discharge and crusting for >1 mo or nasal ulceration; chronic sinusitis, otitis media, or mastoiditis for >3 mo; retro-orbital mass or inflammation [pseudotumor]; subglottic stenosis; saddle nose deformity/destructive sinonasal disease) Surrogate markers for renal vasculitis (glomerulonephritis) are either hematuria associated with red cell casts or greater than 10% dysmorphic erythrocytes; or 2+ hematuria and 2+ proteinuria on urinalysis
- sensibilidad de 89 especificidad 90%
- placas purpuricas que coalescen necroticas lesiones isquemicas, flictenas hemorragicas