Es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo

1. Policitemia vera y otras
enfermedades
mieloproliferativas
Mary Carmen Aguilar R 12 81 64

3. Producción excesiva de uno o mas de los elementos formes de la sangre
Predilección por la hematopoyesis extramedular
Mielofibrosis
Transformación hasta culminar con leucemia

4. POLICITEMIA VERA
TRASTORNO CLONAL DE LOS BLASTOS HEMATOPOYETICOS MULTIPOTENCIALES
PV
Donde se acumulan eritrocitos, granulocitos y plaquetas
eritrocitosis

5. • Es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es
decir, la proporción de glóbulos rojos por
volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de
eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo
Es lo opuesto a la ANEMIA

6. • Cuadro mieloproliferativo crónico mas común
• En todos los grupos de edad
• La frecuencia aumenta conforme la persona envejece
• Existe la transmisión familiar (poco frecuente)
• Predominio en varones pero en edad reproductiva las mujeres
• Se presenta en dos de cada 100 000 personas

7. ETIOLOGIA:
• Se desconoce
• Se han corroborado anormalidades cromosómicas no
aleatoriascomo:
• 20q
• Trisomia 8
• 9p

10. CUADRO CLINICO

11. • La esplenomegalia suele ser el primer signo
• Hemoglobina / hematocrito ELEVADOS
•PRURITO ACUAGENO

12. Eritrocitosis sin TRATAMIENTO
• Hiperviscocidad que origina
• Vertigo
• Acufenos
• Cefalea
• Alteraciones visuales
• Ataques isquemicos
• Hipertension sistolica
TROMBOSIS VENOSA ARTERIAL
CEREBRO
CORAZON
MESENTERIO
TROMBOSIS EN
VENA HEPATICA =
PV

13. DIAGNOSTICO

14. • ERITROCITOSIS + LEUCOCITOSIS + TROMBOCITOSIS
DIAGNOSTICO POSITIVO
SI LAS ELEVACIONES SON AISLADAS… PUEDEN EXISTIR MUCHAS POSIBILIDADES DIAGNOSTICAS.

15. • EN CASO DE VOLUMEN PLASMATICO EXPANDIDO
• Puede disimular una mayor masa eritrocitica
• De este modo hay que evaluar la masa eritrocitica y el
volumen plasmático
• Para diferenciar la situación.
• Una vez corroborada la eritrocitosis ABSOLUTA habrá que
identificar su causa

16. • A) Concentracion elevada de eritropoyetina
• HIPOXIA
Evaluar la función pulmonar y realizar TC (características
de riñones e hígado)

17. Otros métodos de laboratorio
Recuento eritrocitico
El volumen corpuscular medio
Amplitud de la distribución eritrocitica
CAUSAS DE ERITROCITOSIS MICROCITICA:
TALASEMIA BETA
ERITOROCITOSIS POR HIPOXIA
Policitemia verdadera

18. Complicaciones

19. Son consecuencia de…
Hiperviscocidad de la sangre
Incremento de la masa eritrocitica por el mayor recambio de
eritrocitos, leucocitos y plaquetas
Mayor producción de acido úrico y citosinas

20. Una eritrocitocis sin tratamiento:
Puede culminar en TROMBOSIS DE LOS ORGANOS
VITALES
HIGADO CORAZON ENCEFALO PULMONES

21. TROMBOSIS POR ERITROCITOSIS
• Es la complicación mas grave
• Para evitarlo hay que conservar
• La concentración de Hemoglobina
• ◄ 140 g/L hombres
• ◄ 120 g/L mujeres
• Es útil inicialmente para disminuir la hiperviscocidad al normalizar la masa eritrocitica.FLEBOTOMIA:
• En caso de trombosisANTICOAGULANTES:
• para evitar nuevas elevaciones de acido uricoALOPUNNOL:
• Para la esplenomegaliaINTERFERON ALFA:
• Reduce el numero de plaquetasANAGRELIDA:

22. Mielofibrosis
idiopatica cronica
Trastorno clonal de algún blasto
hematopoyético multipotencial de origen
desconocido
Fibrosis de la
medula osea
Hematopoyesis
extramedular
Esplenomegalia
Trastorno
mieloproliferativo
menos frecuente

23. Causas:

24. Cuadro clínico
• No tiene signos o síntomas ESPECIFICOS.
• Muchos pacientes carecen de síntomas
• Se detecta al identificar Esplenomegalia o una Biometria
Hematica Anormal
ALGUNAS DE LAS MANIFESTACIONES
INICIALES SON:
Sudores
nocturnos
Fatiga
Perdida
pondreal
FROTIS:
• Eritrocitos en forma de
lagrima
• Eritrocitos, mielocitos y
promielocitos nucleados.

25. COMPLICACIONES:
• Supervivencia mas leve que en PV
• Curso natural de la IMF:
• Insuficiencia medular gradual con anemia supeditada a transfusiones y
organomegalia progresiva por la HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR.
10% de los pacientes terminan por mostrar una forma agresiva de leucemia aguda

29. TRATAMIENTO
• AnemiaPiridoxina
• HiperesplenismoEsplenectomia
• Regula la hiperuricemiaAlopurinol
• Reduce la organomegaliaHidroxiurea

30. Trombocitosis
esencial
Trastorno clonal de origen desconocido con daño de los blastos
hematopoyéticos multipotenciales
PRODUCCION EXCESIVA DE PLAQUETAS SIN UNA CAUSA DEFINIBLE
TRASTORNO POCO COMUN

32. Cuadro Clínico
• Se detecta de manera accidental en un recuento plaquetario de
una evaluación medica
• Tendencias hemorrágicas y tromboticas
• Esplenomegalia leve
• Anemia poco común
• Plaquetas muy grandes en frotis
• Aumento de producción de citosinas

33. Tratamiento
• para la hemorragia
Acido
aminocaproico
• Reducir el numero de plaquetasInterferon alfa
• Reducir el numero de trombocitosHIDROXIUREA

34. Bibliografìa

35. Quiz

36. ¿Cuáles son las manifestaciones iniciales de
la mielofibrosis?
a) Sudores nocturnos y Perdida pondreal
b) Fatiga
c) Gadolinio y fibrosis sistémica nefrogénica
d) A y B

37. ¿Qué enfermedad causa producción excesiva
de plaquetas sin una causa definible?
a) Anemia aplasica.
b) Trombocitosis esencial
c) Talasemia
d) Síndrome de Diamond-Blackfan

38. Tratamiento utilizado para reducir la
organomegalia
a) Piridoxina
b) Hidroxiurea
c) Anagrelida
d) Alopurinol

39. Cual es el tratamiento para reducir el
numero de plaquetas
a) Acido aminocaproico
b) Hidroxiurea
c) Interferon alfa
d) Esplenectomia como unica opción

40. ¿Cuàl es el primer signo de la policitemia
vera?
a) Alteraciones visuales y ataques isquemicos
b) Hemoglobina / hematocrito disminuidos
c) Esplnomegalia
d) Trombosis venosis arterial