30. TIPOS 2. No obstructiva: la obstrucción no está en reposo ni es provocable con Valsalva o ejercicio. Se dividen en las que tienen función sistólica del ventrículo izquierdo conservada (FSVI) (o supranormal) y las que tienen FSVI alterada (fase final). 1. Obstructiva: la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) puede ser persistente en reposo, latente (provocable) o lábil (variable). Las dos formas de obstrucción son la subaórtica (más frecuente) y la medioventricular (5% aproximadamente). Evidencias recientes demostraron que alrededor del 70% de los pacientes con MCH presentan OTSVI en reposo o latente
31. Valor pronostico de la obstrucción al TSVI Gradiente > 30 mm Hg > Progresión de síntomas > ICC > Mortalidad
32.
33. Muerte Súbita Predilección por los jóvenes pero la edad avanzada no confiere inmunidad Criterios Mayores Sobreviviente de un paro cardíaco TVS espontanea Historia familiar de MS prematura Síncope inexplicable Criterios Menores Fibrilación auricular Espesor de la pared > 30 mm Hipotensión inducida por el ejercicio Obstrucción al TSVI Defectos genéticos malignos . 2 Criterios mayores o 1 mayor y 2 menores Indicación de CDI
34.
35. Tratamiento Marcapaseo Bicameral Tres estudios aleatorizados (PIC, M-PATHY y Clínica Mayo) demostraron que no modificaba la evolución de la enfermedad y sus beneficios iniciales fueron atribuidos a efecto placebo. Solo está indicado en pacientes con bradicardia o bloqueo A-V (Consenso ACC/AHA/NASPE 2003)
36. Tratamiento Miomectomia Quirurgica Indicación de miomectomía Clase I (nivel de evidencia B) Pacientes con síntomas grado III-IV de la NYHA refractarios al tratamiento médico y un gradiente en reposo o ejercicio >50 mm Hg con un espesor septal >18 mm, en centros quirúrgicos con experiencia en esta patología y baja morbimortalidad.
37.
38. * In general triple when add any future cardiac operation Complicaciones Quirúrgicas Woo A, et al. Circulation 2005;111:2033 Ommen SR, et al. J Am Coll Card 2005;46:470 ten Berg JM, et al. Circulation 1994;90:1781 Smedira NG, et al. Ann Thorac Surg 2008; 85:127 n Death PPMI VSD Repeat Myectomy* ICD/meds TGH 338 1.5% 6% 2% 0.3% 4% Mayo 289 0.8% 1% 0.8% NR NR Netherlands 38 0 3% 3% 0 3% Cleveland Clinic 323 0 8% 0.6% 1% NR
39.
40.
41.
42.
43.
44. Definición de éxito La ASPC se considera exitosa cuando se obtiene una reducción del gradiente en el laboratorio de hemodinamia y se logra un incremento de la creatincinasa como expresión del tamaño del infarto (aproximadamente 1.000, lo que equivale a un área de necrosis de 20% del tamaño del septum o a un 3-10% de la masa del ventrículo izquierdo). En ocasiones es común observar una disminución progresiva del gradiente en los 6 a 12 meses subsiguientes, momento en el que llega a alcanzar el mismo resultado que la cirugía.
55. Preformar Guía Para septales que nacen con ángulo muy cerrado preformar amplias curvas primarias y secundarias formando ángulo >90° usar guías extra soporte
59. El tamaño del balón es crítico : Si es pequeño permite escape retrógrado y si es demasiado grande tiende a desplazarse proximalmente (semilla de melón)
70. En 9% de los pacientes, el target vessel se encontraba naciendo de una diagonal o un ramo intermedio Cuando desde la septales de la D.A. no se obtiene buen contraste de la zona de contacto de MAS, buscar estas alternativas. Circulation . 1998;98:2415
71. Septales naciendo de las diagonales frecuentemente irrigan el punto de contacto del SAM From tape
72. Balón en septal naciendo de una diagonal Septales naciendo de las diagonales frecuentemente irrigan el punto de contacto del SAM
73. Septales naciendo de las diagonales frecuentemente irrigan el punto de contacto del SAM
80. Blackshear 7/27/10 Luego de 2 cc de alcohol en 2° septal 10 mmHg de gradiente
81.
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84.
85. Clase IIa (nivel de evidencia B) Pacientes con síntomas grado III-IV de la NYHA refractarios al tratamiento médico y un gradiente en reposo o ejercicio > 50 mm Hg con un espesor septal >18 mm, con ramo septal accesible sin lesión en la arteria descendente anterior ni lesión de tres vasos coronarios y con comorbilidades que contraindiquen la miomectomía quirúrgica, en centros con experiencia en este procedimiento con baja morbimortalidad. Indicación de ablación septal percutánea Consenso de miocardiopatía hipertrófica SAC; 2009
91. ASA survival statistics years Survival probability Probability of death Standard error 1 year 97% 3% 0.008 3 years 94% 6% 0.010 5 years 92% 8% 0.013 8 years 89% 11% 0.031 10 years 84% 16% 0.045
100. ASA vs Myectomy ASA mean age 54, M:F 1:1 Myectomy mean age 45(Mayo), 47 (TGH), 57-60% male Years ASA Survival probability Myectomy Survival probability 1 year 97% 98% 3 years 94% 5 years 92% 95% 8 years 89% 10 years (84%) 83%
101.
102.
103. Agarwal S, et al J Am Coll Cardiol 2010;55:823 Surgical Myectomy vs Alcohol Ablation for HCM
104.
105.
Notas del editor
Woo =TGH 338 consec myectomies over 25 yrs1978-2002 Ommen =analysis septal myectomy in HCM pts vs nonoperated HCM and matched non HCM US populatn.Total pts=1337; 3 retrospectivly id’s grps eval 1983-2001 Operated pts = 289 all from Mayo(mean fu 6 yrs) who only underwent myectomy Comparison grps=1048 nonop HCM; nonop obstructed=228 pts with > 30mm Hg gradient at rest; nonobstructed were not candidates for surgeryn=820. The 2 comparison grps (nonsurgical) were assembled from 3 HCM centerswithout surgical expertise.Op and non op obstructed similar gradients (approx67mmHg), operated grp 5 yrs younger but significantly more Class III-IV (89%v15%) 2 periop deaths. Both in elderly emergent ops. Netherlands-38 consec myectomies 1977-1992, mean fu=7yrs. Note Cleveland Clinic data 0 deaths in 275 pts