La policitemia vera es una enfermedad mieloproliferativa crónica clonal caracterizada por una producción excesiva de eritrocitos que puede generar leucocitos y plaquetas aumentadas. Sus síntomas incluyen cefalea, mareos, fatiga y riesgo de eventos trombóticos. El examen físico muestra pletora facial, eritema, y esplenomegalia. Se diagnostica por niveles elevados de hematocrito, eritrocitos y plaquetas, así como la presencia de la mutación JAK2
2. Es una verdadera enfermedad clonal con
participación tanto mieloide como linfoide,
que se manifiesta con una producción clonal
excesiva de eritrocitos aparentemente
normales, con generación variable de
leucocitos y plaquetas.
tiene inicio inconstante, evolución crónica y
la proliferación eritroide se expresa por
medio de un aumento en la magnitud del
volumen eritrocítico
3. Clínica Examen físico
Cefalea
Mareos
Alteraciones visuales
Parestesias
Fatiga
Perdida de peso
diaforesis nocturna
Prurito después del
baño.
Pletora facial
Eritema
Distension de las venas
retinianas.
Esplenomegalia.
4. 50 POR CIENTO DE LOS PACIENTES
PRESENTAN LEUCOCITOSIS Y
TROMBOCITOSIS.
LA MICROCITOSIS ES FRECUENTE POR
FLEBOTOMIAS Y PERDIDAS HEMATICAS-
OCULTAS.
20% DE LOS PACIENTES PRESENTAN EVENTOS
TROMBOTICOS.
5. Trombosis de las
venas retinianas.
Aplopejías
Crisis isquémica
transitoria.
IAM
Angina
Tromboembolia
pulmonar.
Trombosis de venas
hepáticas.
Porta
Trombosis venosa
profunda
Oclusión arterial
periférica.
6. las hemorragias son menos frecuentes y
generalmente ocurren en TD.
El riesgo de transformación leucémica
depende del tipo de tratamiento, 1.5
flebotomias, 9.6 clorambucilo, y 13.2 por
ciento en los tratados con fosforo radioactivo.
Riesgo de transformación a estado fibrótico
MMA postpolicitemica influida por la
duración de la enfemedad. A los 10 años y
25 años de un 10% y 20 % respectivamente.
7. Volumen eritrocítico aumentado, el volumen
plasmático es normal.
Leucocitosis frecuente 12000 a 20000 pero
pueden llegar a 50000 y quizá aparezcan
metamielocitos y mielocitos.
la fosfatasa alcalina esta aumentada.
Plaquetas aumentadas a 500 a 1000 x 10 9
o bien mas alto de 3000 o 6000 x 10 9.
8. Ochenta por ciento de los casos que se
transforman en leucemia aguda tenían
alteraciones en el cariotipo.
La B12 y la posibilidad de fijación mediante
la transcobalamina I, II y III están
aumentadas en muchos de los pacientes con
PV no controlada.
9. CRITERIOS A
Vol. Eritrocítico
mayor de 25 por
ciento del valor
esperado o
hemoglobina –
Mayor de 18 g/dl
varon y 16.5 en la
mujer.
Ninguna causa de
policitemia
secundaria.}
Esplenomegalia.
PH negativo.
Formación
endogéna de
colonias eritroides.
10. Criterios B
Trombocitosis mayor
a 400 x 10 9.
leucocitos mayores a
12 x 10 9/l.
Bx. MO que muestre
panmielosis con
proliferacion
eritroide y
megacariocitica.
Concentración serica
de EPO disminuida .
11. A1 hematocrito alto
52% en varon.
48% en la mujer.
VE aumentado
mayor del 25% del
normal.
A2 mutación del
Jak- 2
12. Flebotomías conservar Hto menor de 45 mas
100 mg/día de AAS.
Cuando hay escasa respuesta a flebotomías y
existe mieloproliferación progresiva,
espenomegalia, leucocitosis o trombocitosis
con riesgo de trombosis iniciar tratamiento
citorreductivo.
HU primera elección a Cualquier edad.
Interferon a menores de 40 años o busulfan
o P 32 en mayores de 75 años de edad.